선천성 장 질환의 구조

삼투 성 설사와 함께 차별 진단을 수행하려면 소화 흡수 장애, 선천성 질환, 장 세포 구조 및 면역 염증 질환의 배제가 필요합니다.

신생아의 소위 만성 비경 화성 설사는 생명의 첫 번째 또는 수주에 시작되며, 전염성 요인을 유발하지는 않지만 심각한 생명을 위협하는 과정이 특징입니다. 소화 흡수 장애와 달리 장내 영양 섭취가 멈추더라도 설사가 멈추지 않습니다. 이러한 조건은 enterocytes의 구조의 선천성 장애와 관련이있을 수 있습니다.

아니오 enterocyte 표면 미세 융모 성숙 유사한 enterocyte의 꼭대기 극 융모 세포질 함유 개재물의 존재에 의해 특징 선천성 미세 융모 위축 (증후군 오프 미세 융모). 이러한 질환은 전자 현미경으로 검출 할 수 있습니다. 병리학은 아마도 엔도 - 또는 엑소 사이토 시스의 결함 및 막 재구성 과정의 위반과 관련이있다. 가장 최근의 연구에 의하면 당 단백질의 세포 외 방출 (exocytosis)에 대한 침해가 밝혀졌습니다. 점막 생검 표본의 광학 현미경 검사에서, 융모의 위축이 주목되며, enterocytes의 정점 극 (apical pole)에 PAS 양성 물질의 집합체가있다.

ICD-10 코드

P78.3. 신생아의 비 감염성 설사.

증상

전형적인 임상 사진은 아이의 삶의 첫날에 물 설사가 나타나고, 때로는 의자에 점액이 섞여있는 경우가 있습니다. 설사가 너무 심해 아기가 몸무게의 최대 30 %를 잃을 수있는 하루 이내에 탈수증을 일으 킵니다. 대변 용적은 1 일 체중 kg 당 150-300 ml이며, 대변 중 나트륨 함량은 증가합니다 (100 mmol / l). 대사 산증이 발생합니다. 완전한 비경 구 영양으로 전환하면 대변의 양을 줄일 수 있지만 하루에 150ml / kg 이상이어야합니다. 다른 기관의 발달 기형과의 조합은 특징이 없습니다. 일부 어린이들은 혈액에서 담즙산 농도가 증가하여 피부 가려움증을 경험합니다. 어떤 경우에는 신장의 근위 세뇨관의 기능 장애 징후가 나타납니다.

중요한 감별 진단 기능은 완전한 비경 구 영양 섭취에 설사를 유지하는 것 외에도 염증 및 나트륨 설사와 달리이 질환의 어머니에서 다발성 수면제가 부족한 것으로 간주됩니다.

치료

아이들은 일생 동안 비경 구적인 영양 상태를 보입니다. 특징은 담즙 정체증의 빠른 발달과 간 기능 장애입니다. 종종 이차 감염, 패혈증 상태가 있습니다. 미세 비대 위축증 환자는 종종 장의 이식이 필요합니다.

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