성선자극호르몬 결핍

생식선 자극 호르몬 불충분증은 생식계의 중심 연결 부위가 손상되어 생식선 자극 호르몬 분비가 감소하는 무배란성 불임의 한 형태입니다.

시상하부에서 GnRH를 분비하는 것은 정상적인 생식선 기능을 확립하고 유지하는 데 중요합니다.

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역학

생식선자극호르몬 부족은 무월경 여성의 15~20%에서 발생합니다.

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무대

호르몬 검사 결과에 따라 생식선자극호르몬 부족의 심각도는 다음과 같이 구분됩니다.

• 경미함(LH 3.0–5.0 IU/L, FSH 1.75–3.0 IU/L, 에스트라디올 50–70 pmol/L);
• 평균(LH 1.5–3.0 IU/l, FSH 1.0–1.75 IU/l, 에스트라디올 30–50 pmol/l);
• 심각한(LH < 1.5 IU/L, FSH < 1.0 IU/L, 에스트라디올 < 30 pmol/L).

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양식

생식선자극호르몬 결핍증의 형태는 다음과 같습니다.

• 시상하부;
• 뇌하수체.

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진단 성선자극호르몬 결핍

여성의 신체에 에스트로겐이 작용하지 않으면 이러한 표현형의 특징적인 특징이 나타납니다. 환관형 체형 - 키가 크고, 팔다리가 길며, 치골과 겨드랑이에 털이 드물게 자라고, 유선과 음순이 발달하지 않으며, 자궁과 난소의 크기가 감소합니다. 임상 증상의 심각도는 성선자극호르몬 결핍의 정도에 따라 달라집니다.

임상적으로 무월경은 성선자극호르몬 부족증 환자의 특징입니다. 70%의 경우 원발성이며, 30%의 경우 이차성입니다(시상하부형에 더 특징적임).

특별한 연구 방법

• 진단은 호르몬 검사 결과를 바탕으로 내려집니다. 일반적으로 혈청 LH(< 5 IU/L), FSH(< 3 IU/L), 에스트라디올(< 100 pmol/L) 수치는 낮으며, 다른 호르몬의 농도는 정상입니다.
• 골반 장기의 초음파(자궁과 난소의 저형성 정도를 확인하기 위함).
• 지질도.
• 뼈 미네랄 밀도를 조사하여 장기 저에스트로겐증으로 인한 전신적 질환을 파악하고 예방합니다.
• 불임의 다른 요인을 배제하기 위해 배우자의 정자조영술과 여성의 나팔관 개통 여부를 검사합니다.

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감별 진단

시상하부 및 뇌하수체 형태의 성선자극호르몬 부전을 감별 진단하기 위해 성선자극호르몬 방출호르몬(GnRH) 작용제(예: 트립토렐린 100mcg 1회 정맥 주사)를 이용한 검사를 시행합니다. 약물 투여(LS) 후 검사 시작 30~45분째에 LH와 FSH 농도가 최소 3배 증가하면 양성으로 판정합니다. 음성 검사 결과는 뇌하수체 형태의 성선자극호르몬 부전을, 양성 검사 결과는 뇌하수체 기능 보존 및 시상하부 구조 손상을 나타냅니다.

치료 성선자극호르몬 결핍

생식선자극호르몬 부족으로 인한 불임 치료는 2단계로 진행됩니다.

• 1단계 - 준비 단계
• 2단계 - 배란 유도.

준비 단계에서는 여성 표현형을 형성하고, 자궁 크기를 증가시키고, 자궁내막을 증식시키고, 표적 기관의 수용체를 활성화하여 후속 배란 자극의 효과를 높이기 위해 순환 호르몬 대체 요법을 시행합니다. 천연 에스트로겐(에스트라디올, 에스트라디올 발레레이트)과 게스타겐(디드로게스테론, 프로게스테론)을 사용하는 것이 바람직합니다. 준비 요법 기간은 성선기능저하증의 중증도에 따라 달라지며 3~12개월입니다.

선택 약물:

• 에스트라디올 경구 2mg 1일 1-2회, 15일 과정 또는
• 에스트라디올 발레레이트 경구 2mg 1일 1-2회, 15일 동안 복용 후
• 디드로게스테론 경구 10mg 1일 1-2회, 10일 과정 또는
• 프로게스테론은 100mg을 하루 2~3회 경구 투여하거나, 100mg을 하루 2~3회 질내 투여하거나, 250mg을 하루 1회 근육 주사로 투여하며, 10일 동안 복용합니다. 에스트로겐 투여는 월경유사반응 발생 후 3~5일째부터 시작합니다.

대체 약물:

계획 1:

• 에스트라디올 2mg을 하루 한 번, 14일 동안 복용한 후
• 에스트라디올/디드로게스테론 2mg/10mg을 하루 한 번, 14일 동안 복용합니다.

계획 2:

• 에스트라디올 발레레이트 경구 투여 2mg 1일 1회, 70일 동안 투여 후
• 에스트라디올 발레레이트/메드록시프로게스테론 경구 2mg/20mg 1일 1회, 14일 동안 복용 후
• 위약은 하루 1회, 7일 동안 복용합니다. 계획 3:
• 에스트라디올 발레레이트를 경구로 하루 한 번 2mg씩, 11일간 복용합니다.
• 에스트라디올 발레레이트/노르게스트렐을 경구로 2mg/500mcg을 하루 한 번, 10일 동안 복용한 후 7일 동안 휴식을 취합니다.

1단계가 완료되면 배란 유도를 실시하는데, 이때 가장 중요한 원칙은 약물과 시작 용량을 적절히 선택하고 자극된 주기를 임상적, 실험실적으로 주의 깊게 모니터링하는 것입니다.

이 단계에서 선택할 수 있는 약물은 메노트로핀입니다.

• 메노트로핀 근육주사(Menotropins IM)는 월경유사반응 발생 3일차부터 5일차까지 하루 한 번 같은 시간에 150~300IU씩 근육주사합니다. 초기 용량은 성선자극호르몬 부전의 정도에 따라 달라집니다. 용량의 적정성은 난포 성장 속도(정상적으로 하루 2mm)를 통해 평가합니다. 난포 성장이 느린 경우 75IU씩 증량하고, 성장이 너무 빠른 경우 75IU씩 감량합니다. 직경 18~20mm의 성숙한 난포가 형성될 때까지 약물을 투여한 후, 인간융모성성선자극호르몬 근육주사 10,000IU를 1회 투여합니다.

배란이 확인되면 주기의 황체기가 지원됩니다.

• 디드로게스테론 경구 10mg 1일 1~3회, 10~12일 복용 또는
• 프로게스테론은 경구로 100mg을 하루 2~3회, 또는 질내로 100mg을 하루 2~3회, 또는 근육주사로 250mg을 하루 1회, 10~12일 동안 투여합니다.

난소 과자극 증상이 나타나지 않을 경우 다음을 사용할 수 있습니다.

• 인간绒모막성선자극호르몬을 황체기 3.5일과 7일에 1500~2500IU씩 하루 한 번 근육 주사합니다.

첫 번째 과정이 효과가 없을 경우, 난소낭종이 없는 상태에서 배란 유도 과정을 반복합니다.

배란 유도를 위한 또 다른 방법은 GnRH 작용제(시상하부에서만 효과적)를 사용하는 것입니다. 이 작용제는 월경 유사 반응 3일차부터 5일차까지 특수 장치를 사용하여 20~30일 동안 맥동 방식(89분마다 1분씩 1회 투여)으로 정맥 투여합니다. 첫 번째 투여가 효과가 없으면 난소 낭종이 없는 상태에서 배란 유도를 반복합니다.

생식선 자극 호르몬이 부족한 경우 배란을 유도하기 위해 항에스트로겐을 사용하는 것은 권장되지 않습니다.

예보

치료의 효과는 생식선 자극 호르몬 부족의 정도, 여성의 나이, 준비 치료의 적절성에 따라 달라집니다.

생식선자극호르몬 결핍증의 뇌하수체 형태에서, 메노트로핀으로 배란을 유도하면 70~90%의 여성이 임신에 성공합니다.

시상하부 형태에서, 메노트로핀을 이용한 배란 유도는 여성의 70%에게 효과적이며, GnRH 작용제의 맥동적 투여를 통한 배란 유도는 여성의 70~80%에게 효과적입니다.

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