선천성 심장병의 자연 경과

선천성 심장 결손의 자연 경과는 다양합니다. 생후 2~3주 된 영아에서는 저형성 좌심 증후군이나 폐동맥 폐쇄(심방 중격이 온전한 상태)가 드물게 나타나며, 이는 이러한 결손의 높은 조기 사망률과 관련이 있습니다. 선천성 심장 결손의 전반적인 사망률은 높습니다. 생후 첫 주 말까지 신생아의 29%가 사망하고, 생후 첫 달 말에는 42%, 생후 1년 말에는 87%가 사망합니다. 현재 심장 수술의 발전으로 심장 결손이 있는 거의 모든 신생아가 수술을 받을 수 있습니다. 그러나 선천성 심장 결손이 있는 모든 영아가 "심장 질환"을 발견한 직후 수술적 치료가 필요한 것은 아닙니다. 선천성 결손이 의심되는 영아의 23%는 심장 변화가 일시적이거나 전혀 나타나지 않으며, 이 질환의 원인은 심장 외 병리입니다. 일부 소아는 경미한 해부학적 이상으로 인해 수술을 받지 못하거나, 반대로 심각한 심장외 병리로 인해 기형을 교정할 수 없는 경우도 있습니다. 치료 전략을 결정하기 위해 모든 선천성 심장 기형 소아를 세 그룹으로 나눕니다.

• 선천적 심장 결손으로 인해 수술이 필요하고 수술이 가능한 환자(52%)
• 사소한 혈역학적 장애로 인해 수술이 적합하지 않은 환자(소아의 약 31%)
• 선천적 심장 결함을 교정할 수 없거나 신체적 상태로 인해 수술이 불가능한 환자(아동의 약 17%).

선천적 심장 결함을 처음 의심하는 의사는 다음과 같은 과제에 직면하게 됩니다.

• 선천적 결함을 나타내는 증상을 확인합니다.
• 유사한 임상 증상을 동반하는 다른 질병과의 감별 진단을 실시합니다.
• 전문가(심장전문의, 심장외과 의사)와의 상담이 시급한지 판단합니다.
• 증상에 따라 병리학적 치료를 실시하며, 가장 흔한 치료는 심부전 치료입니다.

선천적 심장병에는 90가지가 넘는 유형이 있으며, 이러한 유형의 심장병은 여러 가지 조합으로 나타납니다.

선천적 심장 결손의 생존율은 다음과 같은 요인에 의해 결정됩니다.

• 해부학적 및 형태학적 심각도, 즉 병리의 유형. 몇 가지 예후 그룹이 구분됩니다.
  • 비교적 양호한 결과를 보이는 선천적 심장 결손 - 동맥관 개존, 심실 및 심방 중격 결손, 폐동맥 협착(이러한 결손으로 인한 생후 1년 자연 사망률은 8-11%임)
  • 팔로의 4증(생후 1년 동안의 자연사망률은 24-36%)
  • 복잡한 선천적 심장 결손 - 좌심실 저형성, 폐동맥 폐쇄, 총동맥간(이러한 결손으로 인한 자연 사망률은 36-52%에서 73-97%에 이릅니다.)
• 결함이 나타날 당시(혈역학적 장애의 임상적 징후가 나타날 당시) 환자의 나이.
• 다른 (심장 외) 발달 이상이 존재하는 경우(선천적 심장 결함이 있는 어린이의 3분의 1에서 사망률이 최대 90% 증가함).
• 출생 체중과 조산.
• 결함을 교정할 당시의 나이, 즉 혈역학적 변화의 심각성과 정도, 특히 폐동맥 고혈압의 정도.
• 심장 수술의 유형과 변형.