승모판 탈출증의 원인

원인에 따라 원발성 승모판 탈출증(특발성, 유전성, 선천성)으로 구분되는데, 이는 어떤 질환과도 관련이 없는 독립적인 병리로, 유전적 또는 선천적 결합 조직 기능 부전으로 인해 발생합니다. 분화형 TSDS(마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군(제1형-제3형), 골형성 부전증(제1형 및 제3형), 탄력성 가성황색종, 피부 신장성 증가(피부 이완증))에서의 승모판 탈출증은 현재 원발성 승모판 탈출증의 변형으로 분류됩니다.

2차 승모판 탈출증은 일부 질병의 결과로 발생하며, 전체 승모판 탈출증 사례의 5%를 차지합니다.

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2차 승모판 탈출증의 원인

• 류마티스 질환.
• 심근병증.
• 심근염
• 허혈성 심장병.
• 원발성 폐동맥 고혈압.
• 좌심실 동맥류.
• 심장 손상.
• 혈액 질환(폰 빌레브란트병, 혈소판병증, 낫적혈구빈혈).
• 좌심방과 섞여 있음.
• 중증 근무력증.
• 갑상선 중독증 증후군.
• "스포티한" 하트.
• 원발성 남성 유방비대증.
• 유전성 질환(클라인펠터 증후군, 셰레셰프스키-터너, 누난).

승모판막 판막의 구조적 변화의 존재 여부에 따라 다음과 같은 특징이 구별됩니다.

• 전형적인 승모판 탈출증(판막판 변위 >2mm, 판막판 두께 >5mm)
• 비고전적 PMC(창틀 변위 >2mm, 창틀 두께 <5mm).

승모판 탈출증의 국소화에 따라:

• 앞쪽 띠의 PMC;
• 뒷창의 PMC;
• 두 플랩의 PMC(전체 PMC).

탈출의 정도에 따라:

• 1도 탈출증: 판막이 3-5mm 휘어짐
• 탈출증 2급: 판막이 6-9mm 휘어짐
• 탈출 3등급: 판막이 9mm 이상 휘어진 상태.

판막 장치의 점액종성 변성 정도에 따라:

• 0등급 점액종성 변성 - 승모판 점액종성 병변의 징후가 없습니다.
• 점액종성 변성 1등급 - 경미함. 승모판엽 비후(3-5 mm), 승모판 입구 1-2분절 내 궁상 변형, 승모판엽 폐쇄 장애 없음.
• 점액종성 변성 2도 - 중등도. 승모판 소엽 비후(5~8mm), 소엽 신장, 여러 분절에 걸친 승모판 구멍 윤곽 변형. 횡격막 신장(단일 파열 포함), 승모판 고리의 중등도 신장, 소엽 폐쇄 손상.
• 점액종성 변성 3등급 - 심함. 승모판 첨판 비후(8mm 이상) 및 신장, 첨판 탈출 최대 깊이, 다발성 판막 파열, 승모판륜의 상당한 확장, 첨판 폐쇄 없음(심한 수축기 분리 포함). 다발성 판막 탈출 및 대동맥 근위부 확장이 가능합니다.

혈역학적 특성에 따르면:

• 승모판 역류 없음
• 승모판 역류가 있는 경우

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원발성 승모판 탈출증의 원인

원발성 승모판 탈출증의 발생은 승모판 첨두와 승모판 복합체의 다른 결합 조직 구조(섬유성 고리, 현)의 점액종성 변성으로 인해 발생합니다. 이는 유전적으로 결정되는 콜라겐 합성 결함으로, 염증 성분 없이 산성 점액다당류(히알루론산 및 콘드로이틴 황산염)가 축적되어 결합 조직의 섬유성 콜라겐 및 탄성 구조의 구조가 파괴됩니다. PVP의 발생을 결정하는 특정 유전자 및 염색체 결함은 아직 밝혀지지 않았지만, PVP와 관련된 세 개의 유전자좌가 염색체 16p, 11p 및 13q에서 확인되었습니다. 심장 판막 장치의 점액종성 변성의 유전에는 두 가지 유형이 있습니다. 상염색체 우성(MVP)과 더 드물게 X 염색체(Xq28)와 관련된 것입니다. 두 번째 사례에서는 심장 판막의 점액종성 질환(A 연관 점액종성 판막 이영양증, 성 연관 판막 이형성증)이 발생합니다. MVP에서는 HLA 시스템의 Bw35 항원 발현 증가가 관찰되며, 이는 간질 내 마그네슘 감소 및 콜라겐 대사 장애를 유발합니다.

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승모판 탈출증의 병인

승모판 탈출증의 진행에서 주된 역할은 점액종성 변성과 관련된 첨두, 섬유성 고리, 그리고 첨두의 구조적 변화이며, 이는 이후 크기와 상대적 위치의 파괴를 초래합니다. 점액종성 변성이 발생하면 산성 점액다당류의 축적으로 인해 승모판 첨두의 느슨한 해면층이 두꺼워지고 섬유층이 얇아지고 파편화되어 기계적 강도가 감소합니다. 판막 첨두의 탄력 있는 섬유 조직이 약하고 비탄성적인 해면 구조로 대체되면 좌심실 수축 시 혈압에 의해 첨두가 좌심방으로 돌출됩니다. 3분의 1의 사례에서 점액종성 변성이 섬유성 고리까지 확장되어 섬유성이 확장되고, 첨두 또한 길어지고 얇아집니다. 승모판 탈출증에서 승모판 역류 발생의 주요 원인은 난류 역류가 변형된 첨두에 지속적으로 가하는 외상과 승모판 고리의 확장에 기인합니다. 승모판 섬유륜의 직경 30mm 이상 확장은 점액종성 변성의 특징이며, 승모판 역류 발생의 위험 요인으로 작용하며, 승모판 역류는 승모판 탈출증 환자의 68-85%에서 발생합니다. 승모판 역류의 진행 속도는 승모판 장치 구성 요소의 초기 구조적 및 기능적 장애 발현 정도에 따라 결정됩니다. 승모판 판막의 변형이 없거나 약간만 변형된 승모판 판막 소엽이 경미하게 탈출된 경우, 승모판 역류의 유의미한 증가는 오랫동안 관찰되지 않을 수 있지만, 건삭과 유두근을 포함한 판막 소엽에 충분히 뚜렷한 변화가 있는 경우 승모판 역류의 발생은 점진적입니다. 구조가 거의 변하지 않은 MVP 환자에서 10년 동안 혈역학적으로 유의미한 승모판 역류가 발생할 위험은 0~1%에 불과하지만, 승모판 판막의 면적과 두께가 5mm 이상 증가하면 승모판 역류 위험이 10~15%로 증가합니다. 점액종성 변성은 융기성 급성 승모판 역류를 유발하는 파열을 초래할 수 있습니다.

승모판 탈출증의 정도는 심박수와 좌심실 EDV(좌심실 내압)와 같은 혈역학적 변수에도 영향을 받습니다. 심박수가 증가하고 EDV가 감소하면 승모판 첨판이 서로 가까워지고, 판막 고리의 직경과 판막 현의 장력이 감소하여 판막 탈출증이 증가합니다. 좌심실 EDV가 증가하면 승모판 탈출증의 중증도가 감소합니다.