급성 백혈병

급성 백혈병은 조혈 줄기 세포의 비정상적인 수명을 가진 원시적 인 미분화 세포로의 악성 형질 전환에 의해 형성된다.

Lymphoblasts (ALL) 또는 골수성 (AML) 정상 조직과 골수 조혈 세포, 빈혈, 혈소판 감소증, 과립구 및 유도 변위 비정상적인 증식 능력을 나타낸다. 혈액이기 때문에, 그들은 간, 비장, 림프절, 중추 신경계, 신장, 생식기 등 다양한 기관과 조직을 침투 할 수 있습니다.

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급성 백혈병의 증상

질병의 증상은 보통 진단이 확정되기 며칠 또는 몇 주일 만에 나타나기 시작합니다. Hemopoiesis의 위반은 가장 흔한 증상 (빈혈, 감염, 멍이 들거나 출혈)을 유발합니다. 다른 증상과 불만은 구체적이지 않습니다 (예 : 창백, 약점, 불쾌감, 체중 감소, 빈맥, 흉통). 빈혈과 과민성 상태로 인해 발생합니다. 과립구 감소증으로 인해 급속히 진행되고 잠재적으로 생명을 위협하는 세균 감염이 발생할 수 있지만 발열의 원인은 일반적으로 확인되지 않습니다. 종종 점상, 피하 출혈, 코 출혈, 잇몸 출혈 또는 불규칙 월경의 형성 경향의 형태로 나타난다 출혈. 혈뇨 및 위장관 출혈이 덜 일반적입니다. 골수 및 골막의 침윤은 특히 급성 림프 구성 백혈병 환아에서 골통 및 관절통을 유발할 수 있습니다. (두통, 구역질, 과민, 뇌 신경, 경련과 마비 시신경 유두 부종으로 나타난다) 차 중추 신경계 또는 백혈병 뇌막염은 드물다. 백혈병 세포의 침윤이 강내 (피부 부의 상승 또는 피부 가려움 발진 없음) 림프절, 비장, 간 비대 및 leykemidam로 이어질 수있다.

급성 백혈병 진단

우선, 일반적인 임상 혈액 검사와 말초 혈액 도말 검사가 실시됩니다. 혈액에서 범 혈구 감소증과 돌풍 세포의 존재는 급성 백혈병을 나타낸다. 혈액의 폭발 형태는 백혈구 총 수의 현저한 감소를 배경으로 90 %에 달할 수 있습니다. 진단은 말초 혈액의 번짐에 따라 이루어질 수 있지만, 골수 검사 (흡인 또는 미세 침 생검)를 실시해야합니다. 골수에서의 돌풍은 30-95 %입니다. 필요한 중증 범 혈구 감소증의 감별 진단은 재생 불량성 빈혈, 비타민 B의 부족 등의 조건을 의미하는 경우 ₍₁₂₎ 증가의 형태로 나타낼 수 있으며, 엽산 (전염성 단핵구증 등) 바이러스 감염 및 전염병 leukemoid 응답 (결핵 등), 폭발 형태의 수.

조직 화학적, 세포 유전 학적 연구, 면역 표현형 분석 및 분자 생물학적 연구는 급성 림프 구성 백혈병에서 급성 골수성 백혈병 또는 다른 병리학 적 과정으로부터의 분화를 구별하는 데 도움이됩니다. B 및 T 림프구, 골수 양 세포에 특이적인 단일 클론 항체에 대한 분석을 통한 유동 세포 계측법은 치료 선택의 주요 포인트 인 백혈병의 분화를 돕습니다.

실험실 매개 변수의 다른 변화는 고요 산혈증, 고인 산혈증, 고 칼륨 혈증이나 저칼륨 혈증, 간 트랜스 아미나 제 수치 상승 또는 혈청, 저혈당 및 저산소증에 젖산 탈수소 효소를 포함 할 수있다. 요추 및 중추 신경계의 병변의 증상이있는 환자에서 수행 된 헤드의 CT 스캔, B 세포 급성 림프 모구 백혈병, 높은 백혈구 개수 또는 높은 LDH. 흉부 장기의 방사선 촬영은 종격동 내 체적 교육이있는 상태에서 수행되며 컴퓨터 단층 촬영도 가능합니다. 자기 공명 영상, 컴퓨터 단층 촬영, 초음파 등의 방법으로 다른 기관의 비장 손상 및 백혈병 침윤 정도를 평가하십시오.

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급성 백혈병 치료

치료의 목적은 임상 증상의 해소, 혈구 수의 정상화, 5 % 미만의 폭발 형태로 인한 hemopoiesis의 정상화 및 백혈병 클론의 제거를 포함한 완전한 완화를 달성하는 것입니다. 급성 림프 구성 백혈병 및 골수 모성 백혈병 치료의 기본 원칙은 유사하지만 화학 요법 체계는 다릅니다. 환자의 임상 특징과 이용 가능한 치료 프로토콜을 고려한 통합 된 접근의 필요성은 숙련 된 전문가의 치료에 참여해야합니다. 특히 중대한시기에 치료 (예 : 완화의 유도)는 전문 의료기관에서 실시해야합니다.

급성 백혈병의 보조 치료

출혈은 종종 혈소판 감소증의 결과이며 혈소판 수혈 후 제거됩니다. 예방 적 혈소판 수혈은 혈소판 감소가 10,000 / μL 미만으로 수행됩니다. 발열, 점막염으로 화학 요법을 시행 한 후 발작 한 혈관 내 응고를 비롯한 3 가지 증상이있는 환자의 경우 20,000 / μl 미만의 높은 문턱치가 사용됩니다. 빈혈 (헤모글로빈 수치가 80 g / l 미만)에서는 적혈구의 수혈이 이루어진다.

호중구 감소증과 면역 억제를 가진 환자에게는 일반적인 임상 양상을 나타내지 않고 빠르게 진행될 수있는 심각한 감염 과정이 있습니다. 500 / mm의 그람 양성 및 그람 음성 식물 (예 : 세프, 이미페넴, 실라 스타틴)에 작용하는 광범위 항생제을 선정 할 필요가보다 적절한 분석과 함께 또는없이 환자 배양의 제조 후에 발열 호중구 개수. 종종 곰팡이 감염, 특히 폐렴이 있으며 진단이 어렵 기 때문에 72 시간 내에 항생제 치료가 효과적이지 않으면 경험적 항 곰팡이 치료법을 처방해야합니다. 필요한 내화물 폐렴 환자의 가능성을 고려 주폐의 jiroveci (이전 P. 포자충) 기관지, 폐포 세척액하고 적절한 처리를 수행해야 또는 바이러스 감염. 대개 흔히 과립구 수혈과 트리 메토 프림 - 설파 (SMX-TMP), 암포 테리 신 B 및 시클로 비르 또는 그 유사체를 포함 경험적 치료 용. 과립구 수혈은 호중구 감소증 및 그람 음성 패혈증이나 심각한 다른 환자에 유용 할 수 있지만, 그 효과는 예방 조치로 입증되지 않았습니다. 면역 억제 약물에 의해 유도에 의한 폐렴 방지하기 위해 기회 감염의 위험이있는 환자에서 P.의 jiroveci을, 당신은 TMP-SMX를 할당해야합니다.

치료 시작시 (특히 급성 림프 구성 백혈병에서) 백혈병 세포의 신속한 용해는 고뇨 산혈증, 과인산 혈증 및 고칼륨 혈증 (종양 용해 증후군)을 유발할 수 있습니다. 이 증후군의 예방은 증가 된 수분 공급 (일일 섭취량을 2 배 증가 시킴), 소변 알칼리화 (pH 7-8) 및 전해질 모니터링을 포함합니다. 화학 요법을 시작하기 전에 allopurinol (크 산틴 산화 효소 억제제) 또는 rasburikazy (재조합 요 산염 산화 효소)를 복용하여 요산에 대한 크 산틴의 변형을 줄여서 Hyperuricemia를 줄일 수 있습니다.

심리적 지원은 환자와 그 가족이 질병의 충격과 생명을 위협 할 수있는이 질병을 치료하는 어려움을 극복하는 데 도움이 될 수 있습니다.

급성 백혈병의 예후

치료는 급성 림프 구성 백혈병 및 골수 형성 백혈병, 특히 어린 환자에서의 진정한 목표입니다. 영아 및 노인 환자뿐만 아니라 간 또는 신장 기능 장애, 중추 신경계 손상, 골수 이형성 또는 높은 백혈구 증가 (> 25 000 / μl) 환자에서 예후는 바람직하지 않습니다. 치료받지 않은 환자의 생존율은 대개 3 개월에서 6 개월 사이입니다. 예후는 핵형에 따라 다릅니다.