선천성 장폐색

선천성 장폐색은 소화관을 통한 장의 덩어리 통과가 방해되는 상태입니다.

이 기사는 신생아의 발달의 원인과 기전, 진단의 임상 적 그림과 방법, 수술 적 치료 및 장폐색의 예후를 자세하게 설명합니다.

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역학

장폐색의 다른 형태의 출현 빈도. 000-200 000 신생아 당 1.

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원인 선천성 장 폐쇄

선천성 장 폐쇄의 원인은 복부 장기의 질병 및 기형의 전체적인 그룹입니다.

• 폐쇄증 또는 협착증,
• 장 튜브의 압축 (환형 췌장, 장형종),
• 창자 벽의 기형 (Hirschsprung 's disease),
• 낭포 성 섬유증,
• 장간막의 회전 및 고정의 위반 (Ledd 증후군, 중반 우연).

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병인

장 관 결함의 대부분은 태아 개발 (4~10주)의 초기 단계에 발생 장벽의 손상 형성, 장 루멘, 장 성장의 회전과 연결되어 있습니다. 자궁 내 발달의 18-20 주부터 태아는 삼키는 움직임을 보이며 삼키는 양막이 장애 부위 위에 축적되어 장의 확장을 일으 킵니다. 자궁 내 태아 발육 5 주 ~ 7 주에 후 췌장이 발생한 경우에는 십이지장을 완전히 막을 수 있습니다. 단자부의 레벨의 회장의 근관 이유 - 유전자 낭성 섬유증 췌장 낭성 섬유증 의한 치밀한 두꺼운 태변의 형성을 이끈다. 히 르츠 프룽 병의 기원의 중심이 장의 내용을 홍보하는 것은 불가능 통해 aperistalticheskaya 영역을 일으키는, 창자의 점막에 신경 볏의 마이그레이션 지연 신경 신경절 세포이다. 장이 회전하면 장벽의 혈액 공급이 방해되어 장의 괴사와 천공을 유발할 수 있습니다.

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조짐 선천성 장 폐쇄

아이가 태어난 후 임상 증상의 출현시기와 심각도는 장애 수준과 같은 흠집 유형에 크게 좌우되지 않습니다. 선천성 장 폐쇄가 가정되어야합니다, 출생 직후 위장에서 열심히한다면, 아이는 20ml 이상의 내용물을받습니다. 병적 인 불순물 (담즙, 혈액, 장의 내용물)이있는 구토와 출산 후 24 시간 이상 걸리는 변의 두 가지 주요 증상이 있습니다. 말단 장애 수준, 나중에 임상 증상과 아이에게 더 뚜렷한 팽창감이 있습니다. 목 졸림 (장의 만곡)이있을 때 불안 증후와 울음이 특징 인 통증 증후군이 있습니다.

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양식

높거나 낮은 장폐색이 특징이며, 분열 정도는 십이지장이다.

십이지장 폐쇄의 경우 40-62 %의 사례가 염색체 질환 및 발달 장애와 관련이 있습니다.

• 심장 결함,
• 간 담도계의 결함,
• 다운 증후군,
• 판 코니 빈혈

소장 폐쇄증으로 소아의 50 %에서 자궁 내 경변이 발견되고 38-55 %의 경우에 복합 이상이 발생하며 염색체 이상은 드뭅니다.

대령 선천성 장해는 종종 선천성 심장 결함 (20-24 %), 근골격계 (20 %) 및 비뇨 생식기 계 (20 %)와 결합되며 염색체 질환은 드뭅니다.

태변 장에서 호흡 장애는 출생 직후에 발생할 수 있으며, 폐 침범은 나중에 혼합 형태의 낭포 성 섬유증과 관련됩니다.

Hirschsprung 질환으로 중추 신경계의 결함, 운동 시스템 및 유전 증후군과 병용하는 것이 가능합니다.

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합병증 및 결과

수술 후 초기 합병증 :

• 패혈증
• PON,
• 장 출혈,
• 장폐색,
• 복막염.

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진단 선천성 장 폐쇄

복강 (검토 및 조영제)와 방사선 산전 태변 장폐색증 또는 장천공에서 십이지장 폐쇄, 석회화 낮은 유체 레벨 폐색 증상 "이중 버블"을 검출 할 수있다. 히 르츠 프룽 병의 진단은 장 조직 검사와 바륨 검사를 기초로 확인할 수있다.

태아 진단

선천성 장 폐쇄는 태아의 위장이나 위를 넓히면서 자궁 내 발육 16-18 주부터 시작될 수 있습니다. 소장 폐쇄의 평균 진단 기간은 24-30 주이며 정확도는 57-89 %입니다. Polyhydramnios는 일찍 나타나고 85-95 %의 경우에서 발생하며, 그 발생은 태아의 양수 사용 메커니즘을 위반하는 것과 관련이 있습니다. 대장 선천성 장 폐쇄는 대부분의 경우 진단되지 않습니다. 액체가 장 점막에 흡수되기 때문에 결과적으로 장이 확장되지 않습니다. 중요한 기준은 부식제가없고 복부의 크기가 증가한다는 것입니다.

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치료 선천성 장 폐쇄

장 폐쇄의 징후를 확인하려면 급히 수술 병원에 이송해야합니다. 출산 병원에서는 비위 관을 주입하여 위를 감압하고 위 내용물을 일정하게 배출합니다. 주입 치료는 출산 병동에서 시작해야하는 이유 구토에서 종종 저 혈량 성 쇼크까지 신속, 장폐색을 동반 심한 탈수로 이어질은 "세 번째 공간"에서 유체의 상당한 손실이며, 주변 정맥 카테 테르를 꽂다합니다.

수술 전 준비 기간은 선천성 장 폐쇄의 유형과 수준에 따라 다릅니다.

수술 전 준비

어린이가 구토하기 쉬운 경우 응급 상황에서 수술을 실시합니다. 이 경우 수술 준비가 0.5-1 시간으로 제한되며, 투여 요법은 10-15 ㎖ / (kghch)를 수행하고, 필요한 경우 수정 CBS는, [/ kg, 0.5 mg을 투여 량 trimeperidine] 지혈 약물, 진통제 처방 - 인공 호흡기. 진단 조치에는 정의가 포함됩니다.

• 혈액형 및 Rh 인자,
• CBS,
• 헤모글로빈 수준,
• 헤마토크리트,
• 혈액 응고 시간.

수술 후 장기간의 주입 요법을 가정하기 때문에 장 폐쇄가있는 모든 소아는 중심 정맥으로 카테터 삽입을 시행한다.

선천성 장폐색이 낮 으면 수술이 그렇게 긴급하지 않습니다. 수술 전 준비는 6-24 시간 내에 이루어질 수 있으므로 다른 장기의 발달에 이상을 발견하고 기존의 물 - 전해질 대사에 대한보다 완전한 교정을 달성하기 위해 어린이를 추가로 검사 할 수 있습니다. 위의 일정한 배수 및 배출량의 엄격한 등록이 수행됩니다. 주입 요법 지정, 항생제 및 지혈제 주입.

선천성 장폐색이 높으면 1 일에서 4 일 동안 수술을 연기 할 수 있으며, 중요한 장기와 물 - 전해질 상태에 의해 밝혀진 모든 위반 사항에 대한 완전한 검사와 치료가 가능합니다. 수술 전 준비 중에는 위장의 영구 배액이 이루어지며 수유는 배제됩니다. 출생 후 12-24 시간 후에 하루에 70-90 ml / kg 주입 요법을 지정하면 비경 구 영양 섭취를 할 수 있습니다. 전해질 장애와 고 빌리루빈 혈증의 교정을 수행하고, 항균 및 지혈 요법을 처방하십시오.

선천성 장 폐쇄의 수술 적 치료

수술의 목적은 장 튜브의 개통을 회복시켜 아기에게 젖을 먹일 가능성을 보장하는 것입니다. 수술 용량은 장폐색의 원인에 따라 다릅니다.

• 장 stoma의 부과,
• 문합 또는 stoma의 부과로 창자의 절제술,
• T 형 문합의 부과,
• 커튼의 확장,
• 우회 문합의 중첩,
• 장의 내강을 열고 메코 늄 마개를 대피했다. 수술 후 집중 치료.

수반되는 질병이없는 신생아의 경미한 외상성 중재의 경우, 수술 직후에 발관시킬 수 있습니다. 수술 후 장폐색이있는 대다수의 어린이는 1 ~ 5 일 동안 인공 호흡을 연장합니다. 이 시간 동안 마취를 10 ㎎ / ㎏의 용량으로 설피 린 나트륨과 함께 오피오이드 진통제 [3-7 밀리그램 / (kghch)의 투여 량에서 펜타닐, trimeperidine 도즈 0,1-0 밀리그램 / (kghch)]의 정맥 내 주입에 의해 수행되거나 파라세타몰 10 mg / kg. 경막 외 도뇨관이 설치된 경우 경막 외 공간에 국소 마취제를 계속 주입 할 수 있습니다.

항생제 치료에는 반드시 혐기성 세균에 대한 활성을 가진 약물이 포함됩니다. 동시에 적어도 일주일에 두 번씩 수행되는 미시적 인 지위를 통제 할 필요가있다. 연동 운동이 발생하면 구내 장 오염 제거가 수행됩니다.

수술 후 12-24 시간 후, neostigmine methylsulfate의 장 운동성을 0.02 mg / kg으로 자극하는 제제를 처방한다

선천성 장폐색 수술 후 모든 어린이들은 수술 후 일찍 (수술 후 12-24 시간) 비경 구 영양 상태로 보입니다.

전체 장내 수유의 가능성은 7-20 일 후에 가능하며, 일부 경우 비경 구 영양에 대한 필요성은 수개월 지속될 것입니다 ( "소장"증후군). 장내 섭취는 위장관 통과의 출현으로 가능해진다. 십이지장 폐쇄 급지 수술 위장 및 십이지장의 운동의 급속한 회수에 기여 두께 혼합물 (Frisovom, Nutrilon의 antireflyuks, Enfamil AR)에 의해 수행 된 후.

효소 제제 (크레아틴)와 함께 수행 원소 혼합물 (Progestimil, alfar, 펩토 Nutrilon TSC, 휴 매나 PL + MCT)를 공급 대장 절제술 또는 높은 장내 장루 ( "짧은 창자"증후군)를 참조.

수술 후에 소장의 모든 부위가 유지되면 (대장 절제술, 소장 절제술) 즉시 모유 수유를 할 수 있습니다.

모든 경우에 반드시 생물학적 제제 (유산균 유산균, 비피더스 균 bifidum, premadofilus)를 처방해야합니다.

예보

수술 후 생존율은 42-95 %입니다. 어떤 어린이들은 수술 적 치료가 필요합니다 (2 단계). 선천성 장 폐쇄에 대한 수술 후 소화관의 모든 부분이 보존되면 예후는 유리합니다. 발생하는 문제는 음식의 교란 (hypotrophy, 알레르기)과 dysbacteriosis와 관련이 있습니다. 중요한 장 절제술을 시행하면식이 및 중증 hypotrophy와 관련된 중대한 문제를 일으키는 "소장"증후군이 형성됩니다. 여러 장기 입원은 비경 구 영양 및 때로는 반복 수술에 필요합니다. 낭포 성 섬유증에 대한 예측은 바람직하지 않습니다.

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