급성 백혈병

급성 백혈병은 조혈줄기세포가 악성으로 변형되어 비정상적인 수명을 가진 원시적이고 분화되지 않은 세포로 변할 때 발생합니다.

림프모세포(ALL) 또는 골수모세포(AML)는 비정상적인 증식 능력을 나타내어 정상적인 골수 및 조혈 세포를 대체하고 빈혈, 혈소판 감소증, 과립구 감소증을 유발합니다. 혈액에 유입되면 간, 비장, 림프절, 중추신경계, 신장, 생식샘 등 다양한 장기와 조직으로 침윤할 수 있습니다.

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급성 백혈병의 증상

증상은 대개 진단 며칠 또는 몇 주 전에 시작됩니다. 조혈 기능 장애가 가장 흔한 증상(빈혈, 감염, 멍, 출혈)을 유발합니다. 다른 증상과 호소 증상(예: 창백함, 쇠약, 권태감, 체중 감소, 빈맥, 흉통)은 비특이적이며 빈혈과 과대사 상태로 인해 나타납니다. 발열의 원인은 일반적으로 알려져 있지 않지만, 과립구 감소증은 빠르게 진행되어 생명을 위협할 수 있는 세균 감염으로 이어질 수 있습니다. 출혈은 점상출혈, 멍이 드는 경향, 코피, 잇몸 출혈 또는 불규칙한 월경으로 가장 흔하게 나타납니다. 혈뇨와 위장관 출혈은 덜 흔합니다. 골수와 골막 침윤은 특히 급성 림프모구백혈병 소아에서 골통과 관절통을 유발할 수 있습니다. 원발성 중추신경계 침범이나 백혈병성 수막염(두통, 메스꺼움, 과민성, 뇌신경 마비, 발작, 유두부종으로 나타남)은 드뭅니다. 백혈병 세포의 골수외 침윤은 림프절 종대, 비장비대, 간비대, 백혈병(피부 융기 부위 또는 비소양성 피부 발진)을 초래할 수 있습니다.

급성 백혈병 진단

첫 번째로 시행해야 할 검사는 전혈구검사(CBC)와 말초혈액도말검사입니다. 혈액 내 범혈구감소증과 모세포가 존재하는 것은 급성 백혈병을 시사합니다. 혈액 내 모세포 수치는 총 백혈구 수의 현저한 감소에도 불구하고 90%에 달할 수 있습니다. 말초혈액도말검사로 진단이 가능한 경우가 많지만, 골수 검사(흡인 또는 세침생검)를 시행해야 합니다. 골수 내 모세포는 30~95%를 차지합니다. 중증 범혈구감소증의 감별 진단 시 재생불량성 빈혈, 비타민 B12 및 엽산 결핍증, 바이러스 감염(예: 전염성 단핵구증), 감염성 질환(예: 결핵)에서의 백혈병양 반응과 같은 질환을 고려해야 하며 _, 이러한 질환은 모세포 수의 증가로 나타날 수 있습니다.

조직화학, 세포유전학, 면역표현형, 분자생물학 연구는 급성 림프모구백혈병의 모세포를 급성 골수모구백혈병이나 다른 병리학적 과정과 구별하는 데 도움이 됩니다. B 림프구와 T 림프구, 골수세포에 특이적인 단일클론 항체를 분석하는 유세포분석법은 백혈병을 구별하는 데 도움이 되며, 이는 치료 선택의 핵심 요소입니다.

기타 검사실 이상 소견으로는 고요산혈증, 고인산혈증, 고칼륨혈증 또는 저칼륨혈증, 간 아미노전이효소 또는 혈청 젖산탈수소효소 상승, 저혈당증, 저산소증 등이 있습니다. 중추신경계 침범, B세포 급성 림프모구 백혈병, 높은 백혈구 수, 또는 높은 젖산탈수소효소 수치를 보이는 환자에게는 요추 천자 및 두부 전산화단층촬영을 시행합니다. 종격동에 종괴 병변이 있는 경우 흉부 방사선 촬영을 시행하며, 추가적으로 전산화단층촬영을 시행할 수 있습니다. 자기공명영상, 전산화단층촬영, 초음파 검사를 통해 비장 침범 및 다른 장기의 백혈병 침윤 정도를 평가할 수 있습니다.

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급성 백혈병 치료

치료의 목표는 임상 증상의 해소, 혈구 수의 정상화, 모세포 수 5% 미만으로 조혈 기능의 정상화, 그리고 백혈병 클론의 제거를 포함한 완전 관해 달성입니다. 급성 림프모구백혈병과 골수모구백혈병의 기본 치료 원칙은 유사하지만, 항암화학요법 요법은 서로 다릅니다. 환자의 임상적 특성과 기존 치료 프로토콜을 고려한 포괄적인 접근이 필요하므로 숙련된 전문가의 치료 참여가 필수적입니다. 특히 관해 유도와 같은 중요한 시기에는 전문 의료기관에서 치료해야 합니다.

급성 백혈병의 유지 치료

출혈은 종종 혈소판 감소증의 결과이며, 대개 혈소판 수혈로 해결됩니다. 예방적 혈소판 수혈은 혈소판 수치가 10,000/μl 미만으로 떨어질 때 시행됩니다. 발열, 파종성 혈관내 응고(DIC), 항암화학요법 후 점막염 등 세 가지 증상이 나타나는 환자에게는 20,000/μl 미만의 더 높은 기준치를 적용합니다. 빈혈(헤모글로빈 수치 80g/l 미만)은 적혈구 수혈로 치료합니다.

호중구감소증 및 면역억제 환자는 일반적인 임상적 특징 없이 빠르게 진행될 수 있는 중증 감염을 보입니다. 적절한 검사 및 배양 후, 발열 유무와 관계없이 호중구 수가 500/mm³ 미만인 환자는 그람 양성균과 그람 음성균 모두에 효과적인 광범위 항생제(예: 세프타지딤, 이미페넴, 실라스타틴)로 치료해야 합니다. 진균 감염, 특히 폐렴은 흔하고 진단이 어렵기 때문에 항생제가 72시간 이내에 효과가 없으면 경험적 항진균 치료를 시작해야 합니다. 불응성 폐렴 환자의 경우, 주폐포자충(Pneumocystis jiroveci, 이전 명칭: P. carinii) 또는 바이러스 감염을 고려하여 기관지경 검사, 기관지폐포세척술 및 적절한 치료를 시행해야 합니다. 트리메토프림-설파메톡사졸(TMP-SMX), 암포테리신, 아시클로비르 또는 그 유사체를 이용한 경험적 치료가 종종 필요하며, 과립구 수혈도 함께 시행해야 합니다. 과립구 수혈은 호중구감소증과 그람음성 패혈증 또는 기타 중증 패혈증 환자에게 유용할 수 있지만, 예방제로서의 효과는 확립되지 않았습니다. 약물 유발 면역억제 환자 중 기회감염 위험이 있는 환자에게는 P. jiroveci 폐렴 예방을 위해 TMP-SMX를 투여해야 합니다.

치료 초기(특히 급성 림프모구백혈병)에 백혈병 세포의 급속한 용해는 고요산혈증, 고인산혈증, 그리고 고칼륨혈증(종양 용해 증후군)을 유발할 수 있습니다. 이 증후군의 예방에는 수분 섭취 증가(하루 수분 섭취량 두 배 증가), 소변 알칼리화(pH 7-8), 그리고 전해질 모니터링이 포함됩니다. 화학요법 전에 알로퓨리놀(잔틴 산화효소 억제제) 또는 라스부리카제(재조합 요산 산화효소)를 투여하여 잔틴의 요산 전환을 감소시킴으로써 고요산혈증을 감소시킬 수 있습니다.

심리적 지원은 환자와 그 가족이 질병의 충격과 생명을 위협할 수 있는 질병을 치료하는 데 따르는 어려움을 극복하는 데 도움이 될 수 있습니다.

급성 백혈병의 예후

급성 림프모구암 및 골수성 백혈병, 특히 젊은 환자의 경우 완치는 현실적인 목표입니다. 유아 및 고령 환자, 그리고 간 또는 신장 기능 장애, 중추신경계 침범, 골수이형성증, 또는 고백혈구증가증(>25,000/μL)이 있는 환자의 예후는 좋지 않습니다. 치료하지 않은 환자의 생존 기간은 보통 3개월에서 6개월입니다. 예후는 핵형에 따라 다릅니다.