선천성 심장 결함

선천성 심장병은 중추 신경계와 근골격계의 이상이 발생한 후 3 위를 차지하는 가장 흔한 발달 장애의 하나입니다. 전세계 모든 나라에서 선천적 심장병을 앓고있는 어린이의 출생률은 신생아 1,000 명당 2.4 ~ 14.2 명입니다. 출생시 선천성 심장 결함의 발병률은 신생아 1000 명당 0.7-1.2 명입니다. 같은 발생 빈도를 가진 결함은 종종 심장 학부에 진입하는 환자들 사이의 조직 학적 구조 (예 : 심방 중격의 작은 결함과 Fallot의 사상체)에서 다르게 표현됩니다. 이것은 아동의 건강이나 삶에 대한 위협의 정도가 다양하기 때문입니다.

선천성 심장 결함의 진단과 치료의 문제는 소아 심장학에서 매우 중요합니다. 일반적으로 치료사와 심장 전문의는 이러한 병리학에 대해 충분히 잘 알고 있지 않습니다. 왜냐하면 성숙한 나이에 이르기까지 압도적 인 다수의 어린이들이 적절한 치료를받지 않고 외과 적 치료를 받거나 죽을 수 있기 때문입니다. 선천성 심장 질환의 원인은 불분명합니다. 가장 취약한시기는 임신 3 ~ 7 주, 즉 심장 구조가 형성되고 형성되는시기입니다. 특히 부모의 알코올 중독, 약물 사용, 엄마의 흡연뿐만 아니라 환경의 기형 유발 요인, 어머니와 아버지의 질병, 감염, 특히 바이러스 성 질환이 중요합니다. 선천성 심장 결함과 관련하여 많은 염색체 질환이 있습니다.

ICD 코드 10

Q20. 심장 선실과 관절의 선천적 기형 (기형).

선천성 심장병에서의 생존 요인

아나 토모 - 형태 학적 심각성, 즉 병리학의 유형. 다음 예후 그룹을 구분합니다 :

• 상대적으로 유리한 결과에 선천성 심장 질환 : 동맥관 개존증, 심실 중격 결손 (VSD), 심방 중격 결손 (ASD), 폐동맥 협착; 이러한 결함으로 인하여 첫 해의 자연 사망률은 8-11 %입니다.
• Fallot의 사상체, 생애 첫해의 자연 사망률 - 24 ~ 36 %;
• 복잡한 선천성 심장 결함 : 좌심실 형성 저하, 폐색증, 일반적인 동맥 간선; 생후 첫 해 자연 사망률은 36-52 %에서 73-97 %로 나타났습니다.

1. 결손이 나타난 시점의 환자의 연령 (혈역학 적 장애의 임상 증상의 출현).
2. 다른 (심장 외) 기형이있어 CHD 어린이의 1/3에서 사망률이 90 %까지 증가합니다.
3. 출생 및 미숙아시 체중.
4. 흠집을 바로 잡을 때의 나이.
5. 혈역학 적 변화의 정도와 정도, 특히 폐 고혈압의 정도.
6. 심적 외과 개입의 유형 및 변형.

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선천성 심장병의 자연 경과

외과 적 치료없이 선천성 심장 결함은 다른 방식으로 진행됩니다. 예를 들어, 2 ~ 3 주령의 소아에서 좌심방 동맥 과형 증후군이나 폐동맥 폐쇄 (손상된 심방 중격막 포함)는 거의 발견되지 않으며, 이러한 기형의 조기 사망률이 높습니다. 선천성 심장병의 사망률은 높습니다. 첫 번째 주말까지 29 %의 신생아가 첫 달에 42 %, 첫 해에는 87 %의 어린이가 사망합니다. 심혈관 수술의 현대적 가능성을 고려하여 거의 모든 선천성 심장 결함에서 신생아 수술을 수행 할 수 있습니다. 그러나 선천성 심장 결함을 가진 모든 어린이들이 병리학을 밝힌 직후 외과 적 치료가 필요하지는 않습니다. 수술은 경미한 해부학 적 장애 (심장의 UPU 변화가 의심되는 아동의 23 %가 일시적 임) 또는 심하지 않은 심근 병리학 적 병리학 적 증상이없는 경우에는 표시되지 않습니다.

선천성 심장병 환자는 치료법을 고려하여 세 가지 그룹으로 나뉩니다.

1. 선천성 심장병 수술이 필요하고 가능한 환자 (약 52 %);
2. 무의미한 혈역학 적 장애로 수술을받지 않은 환자 (약 31 %);
3. 선천성 심장 질환의 교정이 불가능하고 신체 상태가 좋지 않은 환자 (약 17 %).

선천성 심장 질환을 의심하는 의사가되기 전에 다음과 같은 과제가 있습니다.

• UPU의 존재를 나타내는 증상의 확인;
• 유사한 임상 적 증상을 보이는 다른 질환들과의 차별 진단 수행;
• 전문가 (심장 전문의, 심혈관 전문의)의 긴급한 상담 필요성에 대한 질문;
• 병인 요법.

선천성 심장병에는 90 가지 이상의 변이가 있으며 그 중 많은 조합이 있습니다.

선천성 심장병의 증상

부모님을 인터뷰 할 때, 아이의 정적 기능의 타이밍을 명확히하는 것이 필요합니다. 아기가 침대에 앉아서 스스로 걷기 시작했을 때. 심장 마비를 동반 한 심부전 및 저산소증은 피곤함, "게으른"빨기 및 가난한 체중 증가를 동반하기 때문에 생후 첫해에 어떻게 체중이 증가하는지 알아 내야합니다. 소량의 혈액 순환 장애가있는 경우에는 빈번한 폐렴과 기관지염이 동반 될 수 있습니다. 청색증이 의심되는 경우 청색증이 출현 할 때 (출생 시반기 또는 생후기), 청색증이있는 경우, 국소화가 명확해야합니다. 또한, 청색증이있는 악의적 인 경우에는 고열, 편 마비, 마비와 같은 중추 신경계 장애를 동반 할 수있는 적혈구 빈혈이 항상 있습니다.

헌법

체격을 변경하는 것은 거의 악의없이 발생합니다. 그래서 대동맥의 협착은 어깨 띠의 발달이 우세한 "운동"구조의 형성을 동반합니다. 대다수의 경우, 선천성 심장 결함은식이 요법, 대개 1 도의 hypotrophy 및 / 또는 hypostature에 의해 특징 지어집니다.

블루 타입의 선천성 심장 결함의 특징 인 "드럼 스틱"과 "시계 유리"같은 증상을 형성 할 수 있습니다.

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가죽 커버

질 중풍 - 청색증을 동반 한 피부의 창백 - 피부 및 가시 점막의 확산 된 청색증, 아크로시 아노 증의 우세. 그러나 말단 지골의 풍부한 "진홍색"색은 혈액의 좌우 방출과 함께 악영향을 수반하는 고 폐동맥 고혈압의 특징이기도합니다.

호흡기 시스템

호흡기 시스템의 변화는 폐동맥 혈류 증가의 상태를 반영하며 호흡 곤란의 초기 단계에 나타나며 호흡 곤란의 징후입니다.

심장 혈관계

시험에서, "고비"가 위치하며, 왼쪽 또는 왼쪽에 위치한다. 촉진시 - 수축기 또는 이완기 진전의 존재, 병리학 적 심장 박동. 경피적으로 - 심장의 상대적인 둔감의 경계를 바꾸십시오. 심장주기의 어느 단계에서 소음, 그 지속 기간 (심장 수축기의 어느 부분이 걸리는지), 신체의 위치를 바꿀 때 소음의 변동성, 소음의 전도도를 들었을 때 청취.

CHD로 인한 혈압 변화는 드뭅니다. 따라서 대동맥의 협착은 손의 혈압이 증가하고 다리가 크게 줄어드는 것이 특징입니다. 그러나 혈압의 이러한 변화는 혈관 병리학, 특히 비특이적 인 대동맥 박테리아염에서도 발생할 수 있습니다. 후자의 경우, 오른쪽 다리와 왼쪽 다리의 좌우 팔에 대한 BP의 유의 한 비대칭이 가능합니다. 혈압의 감소는 예를 들어, 대동맥 협착과 같은 명확한 혈액량 감소가있는 악의적 인 질환 일 수 있습니다.

소화 기관

CHD의 경우 심장 마비가있는 정맥 울혈 (보통 1.5-2 cm 이하)으로 인해 간, 비장이 증가 할 수 있습니다. 장간막 혈관의 정맥 과다, 식도는 구토를 동반 할 수 있으며, 더 자주 육체 운동과 복통 (간 캡슐의 확장으로 인한)이 동반 될 수 있습니다.

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선천성 심장병의 분류

선천성 심장 결함에는 여러 가지 분류가 있습니다.

제 10 차 개정 질병의 국제 분류. 선천성 심장병은 Q20-Q28 섹션에 속합니다. 미국에서 사용 된 SNOP (병리학의 체계적인 명명법)와 국제 심장 순환 학회의 ISC 코드로 어린이의 심장 질환 분류 (WHO, 1970).

"선천성 기형 (선천성 기형)"제목 "심장 전구의 이상 유무 및 심장 중격의 폐쇄 이상"과 절, "기타 선천성 심장 기형"포함 선천성 심장 결함 및 혈관 (1976 WHO)의 분류 "순환 시스템의 다른 선천성 기형을."

단일 분류의 작성은 다수의 선천성 심장병 유형과 관련하여 특정 어려움을 나타낼뿐 아니라 분류의 기초로 사용될 수있는 원칙의 차이점을 제시합니다. 심혈관 외과학 센터 A.N. Bakuleva는 선천성 심장 질환이 해부학 적 특징과 혈역학 적 장애를 고려하여 그룹으로 분류 된 분류를 개발했습니다. 제안 된 분류는 실용적인 활동에 사용하기에 편리합니다. 이 분류에서 모든 UPU는 세 그룹으로 나뉩니다.

1. PPS는 동정맥 삽관이있는 창백하다. 왼쪽부터 오른쪽으로 혈액이 배출됨 (DMZHP, DMP, 개방 동맥관);
2. veno-arterial vent가있는 청색 IPN, 즉 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 배출 됨 (주요 혈관의 완전한 전이, 팔로 사계).
3. 심혈관 출혈이 없으나 심실 박출 (폐동맥 협착, 대동맥 축착)에 방해가된다.

나열된 세 그룹 중 하나에 혈류 역학 특성을 입력하지 않는 선천성 심장 결함이 여전히 있습니다. 이들은 혈액이 배출되지 않고 협착이없는 심장 결함입니다. 그중 특히, 승모판과 삼첨판 판막의 선천적 기능 부전, 엡스타인 삼첨판 막의 발달 이상, 주 혈관의 교정 된 이환 등이 포함됩니다. 관상 동맥 질환의 일반적인 기형에 대해서도 폐동맥으로부터 왼쪽 관상 동맥이 비정상적으로 벗어납니다.

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선천성 심장병 진단

선천성 심장 결함의 진단에서 모든 검사 방법이 중요합니다. 즉, 기억 상실, 객관적인 데이터, 기능적 및 방사선 적 방법의 수집입니다.

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심전도

ECG는 이미 선천성 심장 결함의 진단 초기 단계에서 중요합니다. 표준 심전도의 모든 매개 변수가 중요합니다.

심장 박동기의 특성 변화는 선천성 심장 결함의 전형적인 특징이 아닙니다. 저산소증과 저산소 혈증으로 인한 선천성 심장 결함으로 심장 박동 빈도가 거의 항상 증가합니다. 심박수의 규칙 성은 거의 변하지 않습니다. 특히, 심박동 장애는 ASD (외음부 기능이 특징 인)에서 가능하며, 엡스타인 (ebstein)의 삼첨판 막 발달의 이상이 있습니다 (발작성 빈맥 발작).

심장 전기 축의 편차는 진단 적 가치가 있습니다. 우심실을 다시 적재하려면 심장의 전기 축이 오른쪽으로 병리학 적으로 벗어나는 것이 특징입니다 (DMZHP, DMPP, Fallot의 사지기 등). 좌심실의 전기적 축의 병리학적인 편향은 개방 된 동맥류, 전형적으로는 방실 결절의 불완전한 형태이다. 이러한 ECG의 변화는 선천성 심장 결함의 의심을 일으키는 첫 징후 일 수 있습니다.

심 실내 전도에 변화가있을 수 있습니다. 심실 내 차단제의 일부 변형은 특정 심장 결함에서 발생합니다. 따라서 DSA의 경우 번들의 오른쪽 다리가 불완전하게 봉쇄되어 있고 엡스타인 (Ebstein)의 삼첨판 판막의 이상 변이가있는 것이 일반적입니다. 엡스타인은 그의 묶음의 오른쪽 다리를 완전히 봉쇄합니다.

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X 선 검사

X 선 검사는 직접 투하와 사선 두 가지 투영으로 수행해야합니다. 심장 혈관의 상태 인 폐 혈류를 평가하십시오. 선천성 심장병의 국소 진단에서의이 방법은 다른 검사 방법과 함께 중요합니다.

심 초음파

대부분의 경우 심 초음파 검사 (EchoCG)는 선천성 심장병과 같은 병리의 국소 진단에서 결정적인 방법입니다. 그러나 주관성의 요소는 가능한 한 삭제되어야한다.

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심전도

Phonocardiography는 진단 적 중요성을 잃었으며 단지 청력 데이터에 대해서만 설명 할 수 있습니다.

혈관 조영술

혈관 조영술 및 심장 구멍의 카테터 삽입은 압력, 산소에 의한 혈액의 포화, 심장 내 방출 방향, 해부학 적 및 기능적 장애의 유형을 결정하기 위해 수행됩니다.

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