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Schönlein-Henoch 병 : 원인과 병인
최근 리뷰 : 23.04.2024
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자주색 쇼 라인 - 테노 흐의 원인은 감염, 음식 알레르기, 약물 내약성 및 알코올 소비와 관련이 있습니다. 대부분의 경우이 질환은 비 인두 또는 장 감염에 선행합니다. 출혈성 혈관염의 발병은 여러 박테리아 및 바이러스와 관련이 있습니다. 대부분 명확 연쇄상 구균 및 포도상 구균, 거대 세포 바이러스, 파보 바이러스 B19, 인간 면역 결핍 바이러스에 의한 감염과 질병의 관계를 추적. 장 그룹 iersinia, mycoplasmas의 박테리아와의 연관성이 적습니다.
요한 루카스 숀 레인 자반병 백신 혈청, 항생제 (페니실린) 티아 자이드 이뇨제, 퀴니 딘을 포함한 특정 약물의 도포 후에 개발 - 에녹 설명했다.
자주색 Schoenlein-Henoch의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 현재 중요한 병리학 적 역할 이가 그 고분자 폴리머와 포함의 IgA 면역 복합체를 철회. 이는 환자의 40-50 %를 중심으로 IgA 이소 타입의 중합체 형태의 증가, 혈중의 IgA 농도가 증가하는 것이 확립 된 R을 호중구 피브로넥틴 폼 복합체의 세포질에 어떤 경우에는 이들의 IgA, 전시 특성 류마티스 인자 항체. 적 IgA의 증가 이유는 증가의 합성이며, 클리어런스를 감소시키는 것은 따라서 이가 중합체 및 이가 함유 전신 순환 면역 복합체의 유통 기간을 길게, 결함의 IgA 생화학 구성 될 수있다.
출혈성 혈관염에서 사구체 신염의 개발은 사구체 메산 지움은 면역 복합체와 대안 경로에 의한 보체의 후속 활성화를 이가 포함의 증착과 관련된. 원위치에서 면역 복합체를 형성 할 가능성에 대해서도 논의된다 . 후자의 메커니즘에 찬성 혈액에서 정상 수준으로 환자의 IgA의 메산 지움 예금의 존재에 의해 입증된다, 폴리머의 IgA 플라즈마의 높은 수준의 HIV 감염자의 대부분의 사구체에 면역 복합체를의 IgA가 함유의 부족. 이러한 사실을 토대로 사구체에서 IgA의 침착을 촉진하는 메커니즘이 있다고 제안되었다. 이러한 메커니즘은 요한 루카스 숀 레인 자반병, 에녹에서 현재 설정된 당화 결함의 IgA 분자를 고려한다. 결과는 차례로 사구체 간질 세포의 표면 단백질 사구체 간질 기질 수용체와의 상호 작용을 제공 적 IgA 구조를 변경할 수 있고, 보완 면역 복합체의 침착을 일으키는 (이상 글리코 실화의 결과로서 형성된 이가 변형을보다 효과적으로 정상보다 보체를 활성화) 그로 인해 사구체가 손상되었습니다.
혈액의 변화의 IgA 농도의 고분자 형태와 이가 포함하는 신장과 요한 루카스 숀 레인 자반증과 사구체 신염의 임상 및 형태 학적 특징의 사구체에서 예금의 존재는, 에녹은 이가 신 병증과 다를 수 없습니다. 따라서, 어쩌면 신장 성 자반증 요한 루카스 숀 레인 - 에녹의 로컬 형태로 버거의 질병을 고려 여부에 대해 현재 진행중인 논쟁까지. 최근 장벽의 요한 루카스 숀 레인 자반증 헤 노흐 - 만성 염증의 발병에 가능한 역할을 논의, 때문에, 분명히, 로컬 면역 시스템 기능의 위반. 최근의 연구는 악화시 및 장 점막의 투과성과 후자의 림프구 침윤의 정도 사이의 관계를 검출하는 고분자 장 투과성 이득이 가정에 기초하여 확립된다.
[Shenlen-Henoch 병의 병리학
Schönlein-Henoch 자반병으로 인한 신장의 형태 학적 변화는 다양합니다.
대부분의 경우 망막 전막 증식 성 사구체 신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis)이 국한되거나 광범위하게 나타납니다.
흔하지 endokapillyarny 증가 사구체 매트릭스 강렬한 사구체 간질 증식을 조합 한 증식 성 사구체 신염, 확산, 사구체 기저막 더블링 사구체 모세 혈관 병변의 루멘에서 백혈구의 존재.
환자 중 소수의 증식 변경 확산과 함께, 손상의 정도에 의존하며, 초승달 형성이 사구체 mesangiocapillary 신염 미만 또는 50 % 이상을 가리키고, 증식 endokapillyarnoy 및 extracapillary와 증식 성 사구체 신염 확산 보여준다.
질병의 초기 단계에서 Tubulo-interstitial 변화는 최소로 표현되며, 나중에는 사구체 병리의 심각성과 관련되는 운하 위축 및 간질 경화증으로 표현됩니다. 성인과 달리 소아와 달리 동맥 경화와 동맥 경화증이 종종 있습니다.
자반증 요한 루카스 숀 레인 - 에녹 환자에서 면역 형광 현미경에 의해 메산 지움에 이가 주로 포함 확산 세분화 된 예금을 감지합니다. 이러한 침전물은 내 피하 내벽에 위치한 모세 혈관 벽을 관통 할 수 있습니다. 예금의 상피 국소화는 매우 드뭅니다. 어떤 경우에는 IgA와 함께 IgG의 침전물이 검출됩니다. 거의 보라색 요한 루카스 숀 레인 - 에녹과 이가 신염의 모든 환자는 NW 예금을 발견, 케이스의 80 % 이상 - 메산 지움에서 피브리노겐 예금 나타내는 것을 신장의 사구체에서 로컬 혈관 내 응고.