성인의 특발성 혈소판 감소 자반증

특발성 (면역성) 혈소판 감소 자반증은 혈소판 감소증으로 인한 출혈성 질환으로 전신 질환과 관련이 없습니다. 대개 성인에서 만성적 인 경과가 있지만, 종종 어린이에게서 급성이며 일시적입니다. 비장 크기는 정상입니다. 진단을 위해서는 선택적 검사를 통해 다른 질병의 존재를 배제 할 필요가 있습니다. 치료에는 글루코 코르티코이드의 투여, 췌장 절제술, 생명을 위협하는 혈소판 수혈 및 면역 글로블린 수혈이 포함됩니다.

[1], [2], [3], [4], [5]

원인 특발성 혈소판 감소 자반병

특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)은 일반적으로 구조적 혈소판 항원 (자가 항체)에 대한 항체의 출현으로 발생합니다. 소아에서 특발성 혈소판 감소 자반병은 거핵 세포와 혈소판에 바이러스 성 항원을 첨가 한 것일 수 있습니다.

[6], [7], [8], [9], [10]

조짐 특발성 혈소판 감소 자반병

점상의 증상 징후 및 점액 막 출혈. 비장은 바이러스 감염으로 인해 증가 할 때까지 정상 크기를 유지합니다. 특발성 혈소판 감소 자반증은 원인 불명의 혈소판 감소증이있는 환자에서 의심됩니다. 혈소판 수의 감소를 제외하고는 표준 한계 내에서 말초 혈액의 매개 변수. 혈소판 감소증 이외에도 말초 혈액의 번짐이나 다른 세포 요소의 변화가있는 경우 골수 검사가 실시됩니다. 골수 연구에서 정상적인 골수 배경에 이상이 없거나 거핵구 수의 증가가 있습니다. 진단 기준이 없으므로 임상 적 및 실험실 데이터에 따라 다른 혈소판 감소 질환을 배제 할 필요가 있습니다. HIV 관련 혈소판 감소증은 특발성 혈소판 감소 성 자반병과 구별 될 수 없기 때문에 HIV 감염 위험 인자가있는 환자에게 HIV 검사를 실시합니다.

[11], [12], [13]

치료 특발성 혈소판 감소 자반병

시작 요법은 내부에 글루코 코르티코이드를 섭취하는 것입니다 (예 : 프레드니솔론 1mg / kg / 일). 치료에 반응 한 환자의 혈소판 수는 2 주에서 6 주 이내에 정상으로 증가합니다. 그런 다음 글루코 코르티코이드의 복용량이 감소합니다. 그러나 대부분의 환자에서 적절한 반응이 없거나 글루코 코르티코이드가 점진적으로 제거 된 후에 재발이 있습니다. 췌장 절제술을 통해이 환자의 약 2/3에서 완화를 얻을 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 치료 및 비장 절제술 난치성 환자는, 상기 치료는 효과적 일 수 있고, 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 자연스런 흐름은 10,000 미만 / 마이크로 리터 또는 활성 출혈 카운트 혈소판을 감소시키는 것을 제외하고, 도시하지 않은 종종 추가 치료를 들고 양성이므로; 이 경우보다 집중적 인 면역 억제 요법 (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab)이 처방됩니다.

일반적으로 소아에서는 증상 대 처치 만 사용됩니다. 대개의 경우 대개 며칠 또는 몇 주 내에 혈소판 감소증이 자연적으로 회복되기 때문입니다. 수 개월 및 수년간의 혈소판 감소증이 있더라도 아이들은 자연적으로 치료할 수 있습니다. 점액에 출혈이 있으면 글루코 코르티코이드 또는 정맥 내 면역 글로불린이 처방됩니다. 글루코 코르티코이드 또는 정맥 내 면역 글로불린의 초기 치료에 대한 데이터는 일관성이 없다. 혈소판의 수치를 높이면 임상 결과가 개선되지 않을 수도 있기 때문이다. 림프 절제술은 거의 어린이에게 사용되지 않습니다. 그러나 심한 혈소판 감소증과 증상이 6 개월 이상 지속될 경우 췌장 절제술이 효과적 일 수 있습니다.

생명을 위협하는 출혈이있는 어린이 및 성인의 경우 1 일 또는 2 일 동안 1 g / (kg x day)의 정맥 면역 글로불린을 신속한 식균 효과를 위해 처방합니다. 일반적으로 혈소판의 수는 2 ~ 4 일째에 증가하지만 2 ~ 4 주간 증가합니다. 고용량 메틸 프레드니솔론 (1 일 1g / 일 3 일 정맥 주사)은 정맥 내 면역 글로불린을 사용하는 것보다 저렴하고 치료 방법을 적용하기 쉽지만이 방법 또한 효과적입니다. 특발성 혈소판 감소 자반병 및 생명을 위협하는 출혈이있는 환자에서 혈소판 덩어리가 사용됩니다. 그러나 예방 목적으로 혈소판 무게는 사용되지 않습니다.

면역 글로블린 안의 글루코 코르티코이드 또는 정맥 내 면역 글로불린의 섭취는 필요하다면 치아, 노동, 외과 적 개입 또는 기타 침습적 절차의 추출 중에 혈소판 레벨을 일시적으로 상승시킴으로써 처방됩니다.