선천성 혈관 부종 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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선천성 혈관 부종은 고전 경로를 따라 보체 활성화를 조절하는 C1- 단백질 억제제의 부족 (유형 1, 85 %의 경우) 또는 기능 장애 (유형 2, 15 %의 경우)의 결과입니다.
상 염색체 우성 형질에 의해 유전됩니다. C1 억제제의 부족은 신생 물성 과정에서 보체가 섭취되거나 단일 클론 성 감마 병증 (후천성 결핍증)에서 C1 항체에자가 항체가 생성 될 때 발생합니다. 공격은 감정적 인 스트레스에 의해 악화되는 바이러스 감염 인 외상에 의해 유발됩니다.
증상 및 징후는 보체 구성 요소가 소비 될 때까지 부종이 진행된다는 점을 제외하면 혈관 부종과 동일합니다. 종종 위장관에 영향을 미치며 메스꺼움, 구토, 복통, 장폐색 징후가 있습니다.
진단은 저수준의 C2 및 C4 (저해제 C1의 기질), 정상적인 C1q 수준 (C1 단편), 저해제 C1의 기능 감소를 기반으로합니다. 제 1 형 질병에서 억제제 C1의 수준은 낮습니다. 유형 2 - 정상 또는 증가. 획득 된 억제제 C1 결핍의 경우, C1 수준 q는 낮다.
치료는 수용성 안드로겐 (예를 들면, 2 mg을 stanozolol 당 OS, 하루에 세 번 또는 다나졸 200 mg의 당 OS C1 억제제 간 합성을 자극, 하루에 세 번). 일부 전문가들은 공격을 방지하기 직전 치과 또는 다른 의료 절차에 신선한 냉동 혈장의 임명을 권장하지만,이 방법으로 인해 부종에 대한 기판의 수신 발작을 유발할 수 있습니다 매일 연습과 이론에서 사용되지 않습니다. 응급 요법으로 정제 된 C1 억제제와 재조합 C1 억제제가 개발되었습니다.
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