선천성 갑상선 기능 저하증 : 원인, 병인, 결과, 예후

갑상선 기능 부전과 관련된 유전 적 요인에 의한 질병은 선천적 인 갑상선 기능 저하증입니다. 이 병리학의 특징, 치료 방법을 고려하십시오.

갑상선 호르몬의 부족으로 인해 출생시 발생하는 임상 적 및 실험적 증상의 복합체는 선천적 인 갑상선 기능 저하증입니다. ICD-10 제 10 차 개정 질병의 국제 분류에 따르면이 질병은 범주 IV에 속하며 내분비 계,식이 장애 및 대사 장애 (E00-E90)의 질병입니다.

갑상선 질환 (E00-E07) :

• E02 요오드 결핍으로 인한 비 저증 성 갑상선 기능 저하증.
• E03 갑상선 기능 저하증의 다른 형태들 :
  • diffuse goiter로 선천성 갑상선 기능 항진증 Goiter (독성이없는) 선천적 인 : Baren, parenchymal. 제외 : 정상 기능을 가진 일과성 선천성 갑상선종 (P72.0).
  • 선천성 갑상선 기능 항진증. 갑상선의 부종 (점액종과 함께). 선천성 갑상선 위축, 갑상선 기능 저하증 NOS.
  • E03.2 약물 및 기타 외인성 물질에 의한 Hypothyroidism.
  • E03.3 궤적.
  • E03.4 갑상선 위축 (획득). 제외 항목 : 갑상선 선천성 위축 (E03.1).
  • Myxedema 혼수.
  • E03.8 기타 지정된 갑상선 기능 저하증.
  • 지정되지 않은 E03.9 갑상선 기능 저하증, 점액 수종 BSU.

갑상선 은 전체 유기체의 본격적인 작업과 발달을 담당하는 많은 기능을 수행하는 내분비 계의 기관 중 하나입니다. 뇌하수체와 시상 하부를 자극하는 호르몬을 생성합니다. 글 랜드의 주요 기능은 다음과 같습니다.

• 교환 프로세스의 제어.
• 신진 대사 조절 : 지방, 단백질, 탄수화물, 칼슘.
• 지적 능력의 형성.
• 체온 조절.
• 간에서 레티놀의 합성.
• 낮은 콜레스테롤.
• 성장 자극.

출생시, 장기는 어린이의 신체, 특히 뼈와 신경계의 성장 및 발달에 영향을 미칩니다. 갑상선은 호르몬 인 thyroxine T4와 triiodothyronine T3를 생성합니다. 이 물질들의 결핍은 전체 유기체의 기능에 부정적인 영향을 미친다. 호르몬 결핍은 정신적, 육체적 발달, 성장의 둔화로 이어진다.

선천성 기형으로 신생아는 체중이 증가하고 심장 박동과 혈압에 문제가 있습니다. 이러한 배경에서 에너지가 감소되고 장의 문제 및 뼈의 취약성이 증가합니다.

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역학

의료 통계에 따르면, 선천성 갑상선 기능 저하증의 유행은 5000 명의 아기 당 1 예입니다. 이 병은 남자 아이들보다 여자 아이들에서 약 2.5 배 더 흔합니다. 2 차 양식은 60 년 후에 가장 자주 진단됩니다. 1000 명의 여성에서 약 19 명이 진단됩니다. 남성들 중 1000 명 중 1 명만 아플 수 있습니다.

동시에 갑상선 호르몬 결핍이있는 전체 인구는 약 2 %입니다. 진단 과정을 복잡하게하는 흐린 증상의 병리학 적 질환의 위험.

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원인 선천성 갑상선 기능 저하증

갑상선 기능 부전을 유발하는 주요 원인은 유전 적 이상입니다. 질병의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

• 유전 적 소인 - 위반은 유전자 돌연변이와 밀접한 관련이 있으므로 자궁 내에서 발생할 수 있습니다.
• 호르몬 형성 장애는 요오드에 대한 갑상선 감수성의 감소로 인한 것입니다. 이러한 배경에 대해 호르몬 합성에 필요한 유용한 물질의 운반을 방해 할 수 있습니다.
• 시상 하부의 병리학 - 신경계의 중심은 갑상선을 포함한 내분비선의 기능을 조절합니다.
• 갑상선 호르몬에 대한 감수성 감소.
• 자가 면역 질환.
• 갑상선종의 종양 병변.
• 면역력 감소.
• 과다 복용 약물. 임신 중 항 갑상선제 복용.
• 바이러스 성 및 기생충 질환.
• 방사성 요오드로 치료.
• 시체에서 요오드 결핍.

위와 더불어 선천성 병리학의 다른 많은 원인이 있습니다. 대부분의 경우, 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

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위험 요소

80 %의 사례에서 갑상선은 발달 장애로 인해 손상되었습니다.

• Gyopopia.
• retrosternal 또는 설하 공간에서의 디스토피아 (변위).

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 위험 인자는 다음과 같습니다.

• 임신 중 여성의 신체에 요오드 결핍.
• 이온화 방사선에 노출.
• 임신 중 감염성 및자가 면역 질환이 발생했습니다.
• 약물과 화학 물질의 태아에 부정적인 영향.

유전자 돌연변이로 인한 병리학의 2 % : PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. 이 경우, 아기는 선천성 심장 결함, 상지 또는 탈구의 탈구가 있습니다.

이 질환의 약 5 %는 갑상선 호르몬의 분비 또는 서로의 상호 작용에 장애를 일으키는 유전병과 관련이 있습니다. 이러한 병리에는 다음이 포함됩니다.

• Pendred syndrome.
• 갑상선 호르몬 결핍.
• 요오드의 조직.

다른 경우에는 갑상선 기능 저하증을 유발할 수있는 요인은 다음과 같습니다.

• 출생 상해.
• 종양은 신체에서 진행됩니다.
• 신생아의 질식.
• 뇌의 장애.
• 뇌하수체의 무형성.

위의 요인들의 작용은 저항 증후군의 발달로 이어진다. 즉, 갑상선은 충분한 양의 갑상선 호르몬을 생산할 수 있지만 표적 장기는 감수성을 완전히 잃어서 갑상선 기능 저하증의 증상을 특징으로합니다.

병인

갑상선 기형의 발달 메커니즘은 생합성의 감소와 요오드 함유 호르몬 (thyroxin, triiodothyronine)의 생산 감소 때문입니다. 갑상선 호르몬의 생성 문제로 인한 선천성 갑상선 기능 저하증의 병인은 여러 단계의 다양한 병리학 적 요인의 작용과 관련이 있습니다.

• 요오드 축적의 결함.
• iodinated thyronines 요오드화 과정의 실패.
• 모노 요오드 타이 로닌과 디 요오드 티로 닌의 트리 요오드 티로 닌과 티록신과 다른 호르몬으로의 전이.

질병의 2 차 형태의 발달은 다음과 같은 요인과 관련되어 있습니다 :

• 갑상선 호르몬 결핍.
• 갑상선에서 요오드화 물의 농도가 감소했습니다.
• 장기 모낭의 상피의 분비 활동으로 수와 크기가 감소합니다.

Polyetiological 질병은 신체에서 신진 대사 과정의 위반을 일으킨다 :

1. 지질 대사 - 지방 흡수를 지연시키고, 이화의 억제, 혈중 콜레스테롤 수치 증가, 트리글리세리드 및 β- 지단백질.
2. 탄수화물 대사 - 위장관에서 포도당 흡수를 늦추고 그 사용을 줄입니다.
3. 수분 대사 - 점액의 수화 용량이 증가하고 콜로이드의 친수성을 위반하면 체내의 수분 보유가 발생합니다. 이러한 배경에서 이뇨제와 염화물 배출량이 감소합니다. 칼륨 수치가 증가하고 심장 근육의 나트륨 수치가 감소합니다.

상기 대사 병리학은 뇌 및 중추 신경계의 발달에서 병리학을 유발한다.

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조짐 선천성 갑상선 기능 저하증

대부분의 경우 갑상선 선천성 장애의 증상은 출생 후 2 개월이 지나야 스스로 느껴집니다. 그러나 일부 아기에서는 질병의 첫 징후가 즉각 나타납니다.

유전 병리의 증상은 다음과 같습니다.

• 신생아의 체중은 4kg 이상입니다.
• 출생 후 연장 된 황달.
• 파란색 nasolabial 삼각형입니다.
• 얼굴의 붓기.
• 입을 반쯤 열어.
• 음성 음색을 변경하십시오.

위의 증상이 의학적주의없이 남아 있다면, 그들은 진행되기 시작합니다. 3-4 개월 후 갑상선 기능 항진증은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.

• 식욕과 삼킴 과정의 방해.
• 껍질을 벗기고 피부를 부드럽게합니다.
• 건조하고 깨지기 쉬운 머리카락.
• 변비와 자만에 대한 경향.
• 낮은 체온, 추운 사지.

나중에, 그러나 아이의 출생 후에 년 발전하는 질병의 명백한 표시가 또한있다 :

• 육체적 정신 발달에 지체.
• 치아의 늦은 모습.
• 낮은 압력
• 얼굴 표정 바꾸기.
• 확대 된 심장.
• 드문 맥박.

위의 임상 발현은 진단 하기가 어렵 기 때문에 질병의 조기 발견이 필요합니다. 이 절차는 출생 후 일주일 동안 모든 어린이들에 대해 수행됩니다.

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합병증 및 결과

갑상선 기능의 감소는 호르몬의 부분적 또는 완전 부족으로 특징 지어집니다. 고통스러운 상태는 신생아의 발달에 위험한 심각한 장애입니다. 결과 및 합병증은 갑상선이 정상적인 수술을 책임지는 유아 시스템의 모든 기관에 영향을 미칩니다.

• 해골과 치아의 형성과 성장.
• 인지 능력, 기억력 및 주의력.
• 모유로부터의 중요한 미량 원소의 동화.
• 중추 신경계의 기능.
• 지질, 물 및 칼슘 균형.

선천성 갑상선 기능 저하증은 이러한 문제를 일으 킵니다 :

• 뇌와 척수, 내이 및 기타 구조물의 개발이 천천히 진행됩니다.
• 신경계에 돌이킬 수없는 손상.
• 정신 운동과 체세포 발달에 지체.
• 무게와 높이가 뒤떨어져 있습니다.
• 조직 부종으로 청각 장애 및 난청.
• 목소리 손실
• 성적 발달을 늦추거나 완료하십시오.
• 갑상선 과증식과 그것의 악성 변성.
• 2 차 선종과 "빈"터키 안장 형성.
• 의식 상실

발달 장애와 함께 호르몬의 선천적 인 결핍은 크레티니즘으로 이어진다. 이 질환은 가장 심한 형태의 정신 운동 발달 지연 질환 중 하나입니다. 이 합병증을 가진 아이들은 동료들보다 육체적으로나 지적으로 뒤떨어져 있습니다. 드문 경우로, 내분비 계통의 병리학 적 증상은 갑상선 기능 저하로 연결되며, 80 %는 사망 위험이 있습니다.

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예방

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 임신 기간 동안 그리고 대부분의 경우 여성의 통제를 벗어나는 이유로 발생합니다 (태아 기관의 비정상적인 발달, 유전자 변이). 그러나 이것에도 불구하고 아픈 아이를 가질 위험을 최소화하기위한 예방 조치가 있습니다.

갑상선 기능 저하증의 예방은 임신 계획과 임신 중 포괄적 인 진단으로 구성됩니다.

1. 우선, 갑상선 호르몬 수준과 thyroglobulin 및 thyroperoxidase에 대한 특이 항체 농도를 결정하는 것이 필요합니다. 일반적으로 항체는 AT-TG의 경우 평균 18 U / ml, AT-TPO의 경우 5.6 U / ml까지 부재중이거나 순환합니다. 높은 수치는 갑상선에서자가 면역 염증 과정의 진행을 나타냅니다. 티로 글로불린에 대한 항체가 증가하면 장기 조직의 암 위험이 증가합니다.

• 질병이 임신 전에 진단되면 치료가 제공됩니다. 치료는 호르몬의 정상 합성을 회복시키고 갑상선 기능을 회복시키는 합성 호르몬 및 기타 약물의 섭취로 시작됩니다.
• 수태 후 병리가 발견되면 환자는 갑상선 호르몬 제제의 최대 용량을 처방받습니다. 갑상선 호르몬이 보충 될 때까지 치료가 지속됩니다.

1. 갑상선 기능 항진증은 요오드 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다. 요오드 평형의 정상화와 신체의이 물질 결핍 예방을 위해 다음과 같은 치료법을 권장합니다.

• 요도 마린

활성 물질을 함유 한 요오드의 제조는 요오드화 칼륨 131 mg (순수 요오드 100/200 mg)이다. 갑상선 질환을 치료하고 예방하는데 사용됩니다. 추적 요소는 신체의 정상적인 기능을 위해 없어서는 안될 요소입니다. 시체에서 요오드 결핍증을 보충하십시오.

• 사용법 : 요오드 결핍에 의한 갑상선 질환 예방. 이 물질의 섭취 증가가 필요한 사람들의 요오드 결핍 예방 : 임산부, 수유중인 여성, 어린이 및 청소년. 수술 후 또는 약물 치료 후 갑상선종의 형성을 예방합니다. 확산성 무독성 갑상선종, 미만성 갑상선종 갑상선종의 치료
• 적용 방법 : 복용량은 환자의 나이와 사용 지시에 따라 다릅니다. 평균적으로 환자는 하루 50mg에서 500mg으로 처방됩니다. 장기 예방 치료 - 1-2 년 과정 또는 지속적. 심한 경우 요오드 결핍 예방은 평생 동안 시행됩니다.
• 부작용 : 부적절하게 선택한 복용량으로 개발하십시오. 잠복기 각화 부전증이 명백한 형태로 전이되고, 요오드에 의해 유발되는 각화와 다양한 알레르기 반응이 일어날 수 있습니다. 과다 복용은 비슷한 증상을 나타냅니다.
• 금기증 : 갑상선 기능 항진증, 요오드 조제에 대한 편협, 독성 갑상선 선종, 허피스 양식 성 피부염 Dühring. 임신과 수유 중 약물 사용은 금지되어 있지 않습니다.

Iodomarin은 50, 100 및 200 캡슐의 병 형태로 정제 형태로 제공됩니다.

• 요오드 작용

그것은 신체의 요오드 부족을 보완합니다. 이 미량 원소가 결핍되면 활발히 흡수되어 과다 섭취로 몸에서 배설되어 분비선으로 들어 가지 않습니다. 약물은 요오드 결핍과 관련된 질병의 치료 및 예방을 위해 처방됩니다.

IodActiv는 성분에 과민증이있는 환자에게는 금기입니다. 이 약은 식사와 관계없이 1 일 1 회 1-2 캡슐 섭취합니다. 치료 기간은 주치의가 결정합니다.

• 조발란 스

신체의 요오드 결핍증을 보충하는 요오드의 무기 화합물. 주요 갑상선 호르몬의 합성을 정상화합니다. 갑상선 호르몬의 비활성 형태 형성을 감소시킵니다. 1 캡슐의 약물에는 유효 성분 인 요오드화 칼륨 130.8mg 또는 261.6mg (각각 100 또는 200mg 요오드와 같음)이 들어 있습니다.

활성 성분은 중추 신경계, 근골격계, 심장 혈관계 및 생식계의 대사 과정을 복원하고 자극합니다. 그것은 지적 - 자연적 과정의 정상화에 기여하고 항상성을 유지합니다.

• 사용 적응증 : 임신 및 수유 중 요오드 결핍 상태 예방. 갑상선 수술 후 수술 후 기간. 신생아 및 성인 환자에서의 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증의 종합 치료
• 적용 방법 : 매일 복용량은 주치의에 의해 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 대부분 환자들은 하루 50-200mg을 처방받습니다. 약을 신생아에게 처방 한 경우, 사용 편의를 위해 태블릿을 5 ~ 10ml의 따뜻한 물에 녹입니다.
• 부작용 : 알레르기 반응, 빈맥, 부정맥, 수면과 각성, 과민성 증가, 정서적 불안정성, 발한 증가, 위장관 장애.
• 금기증 : 갑상선 기능 항진증, 듀링 피부염, 독방 갑상선 낭종, 유양 독성 갑상선종. 갑상선암 이외의 요오드 결핍 원인의 갑상선 기능 항진증. 선천적 인 lactase와 galactase 결핍 환자에게는 처방되지 않습니다.

Jodbalans는 경구 용 정제로 입수 가능합니다.

3. 또 다른 중요한 예방 포인트는 충분한 양의 요오드가 함유 된 영양입니다. 여성의 몸에서 임신하는 동안 갑상선 호르몬 수치가 급격히 감소합니다. 이 마이크로 셀을 신체에 추가 공급하지 않으면 갑상선 기능 저하증의 위험이 있습니다.

식이 충고 :

• 요오드화 된 소금을 정기적으로 사용하십시오.
• 갑상선종의 형성에 기여하는 제품은 브로콜리, 꽃 양배추 및 브뤼셀 콩나물, 기장, 겨자, 콩, 순무, 시금치의 열처리를 거쳐야합니다.
• 견과류와 올리브유, 유제품, 달걀, 육류, 해산물 등 비타민 B와 E가 풍부한 식품을 섭취하십시오.
• 베타 카로틴이 함유 된 다이어트 식품에는 호박, 당근, 신선한 감자 주스가 포함됩니다.
• 커피를 녹차 또는 홍차로 교체하십시오. 음료에는 갑상선 기능을 조절하는 불소가 함유되어 있습니다.

위의 모든 권고 사항은 매우 중요하며, 가까운 장래에 어머니가 될 계획을 가진 모든 여성은 그들에 대해 알고 있어야합니다. 아이의 갑상선은 자궁 내 발달의 10-12 주에 놓여 지므로 모성 유기체는 충분한 양의 유용한 물질을 함유하고 보충을 준비해야합니다.

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예보

선천성 갑상선 기능 저하증의 결과는 병리학의시기 적절한 진단과 호르몬 대체 요법 개시 시점에 달려 있습니다. 치료가 생후 첫 달에 시작된 경우, 그 아이의 지적 능력과 심리학 적 발달이 손상되지 않습니다. 3-6 개월 이상 된 아기를 치료하면 발달 지연을 막을 수 있지만 기존의 지적 장애는 영원히 남습니다.

• 병리 현상이 하시 모토 병, 방사선 요법 또는 갑상선 결핍에 의한 것이라면 환자는 평생 치료를 받게됩니다.
• 갑상선 기능 저하증이 다른 질병이나 신체 질환에 의해 유발 된 경우 원인 인자를 제거한 후 환자의 상태는 정상으로 돌아갑니다.
• 의료 준비로 인한 질병의 경우, 약물 중단 후 호르몬 합성이 회복됩니다.
• 병리학이 잠재 성, 즉 무증상 형태로 진행된다면 치료가 수행되지 않을 수 있습니다. 그러나 환자는 일반적인 상태를 모니터링하고 질병 진행 징후를 확인하기 위해 의사를 정기적으로 방문해야합니다.

질병이 늦게 진단 된 경우, 대체 요법의 시작 시간을 놓치거나 약물 치료가 시작되지 않으면 선천성 갑상선 기능 저하증의 예후가 악화됩니다. 질병의 심각한 합병증의 위험이 있습니다 : oligophrenia, cretinism 및 장애.

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장애

의료 통계에 따르면, 선천성 갑상선 기능 저하증의 장애는 3-4 %입니다. 질병의 진행 단계 및 병리학의 심각한 형태에서 성과의 부분적 또는 완전한 손실이 관찰되며 이는 완전한 삶을 방해합니다.

갑상선 기능이 손상된 환자는 호르몬에 의존적이되어 건강뿐만 아니라 생활 방식에 부정적 표지가됩니다. 또한 질병의 특정 단계는 합병증으로 인해 복잡해지며 환자의 상태가 더욱 악화됩니다.

환자의 장애를 확립하기 위해 의료 사회 검사 및 의료 상담위원회에 보내집니다. 의료 게시판을 통과하는 주요 징후는 다음과 같습니다.

• 갑상선 기능 항진증 2 또는 3의 중증도.
• 내분비 심근증.
• 부갑상선 기능 부전.
• 정신적 변화와 장애가있는 것으로 알려져 있습니다.
• 심낭 삼출액.
• 성능 저하.
• 근무 조건을 바꿀 필요가 있습니다.

장애를 확인하기 위해 환자는 일련의 진단 절차를 거쳐야합니다.

• TSH, TG에 대한 호르몬 혈액 검사.
• 전해질 및 triglytsida에 대한 분석.
• 초음파 및 근전도 검사.
• thyroglobulin에 대한 항체 연구.
• 혈중 당의 수준과 콜레스테롤.

검사 결과에 따라 환자는 장애 증명서를받습니다.

장애에는 몇 가지 범주가 있으며 각 범주에는 자체 특성이 있습니다.

학위	위반의 특징	제한 사항	장애인 단체	금지 된 작업
나는	가벼운 신체 장애. 피곤과 졸음이 증가했습니다. 정신 운동 발달이 약간 감소합니다. 성장 지연 호르몬 수준은 정상이거나 약간 높습니다.	장애가 없다.	IAC 제한	야간 근무. 신경 및 정신 과부하와 연관됩니다. 독성 물질 및 화학 물질에 노출 된 경우. 높은 고도 작업. 극한 상황. 잦은 교차로.
II	보통 신체 장애. 피로와 졸음. 뻐근함 혈압의 불안정성. 신경증 같은 증상 복합체. 신경 병증, 성장 지연. 경미한 치매. 호르몬 수준은 적당히 감소합니다.	나는 제한의 정도 : 자가 취사 운동 커뮤니케이션 노동 오리엔테이션. 교육. 행동 제어.	III 그룹	자동차 운전. 신체 활동. 격렬한 정신 활동. 컨베이어에서 작업하십시오.
III	심한 신체 장애. 서맥과 myopathy. 성장 지연 및 기억 상실. 성적 기능의 위반. 긴 변비. 기자 회견. 정신 지체. 호르몬 장애.	II 제한 등급 : 자가 취사 운동 커뮤니케이션 노동 - 3 급 오리엔테이션. 교육. 행동 제어.	그룹 II	무능력
IV	심한 신체 장애. 심장 혈관계의 병리학이라고 발음했다. 위장 장애. 비뇨기계의 위반. 신경 심리적 병리학. 성장 지연 정신 지체가 심각하거나 보통입니다. 중요한 호르몬 장애.	III 제한 등급 : 자가 취사 운동 커뮤니케이션 노동 오리엔테이션. 교육. 행동 제어.	나 그룹	무능력

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 내분비 시스템의 심각한 병리학으로, 적시에 의료 조치를 취하지 않으면 수많은 합병증과 삶의 질 저하로 위협을 받게됩니다. 심각한 형태의 질병에서 장애는 환자의 상태를 완화하고 삶의 질을 향상시키는 데 필요한 조치입니다.