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신경 틱
최근 리뷰 : 23.04.2024
티키 전형적인 경우 - 정신적 스트레스와 불편을 증가의 비용으로 달성 시간의 짧은 기간에 대한 의지의 노력에 의해 억제 될 수있는 움직임을 만들기 위해, 틀에 박힌, 상대적으로 기본, 짧은 일반적으로 조정하지만, 부적절.
실용적인 신경학에서 "틱 (tick)"이라는 용어는 종종 중복성과 모호한 움직임, 특히 운동 이상증의 얼굴 국소화에 대한 현상 학적 개념으로 사용됩니다. 티크를 광범위하게 해석하는 것은 불법입니다. 전문 용어에 혼란 만 일으키기 때문입니다. 알려진 과잉 운동 증후군 (무도병, 간 대성 근 경련, 근육 긴장, 떨림 등) 티크는 독립적 인 현상이며, 일반적으로 명확한 임상 증상을 특징으로 중, 안정적으로 충분히입니다 지식있는 진단 오류의 의사를 보호합니다. 그러나 틱의 syndromic 진단 때문에 무도병의 움직임이나 근간 대성 경련,와 강박 또는 실조 운동과 어떤 경우에는 자신의 현상 학적 유사성 때로는 매우 어렵습니다. 때때로 틱은 고정 관념, 습관적 인 신체 조작, 지나친 행동, 시동 증후군으로 잘못 진단됩니다. 틱의 진단은 항상 독점적 인 임상이기 때문에, 특징적인 특징에 더 많이 관심을 두는 것이 좋습니다.
틱은 여러 근육 그룹의 순차적 또는 동시 수축으로 인한 반복적 인 고정 관념의 움직임입니다. 틱은 빠르거나 (clonic) 또는 다소 느릴 수 있습니다 (dystonic). 가장 흔히 진드기는 얼굴, 목, 상지, 덜 자주 - 몸통과 다리를 포함합니다. 때때로 틱은 발성, 예를 들어 비자발적 인 기침이나 콧김으로 나타납니다. 티캠 (Tikam)은 일반적으로 불편 함이나 이동의 필요성을 느끼기 시작합니다. 무도병, 근 위축 또는 진전과는 달리, 틱은 짧은 기간 동안 임의로 구금 될 수 있습니다. 틱이있는 환자의 지능은 대개 안전하며, 다른 피라미드 또는 추체 외의 증상도 없습니다. 많은 환자에서 강박 장애는 강박 장애와 합병됩니다.
틱의 분류 및 원인
- 1 차 (특발성) : 산발성 또는 가족력이있는 과다 운동.
- 대중 교통 틱.
- 만성적 인 틱 (모터 또는 보컬).
- 만성 운동 및 성대구 (Tourette 증후군).
- 이차 틱 (turettism).
- 유전병 (헌팅 톤 무도병, 신경 아라롬시스 증, 갈보 르포 르덴 스파트 병, 염전 이상증 등).
- 때 획득 한 질병 [두개 뇌 외상, 뇌졸중, 유행성 뇌염, 발달 장애 (자폐증, 장애, 정신적 성숙) 중독 (일산화탄소), 의원 (신경 이완제, 각성제, 항 경련제, 레보도파).
원발성 (특발성) 틱
Transit tick은 대개 2 주 이상 1 년 이상 동안 1 회 또는 여러 번 틱이 관찰되는 상태라고합니다. 틱은 적절한 움직임 (모터 틱)뿐만 아니라 특정 음성 현상 (보컬 틱)으로도 나타납니다. 모터와 보컬 틱은 모두 간단하고 복잡한 진드기로 나뉩니다.
- 간단한 모터 틱 - 깜박임, 머리 또는 어깨의 경련, 이마의 주름 및 이와 유사한 기본 동작과 같은 짧은 고립 동작.
- 복합 (복잡한) 모터 틱은 소성 작용 또는 더 복잡한 의식 행동을 연상시키는 일련의 연계 된 운동의 형태로보다 복잡하게 구성되고 조정 된 움직임을 나타냅니다.
- 단순한 보컬 틱에는 천명음, 찡그림, m, 거리기, 스니핑, 콧김 등의 소리가 들리거나 개별적인 소리와 비명 소리가 들립니다.
- 복잡한 보컬 틱은 언어 적 의미를 가지며 전체 또는 일부 단어를 포함하고 에코 및 복제와 같은 보컬 현상을 포함합니다. Echolalia - 다른 사람이 발음하는 단어 나 구를 가진 환자의 반복 (자신의 마지막 단어의 연설자의 반복은 palalalia라고 함). Coprolalia - 외설 스럽거나 외설적 인 말을 외치거나 말을합니다 (욕설의 어휘).
모터 틱은 처음에는 얼굴의 단일 움직임 (단일 틱)으로 나타나 시간이 지남에 따라 몸의 여러 영역 (여러 번 틱)에 나타나기 시작합니다. 일부 환자는 몸의 한 부분 또는 다른 부분에서 불쾌감을 느끼는 전조류 감각 (감각적 인 틱스)을 묘사하며, 신체의이 부분을 간지럽 히지 않도록합니다.
Ticic hyperkinesis의 모터 패턴은 매우 특정하고 다른 hyperkinetic 증후군과 혼동하기가 어렵습니다. 질병의 진행 과정 또한 특징적인 특징과 다르지 않습니다. 우선, 틱의 출현은 처음 10 년 동안 전형적이었고, 대부분의 아이들은 5-6 세의 나이에 아프다. (3-4 세에서 14-18 세 사이의 변형도 가능하다.) 어린 시절의이시기를 정신 운동 발전이라고합니다. 정신 운동 영역의 성숙에 대한 위반은 틱의 발생에 기여하는 요인 중 하나로 간주됩니다.
처음에는 tics가 아이와 부모에게 눈에 보이지 않게 보입니다. 그들이 행동으로 고쳐질 때에 만, 부모와 교사는 그들에게주의를 기울이기 시작합니다. 오랜 기간 동안 tikoznye 운동은 어린이에게 불편을 끼치 지 않으며 부담을주지 않습니다. 놀랍게도 아이는 자신의 틱을 "알아 채지 못한다". 원칙적으로, 부모의 두려움은 의사에게 연락하는 직접적인 이유입니다.
얼굴의 틱의 가장 일반적인 시작, 특히 눈과 입의 원형 근육의 영역에서의 지방화. TIC 이동 이마 등 namorschivanii, 윙크 (가장 빈번한 변형 첫 틱) 점멸 글씨 강화하는 바보 입 ( "미소"), 코의 날개, 입술 oskalivanie 압출 치아를 떨림, 입술, 혀 돌출을 핥는 싫은 내색 등의 코너를 발생할 수 있습니다 다른 사이트에서, 그들은 (그녀의 어깨 띠의 근육의 다른 더 복잡한 곡선을 그리기, 머리 회전) 목 운동 틱 표시뿐만 아니라 몸통과 사지 근육. 그것은 틱을 가진 일부 환자는 느린 발생할 주목해야한다, 당신은 근육 긴장 이상을 닮은, 심지어 특별한 용어로 표시된 "토닉"운동 말할 수있다 - ". 실조 틱" 진드기의 또 다른 버전이 있습니다. 그들은 때때로 (그의 어깨를 저글링, 쉐이크, 짧은 육포 움직임 안녕 유형, 납치, 내전, 목, 몸통, 팔 또는 다리의 근육 경련의 움직임을 놀라게) 돌진, 빨리 나타납니다. 복합 운동 틱은 때때로 "꽉 칼라"또는 틱 운동이 자신의 이상하고 기발한 소성을 손상, 강박 행동에서 분리하기 어려운있는 더 복잡한 모터 동작과 목의 릴리스 "그의 이마에서 머리를 떨어 뜨리"로, 행동 때로는 연상 격조와 주목을 끌기. 후자는 뚜렛 증후군의 특징입니다.
간단하거나 복잡한 진드기의 핵심은 기능적으로 관련된 여러 근육의 참여입니다. 따라서 진드기로 된 운동은 적절한 행동으로 보입니다. 격렬한 움직임 (무도, 탄도, 근막 등)의 다른 고전적 형태와는 달리, 촉각 운동은 일반적으로 자발적인 움직임에 내재하는 조화로운 조화를 특징으로합니다. 이런 이유로 틱은 다른 운동과 비교하여 운동 행동과 사회적 적응을 덜 방해합니다 (뚜렛 증후군의 사회적 약자는이 증후군의 다른 특정 증상 또는 심각한 동반 질환과 관련됩니다). 틱은 종종 원래의 자연과 비슷하지만 표현력이 과장되어 부적절한 장소 및 시간 (부적절한) 동작에 적합하지 않습니다. 이것은 많은 다른 사실들에 상응합니다 : 틱에 대한 충분히 높은 의지 제어, 완전히 다른 모터 동작으로 습관 진드기 운동을 대체 할 수있는 능력, 틱을 빠르고 정확하게 재현하는 능력.
틱의 흐름은 매우 독특해서 가장 중요한 진단 정보를 담고 있습니다. 환자가 질병의 시작을 잘 기억하고있는 경우에는 일반적으로 얼굴 틱을 질병의 첫 번째 증상으로 나타냅니다. 미래에는 과동 이상이 점차적으로 "진전"하여 다른 근육 그룹에 나타나는 일부 진드기 운동을 보이게됩니다. 예를 들어, 틱 2-3 개월 보관 후 자연스럽게 통과 의한 주기적으로 갱신되는 점멸에 태동 시작할 수 있지만, 입이나 혀 (머리, 손 등)의 주기적 운동 각도 시프트 나타나는 차례로, 잠시 (수주, 수개월) 동안 지속되며, 새로운 ticotic 운동으로 대체됩니다. Hyperkinesis와 운동 패턴의 국소화가 주기적으로 변화하는 다른 근육 그룹에서의 ticotic 운동의 단계별 이동은 매우 특징적이며 중요한 진단 적 중요성을 가지고 있습니다. 질병의 각 단계에서, 원칙적으로 1 또는 2 개의 치석 운동이 우세하며 이전 단계에서 관찰 된 운동이 없거나 덜 빈번합니다. 틱의 얼굴 국부 화는 상대적으로 안정적입니다. 따라서 장애는 안면 근육에서 비롯 될뿐만 아니라 어떤 의미에서 신체의 다른 부위로 "좋아한다".
틱은 상당히 무거워 신체적 또는 정신 사회적 부적응을 일으킬 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 그들은 비교적 쉽고 정신 사회적 문제를 나타냅니다. 1000 명 중 약 1 명이이 질환을 앓고 있다는 것이 입증되었습니다. 뚜렛 증후군의 가족 사례가 있는데, 불투수 한 침투력과 다양한 표현력을 가진 상 염색체 우성 유전에 대해 증언합니다. 환자의 가족 구성원에서 유전 적 결함은 만성 운동성 강박 장애 또는 강박 장애로 나타날 수 있습니다. Tourette 증후군의 유전자 또는 유전자는 현재까지 밝혀지지 않았습니다.
만성적 인 틱 (모터 또는 보컬)
어린 시절에 나타나기는하지만,이 병은 물결 모양의 악화와 완화로 인해 (때로는 평생 동안) 지속되는 경향이 있습니다. 진드기가 뚜렷한 기간은 완전하거나 부분적인 완화 기간과 번갈아 나타납니다. 12 개월 이상 주기적으로 나타나는 틱을 만성 운동 또는 성대 틱이라고합니다. 때로는 사춘기 또는 사춘기 이후에 자발적으로 멈추게됩니다. 이 중요한 기간에 통과하지 못하면 대개 무기한 오랜 시간 동안 남아 있습니다. 그럼에도 불구하고 현저한 추세는 분명히 국가의 개선이다. 수년 후 약 3 분의 1의 환자가 진드기에서 방출되고 또 다른 3 분의 1은 증상이 호전되며 환자의 나머지 부분은 비교적 일정한 ticosis hyperkinesis 과정을 나타냅니다. 틱은 일반적으로 정신 이상 상태, 스트레스, 장기간의 감정적 인 스트레스의 영향으로 격렬 해지고, 반대로 수면 중에는 감정적 인 편안함, 이완 및 사라짐의 상황이 감소합니다.
뚜렛 증후군 (만성 운동 및 성대)
초기의 특발성 틱과 뚜렛 증후군이 근본적으로 다른 성격의 질병으로 간주된다면 오늘날 많은 신경 학자들은 그것들을 동일한 고통의 다른 증상으로 간주하는 경향이 있습니다. 최근 Tourette 증후군의 임상 적 기준은 복부 팽만 증 (coprolalia) 및 행동의 소위 자동 공격적 경향 (주위의 대상과 더 자주 신체에 타격을 가하는 형태의 틱)과 같은 징후입니다. 이제는 중복증이 자연 상태에서 일시적 일 수 있으며 Tourette 증후군 환자의 절반 이하에서 발생한다는 것이 입증되었습니다. 뚜렛 증후군의 최신 진단 기준은 다음과 같습니다.
- 한 번에 여러 개의 모터 틱과 1 개 이상의 음성 틱이있는 것 (반드시 동시에는 아닐 수도 있음).
- 하루에 여러 번 일괄 처리되며, 거의 매일 1 년 이상 지속됩니다. 이 시점에서 틱 프리 에피소드가 3 개월 이상 지속되지 않아야합니다.
- 환자의 사회적, 직업적 또는 기타 활동의 현저한 고통 또는 현저한 악화.
- 이 질환의 발병시기는 18 세 미만입니다.
- 계시 된 교란은 물질이나 일반적인 질병의 영향으로 설명 할 수 없습니다.
최근 몇 년 동안 이러한 진단 기준 (DSM-4)은 믿을 수 있고 확실한 뚜렛 증후군의 기준으로 보완되었습니다. 신뢰할 수있는 진단은 위의 진단 요구 사항에 해당합니다. Tourette 증후군의 진단은 시간이 경과함에 따라 변화하지 않고 지속적이고 단조로운 코스를 가졌거나 환자가 위의 진단 요구 사항의 첫 번째 요점을 충족시키지 못하면 가능성이 있다고 간주됩니다.
뚜렛 증후군의 임상 증상의 중요한 특징은 그것이 매우 자주 강박 장애, 최소한의 뇌 기능 장애 증후군 (활동적인 행동, 주의력 결핍 장애), 충동 성, 공격성, 불안, 공포증 등이 포함 목록에있는 특정 행동 문제와 연관되어 있다는 사실에있다 우울 장애, 자해, 낮은 좌절감, 불충분 한 사회화 및 낮은 자부심. 강박 장애는 거의 70 %의 환자에서 나타나며, 가장 빈번한 합병증 중 하나로 간주됩니다. 거의 뚜렛 증후군을 가진 모든 두 번째 환자는 자해의 동일한 주파수 포인트, 주의력 결핍 과잉 행동 장애를 알 수있다. 일부 연구자들은이 동반 행동 장애는 유전 적 소인의 백그라운드에서 개발 뚜렛 증후군, 대부분의 경우의 표현형 표현보다 더 아무것도 있다고 생각합니다. 뚜렛 증후군 진단보다 더 일반적인 것으로 생각되고 인구가 질병의 온화하고 nedezadaptiruyuschimi 증상이있는 환자에 의해 지배된다. 또한 행동 장애가 뚜렛 증후군의 유일한 징후 일 수도 있다고 추정됩니다.
강박 관념과 달리, 진드기를 수행하고자하는 욕구는 일반적으로 잘 이해되지 못하거나 병리학 적 현상으로 인식되지 않고 생리 학적 필요성과 그에 상응하는 정신병의 특징 인 개인적 구성이 없다. 틱과는 달리, 강박은 강박 관념을 동반하고 종종 의식의 형태로 수행됩니다. 진실한 강박 장애가 틱 장애와 관련하여 공통적이라는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 또한 Tourette 증후군을 앓고있는 일부 환자의 경우 틱 및 강박은 단일 행동 현상을 나타내며 밝고 특이한 임상 이미지로 나타납니다.이 경우 주 요 구성 요소를 분리하는 것이 항상 쉬운 것은 아닙니다.
이차 틱 (turettism)
증후군 틱이 실시 예는 훨씬 적은 차 형태를 관찰, 그것은 (두개 뇌 외상, 뇌졸중, 뇌염, 장애 가능한 모두 유전에 (헌팅턴 무도병, neyroakantsitoz, Gallervordena - 스 파츠 병, 비틀림 근육 긴장 이상, 염색체 이상 등.) 그리고 획득 개발 중독 의원 형태) 질병.
이 경우, 기저 질환의 전형적인 임상 증상과 함께 (예를 들어, 헌팅턴 무도병, 근육 긴장 이상, 신경 이완제 증후군 등) 발성과 (주 과다증 또는 다른 신경 학적 증상 이외에) 틱 운동의 현상을 가지고있다. 틱을 진단하는 주요 방법은 임상 적으로도 인정받는 방법입니다.
신경 화학적 변화
지금까지 뚜렛 증후군 환자 중 소수의 환자 만이 병리학 적 검사를 수행 할 수 있었으며 특별한 pathomorphological 또는 neurochemical 변화는 확인되지 않았다. 동시에, 여러 번의 사후 신경 화학 연구는 도파민 계통의 활성 변화를 나타냈다. 최근 뚜렛 증후군과 뇌 영상 연구를 일란성 쌍둥이를 사용하여 더 심한 임상 증상을 가진 쌍둥이가 선조체의 도파민 D2 수용체의 수보다 높은 것으로 나타났다. MRI를 사용하여 Tourette 증후군 환자에서 좌우 꼬리 핵의 정상적인 비대칭 성이 상실 되었음이 밝혀졌습니다. 기능적 MRI 및 PET 활성화 연구의 데이터는 orbitofrontal-caudate circle의 기능 장애를 나타냅니다.
비교적 최근에 Sidengam의 연쇄상 구균 뒤 염좌를 가진 일부 사람들은 실제 무도 이외에 tics와 강박 관념의 장애가 발견되었다. 이와 관련하여, 틱의 일부 경우자가 면역 기원이 있고 연쇄상 구균 감염에 의해 유발되는 꼬리 핵 항원에 대한 항체의 형성과 관련이있다.