선천성 갑상선 기능 저하증의 증상 및 형태

갑상선 발달의 유 전적으로 결정된 이상은 질병의 심각성과 형태에 따라 다른 연령대에서 진단 될 수 있습니다. 발육 부전이나 심한 저형성 증세로 인해, 장애의 증상은 유아의 첫 주에 눈에 띄게 나타납니다. Dystopia와 minor hypoplasia는 성숙한 상태에서 발생하는데 보통 1 년 후에 발생합니다.

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조짐

선천성 갑상선 기능 저하증 의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 미숙아 (임신 38 주까지의 출산).
• 낡은 아기
• 메코늄 배출 지연.
• 신생아의 체중은 4kg 이상입니다.
• 장시간 생리 학적 황달.
• 사료 중 무호흡.
• 근육 atony.
• 헛배 부름, 변비 경향 및 빈번한 역류.
• Gyoporeflexia.
• 혀와 폰 타넬의 크기가 증가했습니다.
• 심령.
• 고관절의 이형성.
• 피부의 추위.
• 팔다리와 성기의 붓기.
• 수양 때의 거친 소리와 낮은 목소리.
• 배꼽, 헤르니아의 길고 어려운 치유.

점차적으로 질병의 주요 형태가 진행되기 시작하고 병리학 적 증상이 증가합니다.

• 피부는 건조하고 압축되어 있습니다.
• 옷감 황달 회색.
• Myxedema (피하 조직과 피부의 부종).
• 땀 제거가 줄어 듭니다.
• 머리카락과 손톱이 위축됩니다.
• 목소리는 거칠고 가렵고 낮습니다.
• 지연된 정신 운동 발달.

선천성 갑상선 기능 저하증, 즉 2 차 및 3 차의 중앙 형태의 증상은 명확하게 표현되지 않습니다. 이 질병은 다른 호르몬 결핍 (somatotropic, luteinizing, follicle-stimulating)과 안면 두개골 구조의 이상으로 발생합니다.

적시 치료없이 급성 갑상선 호르몬 결핍은 neuropsychic 발달에 돌이킬 수없는 영향을 미친다. 신생아에서는 육체 및 정신 발달, 즉 크레 톤 (cretinism)에 상당한 지연이 있습니다. 이 합병증의 주요 증상은 짧은 신장, 안면 이상, 비정상적인 사지 발달, 만성 질환 및 빈번한 감기를 포함합니다.

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증

갑상선 선천성 기형의 주요 원인은자가 면역 반응입니다. 자가 면역 갑상선염  은 면역 체계가 점차적으로 갑상선을 파괴하는 상태입니다. 이는 여성의 신체에서 항체가 활동하거나 임신 중 내 분비 질환으로 인해 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 의 위험을 증가시키는 여러 가지 요인이 있습니다 .

• 염색체 질환 : 다운 증후군, 윌리엄 증후군, 셰레 스키 스키 증후군.
• 자가 면역 병리학 : 당뇨병, 체강 질병.
• 갑상선 손상.

이 질환은 무증상이거나 피부와 눈의 황변, 쉰 목소리, 식욕 부진, 배꼽 탈장, 약한 근육의 색조 및 느린 뼈의 성장, 변비, 얼굴의 붓기, 큰 혀 등의 증상을 동반 할 수 있습니다.

출생 후 며칠간 모든 아기는 심각한 병이 있는지 검사합니다. 이렇게하려면 아기의 발 뒤꿈치에서 혈액 검사를합니다. 혈액이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 갑상선 호르몬의 양을 확인합니다.

이 질병의 증상은 아이의 나이가 3-6 개월에 다다르게되면 더욱 두드러집니다.

• 느린 성장.
• neuropsychic 발달에 지체.
• 불균형 체격.
• 눈꺼풀의 점액 성 붓기.
• 두꺼운 입술, 혀, 콧 구멍.
• Umbilical hernia.
• 청각 장애인의 심장 소리와 서맥.
• 갑상선이 확대되거나 가려워집니다.

위반이 감지되면 의사는 치료 과정을 수립합니다. 아이는 합성 호르몬을 매일 섭취하도록 처방됩니다. 어떤 경우에는 신체가 독립적으로 작동하기 시작합니다. 이런 일이 발생하지 않으면 약물은 장기적으로 복용됩니다. 선천적 인 질병은 아기의 정상적인 성장 및 발달을 악화시킬 수 있으므로 약물 투여가 완전히 사춘기까지 지속되는 것이 매우 중요합니다. 치료없이 병리학을 떠나면 심각한 합병증으로 위협을 받게됩니다.

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신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증

의료 통계에 따르면 75-90 %의 경우 신생아의 갑상선 기능 이상이 장기의 기형으로 인해 발생합니다. 아기의 갑상선의 무게는 약 2g입니다. 태반 기 또는 발육 부전은 임신 4 주에서 9 주 사이에 태아기에 형성됩니다. 첫 번째 삼 분기 말까지 갑상선은 요오드를 축적하고 갑상선 호르몬을 합성합니다.

유전 질환의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 임신 기간 동안 어머니의 바이러스 성 질병.
• 약물이나 화학 물질의 독성 영향.
• 임신 한 방사성 요오드의 체내에 미치는 영향.
• 시상 하부 뇌하수체 체계의 장애.

일시적인 갑상선 기능 저하증은 새로운 생활 조건에 유기체를 적응 시키거나 요오드가 부족하다는 것을 나타냅니다. 위의 이유로 갑상선 호르몬 수치가 크게 감소하여 생물학적 효과가 약화됩니다. 이것은 세포와 조직의 성장이 약화 됨으로써 나타납니다. 변화는 중추 신경계에 영향을줍니다.

부모가 유아의 생리 상태 또는 다른 질병의 징후에 대해 취하는 여러 가지 증상이 있기 때문에 초기 단계에서 질병을 결정하는 것은 어렵습니다. 장애의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

• 체중이 증가 된 신생아.
• 출생 과정에서 질식.
• 10 일 동안 심한 황달.
• 모터 활동 감소 및 빨기.
• 낮은 체온.
• 변비와 자만심.
• 빈혈
• 얼굴과 몸의 붓기.

질병을 결정하기 위해 연구실과 도구 연구의 복잡한 작업이 수행됩니다. 혈청 내의 TSH가 20μED / ml를 초과하면 진단이 확정됩니다. 출생시 손상, 구루병, 황달, 다운 증후군 및 기타 장애로 인한 이환을 구분하는 것은 필수입니다. 치료가 오래 걸리며, 심한 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다.

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양식

선천적 인 갑상선 기능 항진증에는 몇 가지 징후에 따라 분류되는 몇 가지 유형이 있습니다.

원산지 :

• 원발성 (갑상선) - 병리학 적 변화는 장기의 조직에서 직접 발생합니다.
• 2 차 - 갑상선 자극 호르몬의 기능 장애로 인해 갑상선 자극 호르몬의 생산이 결핍됩니다.
• 고등학생 - thyroliberin 호르몬 (시상 하부에 의해 생성됨)의 결핍으로 인한 갑상선 부전증. 이 종뿐만 아니라 보조 중등도, 중앙 hypothyroidism에 속한다.
• Peripheral (주변부) - 트로픽 조직에서 수용체를 위반하거나 부재하고, 티록신과 트리 요오드 타이 로닌의 전환에 실패했습니다.

혈장에서의 임상 적 증상의 정도와 thyroxin T4의 정도에 따라 :

• 잠재 성 (준 임상 적) - 증가 된 TSH의 배경에 thyroxin의 정상 수준. 증상이 없거나 거의 눈에 띄지 않습니다.
• 매니페스트 - 티록신 수치가 상승 된 TSH의 배경에 비해 감소되며,이 증상의 표준 증상이 나타납니다.
• 복잡 - 높은 수준의 TSH와 뚜렷한 T4 결핍. 갑상선 기능 부전의 징후뿐만 아니라 심혈관 질환, 다발성 경화증, 크레 톤증, 혼수 상태 및 드문 경우 인 뇌하수체 선종이 관찰됩니다.

치료의 효과에 따르면 :

• 보상 치료는 질병의 증상을 줄이고 TSH, T3 및 T4 호르몬의 농도를 회복시킵니다.
• 비 방심 - 치료 과정이 끝나면 임상 적 및 실험적 증상이 남아있게됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 기간 동안 :

• 일시적 - 모체 항체 인 TSH에 노출되면 1 주일에서 1 개월까지 지속됩니다.
• 평생 대체 요법.

진단 과정에서 갑상선 부전증의 모든 분류 특징이 확립되어 치료 과정을 단순화합니다.

원발성 선천성 갑상선 기능 저하증

90 %의 경우, 산발적이고, 나머지 10 %는 유전 인자와 관련이 있습니다. 연구에 따르면 태아 발달 중 손상된 갑상선은 배아 발생 및 기타 선천성 결함의 결함을 기반으로합니다.

병리학 적 상태는 유해한 환경 요인, 다양한 중독 및 임신 6 주까지의 임신 여성의 전염병으로 인해 발생할 수 있습니다.

원발성 선천성 갑상선 기능 저하증  은 원인 인자가 다른 여러 형태가 있습니다 :

1. 갑상선 이형성증 (hypoplasia, aplasia, ectopia) - 57 %에서 갑상선의 이소성 배열이 설하 (hypoglossal) 영역에 있습니다. 이 형태의 철분은 말초에서가 아니라 갑상선 - 혀 덕트의 근위 말단에서 형성되며, 이는 자궁 내 발달 8 주째에 신체 쇠약의 정상적인 발달 중에 발생합니다. 33 %의 경우에 무증상과 갑상선 저 형성이 진단됩니다.
2. Dyshormonogenesis - 시체가 정상적인 위치에 있지만 크기가 약간 증가합니다. 합성 장애, 말초 신진 대사 및 갑상선 호르몬 분비가 있습니다.

이 형태의 발달 메커니즘은 철저히 연구되지 않았다. 가족 성 무증상 (athyrosis) 및 갑상선의 이소성 국소화의 경우는 의학으로 알려져 있습니다. 또한 호르몬 생성 장애와 관련된 유전자 돌연변이는 상 염색체 열성 방식으로 만 전염된다는 것이 확인되었다.

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선천성 갑상선 기능 항진증

갑상선 호르몬의 부분적 또는 완전 결핍에 의한 질병은 선천적 인 갑상선 기능 저하증입니다. 확산 성 갑상선종은이 병리학의 합병증 중 하나입니다. Goiter는 통증이 없지만 갑상선의 눈에 띄는 확대입니다. 대부분의 경우 확장은 확산 형이지만 결절성으로 발생합니다.

모든 신생아가 갑상선종을 가지고있는 것은 아니지만 어린이가 자라면서 그 자체가 나타나서 기관의 압박, 호흡 장애 및 삼킴을 유발할 수 있습니다. 이러한 유형의 질병은 두드러집니다.

1. Parenchymal goiter는 갑상선 조직의 구조적 변화이며, 기관의 증식은 상피층의 증가와 관련이 있습니다. 외부 조직은 다음과 같은 증상을 동반 한 분홍색 - 회색 색상의 밀집된 형태입니다.

• 눈의 돌출.
• 땀과 차가운 피부가 증가했습니다.
• 불안 아기, 잦은 울음 소리 및 쉰 목소리.
• 위 문제 (변비, 소화 불량).
• 나쁜 체중 증가.

2. 신생아 및 신생아에서 진단받은 독성이없는 선천성 갑상선종. 심한 갑상선 중독증이 특징입니다. Goiter는 출생시 출생 또는 생후 첫 달에 출현합니다. 아이의 혈액에는 항 갑상선 항체가 없기 때문에 갑상선 호르몬 합성에 위배됩니다.

두 가지 형태의 질병은 정신 활동의 현저한 감소, 심장 혈관계의 손상 및 장의 문제로 나타납니다. 증상은 천천히 발생합니다. 치료는 대체 요법, 즉 호르몬 요법으로 구성됩니다. 매년 검사하는 평생 치료.

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