신경 감각성 난청

감각신경성 난청은 청각 기능 저하(완전한 손실까지)의 한 유형으로, 청력 분석기의 소리 인지 기전, 즉 달팽이관 감각 영역부터 신경 장치까지 모든 부위의 손상으로 인해 발생합니다. 이 질환의 다른 명칭으로는 감각신경성 또는 지각성 난청, 달팽이관 신경병증이 있습니다. 이 질환은 매우 흔한 질환으로, 치료 및 예후는 병리학적 과정의 심각도, 손상 정도, 그리고 손상 부위의 위치에 따라 달라집니다. [ 1 ]

역학

전 세계 인구의 최소 6%(약 2억 8천만 명)가 어떤 형태로든 청력 문제를 가지고 있거나 전혀 듣지 못합니다. WHO 통계에 따르면, 들을 수 있는 귀의 청력 수준이 40dB 이상인 사람은 전 세계적으로 3억 6천만 명으로 추산되며, 이 질환의 원인은 다양합니다. 구소련 국가에서는 이 수치가 최소 1,300만 명이며, 그중 100만 명 이상이 어린이입니다.

신생아 1,000명 중 1명이 청각 장애를 가지고 태어납니다. 또한, 생후 첫 몇 년 동안 최대 3명의 아기가 청력 손실을 가지고 태어납니다. 감각신경성 난청은 45세에서 65세 사이의 14%, 65세 이상 노인의 30%에서 발생합니다.

미국 청각학 통계에 따르면, 매년 60만 명 이상의 신생아가 어떤 형태로든 청력 장애(40dB 이상)를 가지고 태어납니다. 이 수치는 나이가 들수록 증가하여 9세가 되면 두 배로 늘어납니다. 세계보건기구(WHO)의 예측은 낙관적이지 않습니다. 앞으로 감각신경성 난청 환자의 수가 약 30% 증가할 것으로 예상됩니다. [ 2 ]

원인 감각신경성 난청

감각신경성 청각 기능 상실이 발생하는 가장 흔한 병인적 전제 조건은 다음과 같습니다.

• 감염 과정:
  • 바이러스성 병리(인플루엔자, 뇌염, 진드기매개뇌염, 홍역)
  • 미생물 병리(성홍반성 뇌수막염, 뇌척수막염, 디프테리아, 매독, 발진티푸스 등).
• 중독:
  • 급성 중독(가정, 산업)
  • 이독성 약물(아미노글리코사이드계 항생제, 이뇨제, 화학 제제, 비스테로이드성 항염제 등)의 약물 독성 효과.
• 순환계의 병리학:
  • 심혈관계 질환(고혈압, 허혈성 심장병)
  • 뇌의 혈액순환 장애, 혈액의 유동학적 병리 등.
• 척추의 퇴행성 및 이영양증 과정(척추증 및 척추 분리증, _C1-C4 견갑골 관절증).
• 유전적 단일 유전자 질환은 환경 요인의 부정적인 영향에 대한 유전적 소인입니다.

위험 요소

주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 청각 장애가 있는 친척이 있는 경우,
• 불리한 소음 조건(산업 소음이 심한 곳)에서 작업하는 경우
• 이독성 약물을 이용한 치료
• 감염성 병리(후두염, 수막염, 독감 감염, 홍역 등)
• 신체병리학.

감각신경성 난청은 거의 모든 연령대의 사람에게 발생할 수 있습니다. 이 병리는 다양한 형태로 나타날 수 있으며, 다양한 원인에 의해 유발될 수 있고, 다양한 귀 구조의 기능 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 노년기에 감각신경성 난청이 발생하는 가장 흔한 요인은 청신경과 내이의 문제입니다. 근본 원인은 유전적 소인, 일부 감염성 질환, 특정 약물 복용, 두부 손상, 장기간 소음 노출로 인한 청각 기관의 "마모" 등일 수 있습니다. [ 3 ] 노인의 감각신경성 난청 발생 위험 증가:

• 허혈성 심장병
• 당뇨병;
• 중이염, 뇌막염 및 청각 기관에 영향을 미치는 기타 질환.

우리는 어린 시절에 청각 기능의 신경 감각 상실이 형성되는 특성을 별도로 고려해 볼 것입니다.

병인

신경 감각성 청각 기능 상실의 병태학적 근거는 청각 분석기의 여러 단계, 특히 주변부(달팽이관)에서 중추부(측두엽의 청각 피질)에 걸쳐 기능하는 신경 구성 요소의 정량적 결핍으로 간주됩니다. 감각신경성 장애 발생의 기본적인 형태 기능적 전제 조건은 나선 구조의 감각 수용체 손상입니다. 유모세포의 이영양증 과정 형태의 초기 손상은 시기적절한 의료 처치를 통해 치료 및 회복될 수 있습니다. [ 4 ]

일반적으로 감각신경성 난청은 혈관계, 감염성, 외상성, 대사성, 유전성, 연령 관련 또는 면역 질환의 영향으로 발생할 수 있는 다인성 질환입니다. 혈관 질환에는 고혈압, 신경순환계 근긴장이상, 뇌졸중, 죽상동맥경화증, 경추 골연골증, 혈액병리학적 이상이 동반될 수 있습니다. 내이 동맥에는 문합부가 없으므로 혈역학적 장애가 발생하면 유모세포의 산소 결핍 및 기능 저하를 유발하여 사망에 이를 수 있습니다. 이는 태아 발달 과정에서도 발생하며, 임신이나 출산 중 저산소증으로 인해 이러한 문제가 유발될 수 있습니다. [ 5 ]

독성 물질이나 감염원은 특히 신장병, 중이염 또는 면역 결핍의 맥락에서 감각신경성 난청의 발병을 유발할 수 있습니다. [ 6 ]

다음 약물은 이독성 효과가 있습니다.

• 아미노글리코사이드계 항생제(스트렙토마이신 제제).
• 암포마이신(리팜피신).
• 글리코펩타이드(반코마이신).
• 암페니콜(레보마이세틴, 클로람페니콜).
• 마크로라이드(에리스로마이신, 스피라마이신)
• 항종양제(빈크리스틴, 시스플라틴)
• 이뇨제(푸로세미드).
• 비스테로이드성 항염제(아세틸살리실산, 인도메타신).
• 에페드린 제제.
• 항말라리아제(퀴닌, 델라질)
• 비소 제제.
• 결핵약은 물론, 유기염료와 독성물질이 함유된 약물.

조짐 감각신경성 난청

감각신경성 난청의 기본적인 임상 증상은 청력 자체의 점진적인 악화입니다. 대부분의 경우, 문제는 점진적으로 악화되지만, 때로는 급속한 진행을 특징으로 할 수 있습니다. 추가 증상 중 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 귀내 잡음
• 통증;
• 귀가 막힌 느낌.

소리 이해 불가(환자가 비교적 잘 듣는 경우, 즉 청력은 있지만 환자에게 전달된 말을 이해하지 못하는 경우). 이러한 장애는 뇌 병리의 특징적인 증상입니다. 또한, 시끄러운 소음이나 귀에서 나는 소리에 대한 불내성, 즉 주변 소리에 대한 비정상적이고 고통스러운 민감성(과민성)이 나타날 수 있습니다. 이러한 환자들은 소리에 대한 불편함뿐만 아니라, 달팽이관 내 유모세포 손상으로 인한 추가적인 귀 통증을 경험합니다.

많은 환자에서 감각신경성 난청은 현기증, 메스꺼움, 구토와 같은 전정 장애를 동반합니다.[ 7 ]

급성 청각 병리의 전형적인 증상은 다음과 같습니다.

• 언어 이해력과 고주파 소리에 대한 인지가 손상되고 완전히 무감각해지는 등 갑작스러운 편측성 또는 양측성 감각신경성 난청;
• 귀에서 주관적인 다중 높이 소음이 발생하고, 운동실조, 메스꺼움, 현기증, 땀흘림 증가, 심계항진, 혈압 변동, 안진(주로 급성 외상 후, 미로 동맥의 순환 장애, 중독) 등의 형태로 급성 전정 및 자율신경 기능 장애가 발생합니다.

일측성 감각신경성 난청은 귀에서 나는 소음과 함께 청각 기능 장애가 동반되는 경우가 많으며, 대개는 혼합된 음조로 끊임없이 들립니다.

어린이의 신경 감각 청력 상실

자궁 내 단계의 병리 발생은 외부 및 내부 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 외부 원인은 감염성 질환(특히 임신 초기)입니다. 영아의 감각신경성 청각 기능 상실은 홍역 및 풍진, 바이러스성 간염 및 헤르페스바이러스 감염, 거대세포바이러스, 톡소플라스마증, 매독과 같은 병리를 유발할 수 있습니다. 화학 물질 중독 또한 마찬가지로 위험한 것으로 간주됩니다. 특히 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 임산부의 알코올 음료 및 약물 사용
• 흡연;
• 이독성 약물의 사용
• 높은 방사능이나 심각한 화학물질 오염이 있는 환경에 있는 경우.

하지만 자궁 내 감각신경성 난청의 더 흔한 요인은 본질적이고 유전적인 원인으로 여겨진다.

또한, 빌리루빈 뇌병증과 같은 신생아 질환은 위험할 수 있습니다. 이 병리는 아기와 산모의 혈액 Rh 인자가 일치하지 않아 발생합니다. 이 문제는 청신경 독성 신경염으로 이어질 수 있습니다.

위에서 설명한 대부분의 요인은 신생아의 내이 혈액 순환 장애를 유발합니다. 2~3세 이상의 아기에게 감각신경성 난청이 나타나는 것은 다른 원인 때문일 수 있으며, 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 수막염 및 뇌염
• 홍역, 독감 및 바이러스 감염의 합병증
• 중이염, 상악동염으로 인해 청신경이나 내이가 손상됨.

기계적 부상도 위험할 수 있습니다: 머리 부딪힘, 갑작스러운 큰 소리(폭발). [ 8 ]

양식

국제 의학에서는 청력 손실의 정도를 명확하게 구분하여 분류합니다.

학위	500, 1000, 2000, 4000Hz에서의 평균 청력역치(dB)
1등급 감각신경성 난청	26-40
2등급 감각신경성 난청	41-55
3등급 감각신경성 난청	56-70
4등급 감각신경성 난청	71-90
완전 난청	90 이상(91 이상)

임상 경과에 따라 선천성 및 후천성 감각신경성 난청, 그리고 완전 난청이 일반적으로 구분됩니다. 후천성 감각신경성 난청은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

• 청력이 갑자기 상실되거나 악화되는 경우(청력 장애가 12시간 이내에 발생하는 경우).

• 급성 감각신경성 난청(질환이 발병한 지 24~72시간 이내에 발생하며, 병리학적 증상이 최대 4주 동안 지속됨).
• 아급성 청력 상실(장애가 4~12주 동안 지속됨).
• 만성 감각신경성 난청(12주 이상 지속되고, 안정성, 진행 및 변동이 증가하는 것이 특징).

병리 과정은 가역적이고 안정적이며 점진적일 수 있습니다. 또한, 감각신경성 난청은 위치에 따라 편측성 및 양측성(대칭성 및 비대칭성)으로 나타날 수 있습니다.

원인적 요인에 따라 유전성(유전적), 다인자성(주로 유전적) 및 후천성 난청을 구별하는 것이 일반적이다.[ 9 ]

합병증 및 결과

대부분의 전문가는 감각신경성 난청을 별개의 질병으로 여기지 않습니다. 이 문제는 일반적으로 청각 수용체 메커니즘 장애의 출현으로 이어진 다른 선천적 또는 후천적 병리의 결과 또는 합병증입니다.

어린 시절의 직접적인 감각신경성 난청은 다음과 같은 부작용을 초래할 수 있습니다.

• 감각 박탈 상태(청각 기관에서 아기의 중추 신경계로의 자극 흐름 감소)로 인해 발생하는 아동의 언어 및 정신 발달 저해
• 청각 장애로 인해 개별 언어 장애가 발생하고, 그에 따라 말을 올바르게 재생할 수 없게 됩니다.
• 말더듬이는 선천적 심각한 청력 상실의 특징이며, 교정이 불가능합니다.

성인이 되면 결과는 다소 다릅니다.

• 정신병적이고 내성적임;
• 사회적 격리;
• 신경증, 우울증.

노인 환자의 경우 알츠하이머병이 진행되고, 성격이 퇴화되며, 만성 우울증에 걸릴 위험이 높습니다.

진단 감각신경성 난청

병력 수집 과정에서 의사는 감각신경성 난청의 발병 시점, 증상 발생 속도, 청각 기능의 대칭성, 의사소통 장애 여부를 확인합니다. 또한, 이명, 전정 장애, 신경학적 증상의 유무도 확인합니다.

청력 문제의 경우 일반적인 임상 검사의 일부로 검사를 실시합니다.

• 일반 혈액 검사
• 생화학적 혈액 검사(콜레스테롤 지수, 지질 스펙트럼)
• 응고도;
• 호르몬 균형.

감각신경성 난청의 기기 진단에는 이경 검사가 포함되어야 합니다. 이 간단한 검사는 청각 경로의 폐쇄, 협착 또는 폐쇄로 인한 소리 전도 장애를 배제하는 데 도움이 됩니다. 또한 뇌신경 지배에 이상이 있는지 얼굴 부위를 면밀히 검사하는 것도 중요합니다.

상완두정동맥의 혈역학적 매개변수를 연구하는 것(이중, 삼중 스캔)과 속삭임과 말로 하는 청력 평가인 아코메트리, 그리고 베버와 린네의 튜닝 테스트를 실시하는 것이 좋습니다.

이비인후과 검사 단계에서는 침술 검사를 실시하며, 검사 결과에 따라 외과의와의 추가 상담이 필요한지 여부가 결정됩니다.

확장된 주파수 범위의 공기 및 골음 자극을 통해 청력 역치를 측정하는 것이 필수적입니다. 이를 위해 음역 청력 검사를 시행합니다.

역치 이상의 청력 검사를 통해 음량 인지 청력 손실을 평가하는 것이 좋습니다. 임피던스 검사(음향 반사 검사 및 고실 검사)는 중이 질환 및 전음성 난청을 확인하거나 배제하기 위해 시행됩니다. 내림프수종이 의심되는 경우, 전기 와우도 검사가 시행됩니다.

일부 환자는 조영제 주입을 포함한 자기공명영상(MRI)이나 컴퓨터단층촬영(CT)을 통해 내이도, 교뇌소뇌각, 후두개와 부위를 검사합니다. 추가적으로 다음과 같은 검사가 권장될 수 있습니다.

• 기능적 부하를 동반한 경추 척추의 방사선 검사
• 뇌의 자기공명영상
• 청신경초종 검출을 위한 대비 증강.

감별 진단

청각 장애를 구별하는 일환으로 일반의, 신경과 의사 등 다른 전문가들도 진단에 참여합니다.

일반적으로 청각 기능 상실을 동반하는 다른 형태의 병리의 존재를 배제하는 것이 필수적입니다.

• 미로병증(중귀의 만성 화농성 염증 과정이나 급진적 중귀 수술, 미로염의 결과)
• 감염으로 인한 내이의 병리
• 독성 병변
• VIII 신경의 신경종
• 척추-기저 분지 부위의 뇌 순환 장애
• MS;
• 뇌의 신생물
• 머리와 척추 부상
• 당뇨병;
• 만성 신부전증
• 유황 플러그로 인해 막힘
• 갑상선 기능 저하 등

전음성 난청과 감각신경성 난청도 구분할 수 있습니다. 후자의 경우, 환자는 특정 주파수의 소리를 감지하는 능력을 상실합니다. 결과적으로, 들리는 말에서 특정 음조, 특정 감탄사, 소음을 "잃어버립니다". 전음성 난청의 경우, 전반적인 음량 감소와 소리 선명도 저하(일반 소음 증가에 따른 소리 크기 감소)가 나타납니다. 진단 과정에서 전음성 난청과 감각신경성 난청이 동시에 발생할 수 있다는 점을 인지하는 것이 중요하며, 이러한 경우 혼합형 난청이라고 합니다. [ 10 ]

치료 감각신경성 난청

급성 감각신경성 난청의 경우, 환자는 입원 치료를 위해 이비인후과로 의뢰되며, 청각 휴식을 권고받습니다.

주입형 글루코코르티코스테로이드제를 투여합니다. 특히, 덱사메타손과 생리식염수를 함께 투여합니다(개인별 투여량에 따라 4~24mg).

혈액의 미세순환과 유변학적 특성을 개선하기 위해 펜톡시필린 300mg 또는 빈포세틴 50mg을 500ml의 등장성 염화나트륨 용액(2.5시간 동안 천천히 주입)으로 최대 10일 동안 투여합니다.

항히포산제와 항산화제(에틸메틸히드록시피리딘 숙시네이트 5% 용액 4ml와 등장성 염화나트륨 용액 16ml)를 최대 10일 동안 정맥 주입하는 것이 권장됩니다. 주입 조치가 완료되면 환자는 정제로 전환되며, 정제에는 다음이 포함됩니다.

• 혈관활성제
• 노오트로픽스;
• 항산화제, 항히스타민제.

동반되는 신체 질환의 치료와 만성 질환의 교정이 필수적입니다. 뇌 및 미로 혈액 순환을 최적화하고 조직 및 세포 대사 과정을 개선하는 약물 치료가 필요합니다.

물리치료 시술, 특히 음향 부하를 이용한 경두개 자극이 필요합니다. 물리치료는 약물 치료의 효과를 향상시킵니다. 물리치료의 핵심은 교류 전류가 대뇌 피질에 작용하여 청력 분석기 수용체의 작용을 최적화하는 내인성 엔도르핀을 생성하는 것입니다. 전기 자극은 병리학적 과정에서 손상된 모발 구조와 신경 섬유의 기능을 회복시켜 줍니다. 음향 부하의 목적은 대뇌 피질의 병리학적 회로를 "차단"하여 청력 손실에 수반되는 소음의 심각성을 줄이는 것입니다.

기타 물리치료 시술로는, 내이 전기 자극, 음향 자극, 전기 자극, 반사 요법, 자기 요법, 레이저 요법 등이 활발하게 활용되고 있습니다.

약물 치료의 빈번한 비효과성(특히 유전성, 이독성 및 수막염 후 감각신경성 난청)으로 인해 필요한 경우 보청기 및 임플란트가 권장됩니다. [ 11 ]

예방

감각신경성 난청의 발병을 예방하기 위한 예방 조치는 다음과 같습니다.

• 소음이 많은 환경에 있을 때는 특수 보호용 귀마개를 착용해야 합니다.
• 장시간 시끄러운 환경에 노출된 후에는 청각 기관을 쉬게 해야 합니다. 하루를 평화롭고 조용한 상태로 마무리하는 것이 좋습니다.
• 헤드폰을 포함하여 큰 소리로 음악을 듣는 것은 강력히 권장되지 않습니다.
• 불필요한 소음을 추가하지 마십시오. 특히, "배경으로" TV나 라디오를 켜십시오.
• 시끄러운 음악이 나오는 클럽이나 디스코에 자주 가는 것은 권장하지 않습니다.
• 정기적으로 전문의를 방문하여 청력 검사를 받는 것이 좋습니다. 예를 들어, 감각신경성 난청 위험이 있는 사람은 매년 이비인후과 전문의와 상담해야 합니다.

기타 권장 사항:

• 감기, 콧물, 상악동염, 중이염, 후두염, 편도염은 적시에 치료해야 합니다. 이러한 질환은 감각신경성 난청으로 이어질 수 있습니다.
• 의사와 상담 없이 임의로 약을 복용해서는 안 됩니다. 많은 약물이 청각 기관에 독성을 나타내며, 충분한 이유 없이 잘못 복용하면 영구적인 청력 손실을 초래할 수 있습니다.
• 수영과 다이빙을 할 때는 귀에 물이 들어오지 않도록 보호하는 것이 좋습니다.
• 본인의 건강을 주의 깊게 살펴보는 것이 중요하며, 청력 상실의 첫 증상이 나타나면 지체 없이 의사의 진료를 받아야 합니다.

예보

감각신경성 난청은 교정이 매우 어렵기 때문에 병리의 초기 급성 형태와 관련해서만 비교적 양호한 예후를 예측할 수 있습니다. 통증성 질환의 예후는 환자의 연령, 전정 장애 유무, 청력 손실 정도, 청력 검사 지표, 그리고 치료 시작 시기 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

삶의 예후는 양호합니다. 즉, 환자의 생명에 위협이 되지 않습니다. 안타깝게도 만족스럽지 못한 청력 기능이 완전한 난청으로 발전할 가능성이 매우 높습니다. 이러한 결과를 예방하기 위해 보존적 치료가 효과가 없을 경우 보청기를 착용하고 적절한 보청기를 선택하는 것이 좋습니다. [ 12 ]

감각신경성 난청이 장기간 지속되는 환자에게는 인공와우 이식술이 시행되며, 인공와우 이식술은 인공와우 결손에 적응됩니다. [ 13 ]

후자의 만성 감각신경성 난청은 장애의 징후입니다.