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선천성 매독

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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선천성 매독은 아픈 어머니로부터 매독에 걸린 태반을 통해 태아에게 창백한 전염병을 일으키는 결과로 발생합니다.

건강한 태반은 창백한 트레 포 네미를위한 필터입니다. Spirochaete를 태아에 침투시키기 위해서는 태반에 매독을 미리 감염시킨 다음 태반 장벽을 침범해야합니다. 태반을 통해 태아 감염 중 담색 트레 포 네마는 제대 정맥 또는 엷은 트레 포 네마 통해 색전으로 아이의 신체 내로 들어간 림프 슬릿 태아 탯줄의 림프계 침투 발생할 수있다.

매독이 임신에 미치는 영향은 유산과 조기 출산의 형태로 진행되며 흔히 사산 (조기 또는시기에 따라), 아픈 자녀 출산 등이 있습니다.

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선천성 매독의 증상

보기의 역학 포인트 임상 양상을 감안하면 선천성 매독에게 기간을 태아 매독를 따르고 있습니다, 선천성 매독 초기 (가 격리 매독 유아와 매독 유아)와 후기 선천성 매독 (후 사년).

태아 매독으로 인해 내부 기관과 시스템의 특정 병변이 발견되어 유산과 사산이 늦어집니다.

치명적인 과일은 특징적인 외양을 가지고 있습니다 : 피부는 연약하고, 피하 조직의 발육 부진으로 인해 침수되고, 작은 주름으로 쉽게 모으고, 얼굴은 주름지고 나이 (노인의 얼굴)를 얻습니다. 간, 비장 및 백색 폐렴 현상이 증가합니다.

선천성 매독에 대한 임상 증상은 생후 첫 2 개월 동안 발생합니다. 동시에 피부, 점막 및 내부 장기가 영향을받습니다.

이시기의 가장 초기 발진은 매독 성 천포창입니다. 분출은 손바닥, 밑창, 팔뚝 및 다리에 있습니다. 침투 한 기초 위에서, 완두콩과 체리의 크기의 거품이 나타납니다. 처음에는 내용물이 장액이어서 화농성이되고 때로는 출혈이됩니다. 기포는 청색증 적색의 특정 관목 침윤 구역으로 둘러싸여 있습니다.

출생 후 8-10주은 일반적으로 발바닥, 손바닥, 얼굴과 두피에 국한되어 확산 침투 Gohzingera를 나타납니다. 그런 특성이 질병의 특징 개발 : 급격하게 구분 된 병변을, 다음 붉은 표면이 입 주위에 반경 방향이 그렇게 삶을두고 균열의 형성의 결과로, 꽉 탄성 일관성을 다른 갈색 금, 푸른 빛이 도는 빨간색, 반짝이, 처음에는 부드러운 Rayon-Fournier 광선이라고 불렀습니다. 또한, 매독의 2 차 기간에 유사한 광범위하게 또는 제한 roseolous, 구진 및 모든 종류의 농포 성 발진,있다. 이러한 roseols은 융합과 필링이 발생하기 쉽습니다. (지각에 축소 비강, mucopus의 축소) 아동의 일반 조건 (발열), microfocal 또는 미만성 탈모, 매독 비염 개발의 위반을 관찰했다. 코를 통한 호흡이 크게 방해되어 빠지기가 불가능합니다. 구진은 비중격이 (안장 또는 무딘, "염소"등) 자체 코 파괴와 변형을 유발 침투. 사지의 병적 골절 (psevdoparalich 앵무새)로 끝나는 성 골 연골염의 형태로 표시 된 뼈 손실.

선천적 인 어린 시절의 매독은 넓은 condylomas와 같은 큰 뾰루지 (보통 휩싸여있는) 발진, 점액막 - 부식성 구진 (papule) -에 종종 제한됩니다. 종종 뼈 (긴 관상 뼈의 매독 성 골막염), 덜 자주 - 내장 기관 및 신경계의 영향을받습니다.

후기 선천성 매독의 증상은 5 세에서 17 세 사이에 발생하지만 나중에 나타날 수 있습니다. 후기 선천성 매독의 증상은 "무조건 (unconditional)", "유망 (probable)"및 "영양 실조 (dystrophic)"증상으로 나누어 질 수 있으며 흔히 획득 된 3 차 매독으로 여러 장기 및 시스템의 패배에 해당합니다.

무조건적인 징후로는 Getchinson 트라이어드가 있습니다. 말단 이빨 모양 (배럴 모양 또는 끌 모양의 절치, 자유 마진을 따라 반달 모양의 움푹 들어간 부분이있는 저작 표면의 형성 불능); 실질 각막염 (광각 공포증, 눈물 흘림 및 눈꺼풀 틈이있는 각막의 균일 한 유백색의 불투명도); labyrinthine 청각 상실 (염증 현상 및 청각 신경의 영양 장애 과정과 함께 내이의 출혈).

가능한 증상은 다음과 같습니다 : 매독 성 맥락 망막염 (저염구의 "소금과 후추"의 특징적인 그림); saberiform shin - 반응성 골 경화증을 동반 한 확산 성 골관절염과 정강이 신근 굴곡의 결과. 안장 또는 "염소"코 (매독 비염 또는 코 중격 잇몸의 결과); 엉덩이와 같은 두개골 (그 사이에 홈이있는 날카로운 뻗은 정면 언덕); "신장 모양의 (kisetoobrazny) 치아", Mya 's 치아 (첫번째 대구치의 저작 덩어리가 과소 발달); "Finge tooth"Fournier (자유로운 끝을 엷게하는 개과 비슷한 변화); 로빈슨 - 푸르 니어 (Robinson-Fournier) 흉터 (Gochsinger가 침투 한 후 입 주위에서); 매독의 gonites (Simlity of Klstton), 흐르는 것; 만성 알레르기 성 활액막염의 유형 (날카로운 통증, 발열 및 관절 기능의 침범이없는 경우는 다릅니다); 신경계의 병변 (언어 장애, 치매 등).

영양 실조의 특징은 다음과 같습니다 : Avsitidian의 징후 (확산 성과 골 형성으로 인한 쇄골의 흉골 끝이 두꺼워 짐); "올림픽 이마"(정면 및 정수리 결절의 증가); 높은 ( "고딕") 하늘; Dubois-Gissar (제 5 중수골 뼈의 저형성)의 작은 (짧은) 새끼 손가락; 키라 (Keyira)의 골반증 (xiphoid process)의 부재; diastema Gachet (넓은 간격의 상부 절치); 카라 벨리 (카라 벨리) 결절 (윗턱의 첫 번째 대구치의 저작 표면에 추가 결절); Tarpovsky의 hypertrichosis (눈썹에 이마가 거의 자라지 않음). 이러한 모든 영양 장애는 진단 적 가치 만 가지는 것은 아닙니다. 선천적 인 매독을 진단하기 위해 불명확 한 경우에는 매독과 기형아의 다른 증후와 함께 여러 근이 계 양의 증상 만있을 수 있습니다.

선천성 매독 진단

선천성 매독의 진단은 모체 IgG의 태아로의 전이 태아 전달의 가능성에 의해 복잡합니다. 이로 인해 아기의 매독에 대한 혈청 검사의 긍정적 인 해석이 어렵습니다. 치료의 약속에 대한 결정은 종종 어머니 매독의 검출에 근거하여 결정되어야, 치료, 임상, 실험실의 존재, 또는 아이 매독의 방사선 학적 징후와 비교 결과, 어머니와 아이의 비 트레 포 네마 혈청 학적 검사 결과의 적절성의 어머니.

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누가 검사해야합니까?

어머니 혈청 양성 태어난 모든 아이들은, (산모의 혈액으로 오염 될 수 탯줄의 혈액과 lozhnopolozhitelnyi 결과를 제공) 혈청 정량 비 트레 포 네마의 혈청 학적 검사 (RPR 또는 VDRL)의 설정을 수행하는 것이 필요하다. 아기의 혈청과 TRNA (FGGA) 및 FTA-abs (RIF-abs)의 트레 포 네마 테스트는 필요하지 않습니다.

시험

매독 혈청 검사 양성인 산모에서 태어난 모든 아이들은 선천성 매독 (예를 들어, 단백질 무료 부종, 황달, gelatosplenomegaliya, 비염, 피부 발진 및 / 또는 psevdoparalichi 사지)의 흔적이 조심 신체 검사해야한다. 태반이나 탯줄의 병리를 식별하기 위해 면역 형광 방법을 사용하는 것이 좋습니다. Darkfield 현미경 검사 또는 UIF는 의심스러운 병변이나 분비물 (예 : 코에서 배출) 연구에도 권장됩니다.

아기의 추가 검사 처리 시간의 주어진 기간에 신체 검사와 어머니의 치료, 감염의 단계의 병력에 어떤 병리의 검출 결과에 따라, 비 트레 포 네마의 역가를 비교하는 (출생시) 어머니를 테스트하고 아이가 같은 방법을 사용하여 수행하고 하나의 실험실.

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어떤 검사가 필요합니까?

선천성 매독의 치료

모든 아기는 선천성 매독에 대한 예방 적 치료를 받아야합니다.

  • 출산시 치료되지 않은 매독 (다른 계획에 따라 치료 된 여성이 있었고,이 설명서에서 권장하지 않은 여성은 치료하지 않은 것으로 간주해야 함)이있었습니다. 또는
  • 치료 후 혈청 학적 검사에서 재발이나 재감염이 확인되었는데 (비 트레 폰 메 날 검사의 역가가 4 배 이상 증가); 또는
  • 임신 중 매독의 치료는 에리스로 마이신으로 실시되었다 또는 다른 약물 시리즈 (선천성 매독의 존재를 배제하지 않는 아이의 역가없이 4 배 증가) nepenitsillinovogo, 또는 
  • 매독 치료는 출산 1 개월 전부터 시행되었으며, 
  • 질병의 역사는 매독의 치료 사실을 반영하지 못합니다. 
  • 페니실린 임신 초기 매독 치료에도 불구하고 non-treponemal 검사의 역가는 4 배 이상 감소하지 않았다.
  • 임신하기 전에 적절하게 처리하지만, 치료 및 감염의 부재로 적절한 응답을 보장하는만큼 혈청 학적 모니터링, (만족스러운 답변하는 단계는 : A) 지금이 없었다 더 조기 매독 치료를 환자의 역가 비 트레 포 네마 검사에서 4 배 감소보다 B를 ) 안정화 또는 비 - 트레 포 네마 역가를 다른 환자의 경우 1 : 4 이하로 감소 시킴). 

아기 조사, 신체 검사에서 보낸 어머니의 치료를 밝혀 변화에도 불구하고 어떤에서, 즉, 선천성 매독 또는 특성 특징 4 배 어머니들에 비해 높은 품질의 비 트레 포 네마 검사의 높은 역가 (부재 4- 포함해야 체액과 선천성 매독의 부재를 표시하지 않는 유아의 역가 증가), 또는 긍정적 인 긍정적 인 암시 야 현미경 또는 PIF 배 :

  • CSF 연구 : VDRL, 세포 증, 단백질; 
  • 혈액 분석 및 혈소판 수 계산; 
  • 임상 징후가있는 다른 연구 (예 : 긴 관상 뼈의 방사선 사진, 흉부 방사선 검사, 간 검사, 두개골 초음파 검사, 안과 검사, 뇌간 청각 센터 검사).

매독 치료를위한 권장 요법

수용성 결정질 페니실린 G,

100,000-150000 units / kg / day (12 시간마다 50,000 units / kg IV를 입력하십시오.

생후 7 일 동안 그리고 8 시간마다) 10-14 일 동안

또는 Procaine penicillin G, 50000 units / kg IM을 1 일 1 회 10-14 일 동안 투여합니다.

치료가 1 일 이상 중단되면 전체 과정이 다시 수행됩니다. 암피실린과 같은 다른 항균제 사용에 대한 임상 경험은 충분하지 않습니다. 가능한 경우 페니실린 치료법을 10 일 동안 사용해야합니다. 페니실린 이외의 다른 약을 사용하는 경우, 치료의 적절성을 평가하기 위해주의 깊은 혈청 검사가 필요합니다.

다른 모든 상황에서 매독의 존재와 어머니의 부끄러움에 대한 치료는 아이의 검사와 치료를위한 표시입니다. 비 트레 포 네마 혈청 학적 검사 품질 정상적인 신체 검사 역가 아기 어머니 또는 4 시간 이하와 같은 경우, 자신의 치료에 대한 결정은 어머니의 질병과 그 치료 과정의 단계에 따라 달라집니다.

유아는 다음과 같은 경우에 치료해야한다 : a) 어머니가 치료되지 않은 경우, 또는 질병의 역사에 해당하는 기록입니다, 또는 그녀가 출생하기 전에 4 주 이하의 약물 nelenitsillinovogo 번호로 치료를 받고 있었다, b)는 어머니 t의 치료의 적절성을 평가할 수 없습니다 .k. 가을 4 배의 비 트레 포 네마 검사 역가에 발생하지 않았다) 때문에 어머니가 아닌 트레 포 네마 검사의 역가의 네 배 증가 재발 / 재감염을 의심한다.

신생아에서의 CSF 연구 결과의 해석은 어려울 수 있습니다 : 속도의 가치는 임신시기에 따라 다르며 미숙아의 경우 높습니다. 건강한 신생아에서 25 개의 백혈구 / mm와 150 mg의 단백질 / dL과 같은 높은 수치가 관찰 될 수 있습니다. 그러나 일부 전문가들은 표준의 상한치 인 하한치 (백혈구 5 개 / mm 및 단백질 / dL 40mg)를 권장합니다. 높은 비율로 이어질 수있는 다른 요소도 고려해야합니다.

치료 요법 :

  • 수용성 페니실린 G 또는 프로 카인 - 페니실린을 10 일간 투여 하였다. 일부 전문가는 어머니가 출산 전까지 초기 매독 치료를받지 않은 경우에이 치료를 선호합니다. 지시 된 10 일 동안 비경 구적 치료를 수행하면 치료 조절이 필요하지 않습니다. 그러나 그러한 평가는 유용 할 수 있습니다. 척추 천자로 CSF에서 병리를 검출하는 것이 가능하며주의 깊은 모니터링이 필요할 수 있습니다. 선천성 매독의 진단을 위해 혈흉, 혈소판 수, 뼈 방사선 사진과 같은 다른 검사를 시행 할 수 있습니다.

또는

  • 벤 자틴 페니실린 G는 50,000 단위 / kg / 회 m - 전체 설문 조사와 더 이상 (CSF 검사, 뼈의 X 선, 혈소판과 혈액 검사)와 어린이, 그리고 모니터링을 수행하는 것이 좋습니다. 영아에서 이상이 검출되거나 CSF 분석이 혈액 오염으로 해석 될 수 없다면 위의 처방 요법에 따라 페니실린 10 일 코스가 필요합니다.
  • 아기는 하루에 한 번씩 어머니의 처리가 수행 된 경우, 벤 자틴 페니실린 G, 50,000 단위 / kg / m를 할당해야합니다 : 출생 전에 질병의 단계 및 4 주 이상에 의하면,) 임신 중, 나)에 대한 초기 매독과 비 트레 포 네마 혈청 학적 검사의 역가가 4 배 감소, 또는 c) 후반 잠복 매독과 비 트레 포 네마 검사 역가에 대해 안정적으로 유지 또는 감소, 그리고 어머니의 재발이나 재감염의 특성 흔적이 없다. (참고 : 일부 전문가는 그러한 아기를 치료하지 않지만 철저한 혈청 모니터링을 수행합니다). 이러한 상황에서 아기가 비보험 검사 결과가 부정적이라면 치료가 필요하지 않습니다. 
  • RPR 이하, 2 : 베이비 처리 머더 전에 임신 및 비 트레 포 네마 혈청학 검사가보다 작거나 같음 1 VDRL (전, 임신 기간 동안 및 배달에서 낮은 또는 안정적으로 유지 다수의 임상 및 혈청 학적 감시 역가 동안 처리 하였다 이러한 경우 수행되지 않는다 1 : 4). 일부 전문가들은 이러한 경우 benzathine penicillin G를 일 개월에 50000 units / kg으로 처방하는데, 특히 후속 모니터링을 실시 할 것이라는 보장이없는 경우 특히 그렇습니다. 

영유아 및 영유아의 선천성 매독 진단 및 치료

어린이 (인생의 1 개월 후) 신생아 기간 이후 매독 혈청 학적 시험의 긍정적 인 결과를 공개하는 경우는 매독이 구입 한 경우 아이가 (선천성 또는 취득 매독이 있는지 여부를 평가하기 위해, 어머니의 혈청 학적 상태와 선행 연구의 결과를 찾을 필요가있다 , 1 차 및 2 차 매독 및 잠복 매독 섹션 참조). 아이 선천성 매독 의심되는 경우에는 완전히 검사해야 세포 수, 단백질 VDRL 대한 CSF 시험 (CSF의 병리학 연구 된 것으로 간주 : VDRL- 양성 세포 - 5 개 이상 백혈구 / mm 및 / 또는 단백질> 40 mg을가 / dL); 눈 검사는, 같은 긴 뼈의 X 선, 혈액 검사, 혈소판 수, 연구 * 청문회와 같은 다른 검사는 임상 적합니다. 매독 선천성 또는 신경 증상이 의심되는 자식은 존재 10 일 수성 결정 페니실린 G, 200000-300000 U / kg / 일 / 년 (50,000 U / kg 매 4-6 시간)을 이용하여 살균한다.

** 아기가 비보험 검사 역가가 음성이고 감염 가능성이 적은 경우. 일부 전문가들은 벤 자틴 페니실린 G를 50000 units / kg IM 투여하는 것을 권장합니다. 잠복기가있는 경우에는 한 번, 세심한 혈청 조절이 필요할 수 있습니다.

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후속 조치

긍정적 인 혈청 학적 매독 반응과 어린이 면밀히 모니터링 한 테스트 결과가 아니기 때문에 혈청 학적 검사 (비 트레 포 네마 검사) - 3 개월마다 받아야한다 (또는 아이는 어머니가 매독에 양성 혈청 학적 검사는 출생 전에 결정되었다입니다) 음수가되거나 4 배 감소하지 않습니다. 비 트레 포 네마 검사는 나이가 3 개월에 감소와 아이가 감염되지 않은 경우, 6 개월 마이너스가되어야 역가 (치료 반응이 유지 될 수 있습니다 (긍정적 인 역가는 어머니로부터 IgG 항체의 수동 전송의 결과였다) 또는 감염된하지만 적절한 치료를받은 신생아 기 후 치료를받은 경우). 역가가 안정적으로 유지 또는 12 월에 6으로 증가하는 것이 발견되면, 아이는 CSF 다시 테스트 및 비경 구 페니실린 G.의 전체 10 일간의 과정을 이수해야한다

치료에 대한 반응을 평가하기 위해 트레 포 네마 테스트를 사용하는 것은 권장되지 않습니다. 왜냐하면 어린이가 감염된 경우 성공적인 치료에도 불구하고 결과가 긍정적으로 유지 될 수 있기 때문입니다. 모체 항체에서 treponemam으로 수동적으로 옮겨지는 것은 15 개월 전에 결정될 수 있습니다. 18 개월 이상의 소아에서 트레 포 네마 테스트의 양성 반응이 결정되면 매독은 선천성으로 분류됩니다. 이 연령대가 아닌 비 트레 폰종 (non-treponemal) 검사가 부정적이라면 추가 검사와 치료가 필요하지 않습니다. 18 개월이 지나지 않아 양성 반응을 보일 경우, 어린이는 다시 검사를 받아 선천성 매독에 대한 치료를 받아야합니다.

CSF에 초기 이상이있는 어린이는 결과가 정상화되기 전에 6 개월마다 CSF 재검사를 받아야합니다. CSF 또는 CSF 편차에서 양성 VDRL의 검출은 다른 질병으로 인해 발생할 수없는 경우, 잠재적 인 신경 충적증에서 어린이를 재 처리하는 징후입니다.

신생아 기 후 선천성 매독 치료를받은 어린이에 대한 추가 모니터링은 신생아와 동일해야합니다.

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특별 비고

매독 치료에서 페니실린에 대한 알레르기

필요한 경우 페니실린에 알레르기 antisyphyllitic 치료가 필요하거나 아마 페니실린의 파생 상품에 알레르기 반응을 개발하는 유아 및 어린이, 탈감작 후 페니실린으로 치료해야한다. 경우에 따라 일부 환자에게는 피부 검사가 유용 할 수 있습니다 (페니실린 알레르기 환자 관리 참조). 세프 트리 악손 (ceftriaxone)과 같은 다른 항균제의 사용에 대한 증거가 충분하지 않다. 비 페니실린 계열 약물의 사용과 함께, 철저한 혈청 대조와 CSF에 대한 연구를 수행 할 필요가있다.

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HIV 감염과 매독

선천적 인 매독으로 신생아가 HIV에 감염되어있는 경우에는 다른 모든 어린이와 비교하여 매독에 대한 특별한 검사, 치료 또는 감독이 필요하다는 증거는 없습니다.

선천성 매독의 효과적인 예방과 발견은 임신 한 여성의 매독의 발견에 달려 있으며 따라서 임신 초기의 일상적인 혈청 검사에서 비롯됩니다. 선천성 매독에 걸릴 위험이 높은 집단 및 집단에서는 임신 28 주 및 출산시 혈청 검사와 성행위를 실시해야합니다. 또한 임신 한 여성의 재감염 가능성을 평가하기 위해 성 파트너의 치료에 관한 정보를 입수해야합니다. 매독에 걸린 모든 임산부는 HIV 감염 여부를 검사 받아야합니다.

그것은 산모 혈청의 혈청 학적 연구를 권장하지만, 어머니가 낮은 역가가 있거나 임신 후기에 감염된 경우 유아 혈청 학적 검사는 음수가 될 수있는 그것은, 신생아의 탯줄에서 혈청이나 혈액의 일상적인 검사가 아닙니다. 임신 중에 적어도 한 번 이상 문서화 된 어머니의 혈청 검사가 없으면 병원에서 퇴원해야합니다.

생후 첫 달에 아동 검사 및 치료.

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