성인의 특발성 혈전성 혈소판 감소성 자반증

특발성 (면역) 혈소판감소성 자반증은 전신 질환과 관련 없는 혈소판감소증으로 인한 출혈성 질환입니다. 성인에서는 대개 만성이지만, 소아에서는 종종 급성이며 일시적입니다. 비장은 정상 크기입니다. 진단을 위해서는 선택적 검사를 통해 다른 질환을 배제해야 합니다. 치료에는 글루코코르티코이드 투여, 비장절제술이 포함되며, 생명을 위협하는 출혈의 경우 혈소판 수혈과 면역글로불린 정맥 투여가 필요합니다.

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원인 특발성 혈전성 혈소판 감소성 자반증.

특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 일반적으로 구조적 혈소판 항원(자가항체)에 대한 항체에 의해 발생합니다. 소아의 경우, 특발성 혈소판감소성 자반증은 거핵구와 혈소판에 부착된 바이러스 항원에 의해 발생할 수 있습니다.

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조짐 특발성 혈전성 혈소판 감소성 자반증.

증상으로는 점상출혈과 점막 출혈이 있습니다. 비장은 바이러스 감염으로 인해 커지지 않는 한 정상 크기입니다. 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증 환자에서는 특발성 혈소판 감소성 자반증이 의심됩니다. 말초 혈액 검사 결과는 혈소판 감소를 제외하고는 정상 범위 내에 있습니다. 혈소판 감소증 외에도 말초 혈액 도말 검사에서 이상 소견이 발견되거나 다른 세포 요소의 수치 변화가 있는 경우 골수 검사를 시행합니다. 골수 검사에서 이상이 발견되지 않거나 정상 골수에 비해 거핵구 수가 증가한 경우입니다. 특정 진단 기준이 없으므로, 임상 및 검사실 자료를 바탕으로 다른 혈소판 감소성 질환을 배제해야 진단이 가능합니다. HIV 관련 혈소판 감소증은 특발성 혈소판 감소성 자반증과 구별하기 어려울 수 있으므로, HIV 감염 위험 요인이 있는 환자에게 HIV 검사를 시행합니다.

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치료 특발성 혈전성 혈소판 감소성 자반증.

초기 치료는 경구 글루코코르티코이드(예: 프레드니솔론 1mg/kg, 매일)입니다. 치료에 반응하는 환자의 경우, 혈소판 수는 2~6주 이내에 정상으로 회복됩니다. 이후 글루코코르티코이드 용량을 감량합니다. 그러나 대부분의 환자는 글루코코르티코이드 감량 시작 후 충분한 반응을 보이지 않거나 재발합니다. 비장절제술은 이러한 환자의 약 3분의 2에서 관해를 달성합니다. 글루코코르티코이드와 비장절제술에 내성을 보이는 환자는 추가 치료에 반응하지 않을 수 있으며, 특발성 혈소판감소성 자반증의 자연 경과는 종종 양성이기 때문에, 혈소판 수가 10,000/μL 미만으로 떨어지거나 활동성 출혈이 발생하지 않는 한 추가 치료는 권장되지 않습니다. 활동성 출혈이 발생하는 경우에는 더욱 집중적인 면역억제 요법(사이클로포스파마이드, 아자티오프린, 리툭시맙)이 처방됩니다.

소아의 경우, 대부분의 소아가 며칠 또는 몇 주 내에 혈소판 감소증이 자연적으로 회복되므로 대증적 치료만 시행합니다. 혈소판 감소증이 몇 달 또는 몇 년 지속된 후에도 소아는 자연적으로 관해될 수 있습니다. 점막 출혈이 발생하면 글루코코르티코이드 또는 정맥 내 면역글로불린을 투여합니다. 초기 치료에서 글루코코르티코이드 또는 정맥 내 면역글로불린 사용에 대한 자료는 논란의 여지가 있는데, 이는 혈소판 수치는 증가시킬 수 있지만 임상적 예후는 개선되지 않을 수 있기 때문입니다. 소아에서 비장절제술은 거의 사용되지 않습니다. 그러나 혈소판 감소증이 심하고 증상이 6개월 이상 지속되는 경우 비장절제술이 효과적일 수 있습니다.

생명을 위협하는 출혈이 있는 소아와 성인의 경우, 식세포작용을 신속하게 차단하기 위해 1g/(kg x day) 용량의 정맥 면역글로불린을 1~2일간 투여합니다. 일반적으로 혈소판 수치는 2~4일째에 증가하지만, 그 효과는 2~4주 동안만 지속됩니다. 고용량의 메틸프레드니솔론(1g/day, 3일간 정맥 투여)은 정맥 면역글로불린 투여보다 저렴하고 사용하기 쉬운 치료법이지만, 이 방법 역시 효과적입니다. 특발성 혈소판감소성 자반증 환자 중 생명을 위협하는 출혈이 있는 경우, 혈소판 질량 검사를 시행합니다. 그러나 혈소판 질량 검사는 예방 목적으로는 사용되지 않습니다.

경구 글루코코르티코이드나 정맥 주사 면역글로불린은 치아 발치, 출산, 수술 또는 기타 침습적 시술 중에 일시적으로 혈소판 수치를 높여야 할 때 사용됩니다.