신생아의 지속적인 폐 고혈압

신생아 지속성 폐고혈압은 폐 세동맥 수축이 지속되거나 재발하여 폐 혈류량이 현저히 감소하고 우좌 단락이 발생하는 질환입니다. 증상 및 징후로는 빈호흡, 흉벽 수축, 그리고 산소 치료에 반응하지 않는 현저한 청색증 또는 산소 포화도 감소가 있습니다. 진단은 병력, 진찰, 흉부 방사선 촬영, 그리고 산소 보충 반응을 바탕으로 합니다. 치료에는 산증을 완화하기 위한 산소 요법, 산화질소 요법, 또는 약물 치료가 효과가 없는 경우 체외막산소화술이 포함됩니다.

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신생아의 지속적인 폐동맥 고혈압의 원인은 무엇입니까?

신생아 지속성 폐 고혈압(PPHN)은 만삭아와 만삭아에서 발생하는 폐 혈관 형성 장애입니다. 가장 흔한 원인은 주산기 질식이나 저산소증(종종 양수의 태변 염색이나 기관의 태변 병력이 있는 경우)입니다. 저산소증은 태아에게 정상적인 폐 세동맥의 심한 수축이 재발하거나 지속되는 것을 유발합니다. 추가 원인으로는 동맥관이나 난원공의 조기 폐쇄가 있으며, 이는 태아의 폐 혈류를 증가시키고 산모의 NSAID 사용으로 인해 유발될 수 있습니다. 혈류를 방해하는 적혈구증가증; 좌측 폐의 형성 부전이 심해 대부분의 혈액이 우측 폐로 향하는 선천성 횡격막 탈장; 신생아 패혈증은 박테리아 인지질이 사이클로옥시게나제 경로를 활성화시켜 혈관수축제인 프로스타글란딘을 생성함으로써 발생하는 것으로 추정됩니다. 원인이 무엇이든, 폐동맥압 상승은 소폐동맥과 소세동맥의 평활근의 비정상적인 발달 및 비대를 유발하고, 동맥관이나 난원공을 통해 혈액이 우좌 단락되어 지속적인 전신 저산소증을 유발합니다.

신생아 지속성 폐동맥 고혈압의 증상

증상 및 징후로는 빈호흡, 흉벽 수축, 그리고 산소 치료에 반응하지 않는 현저한 청색증 또는 산소 포화도 감소가 있습니다. 우좌관 개존증이 있는 영아의 경우, 우상완동맥의 산소 공급량이 하행 대동맥보다 높습니다. 따라서 청색증은 다양할 수 있으며, 하지의 산소 포화도는 우상지보다 약 5% 낮습니다.

신생아 지속성 폐동맥 고혈압 진단

만삭 또는 만삭에 가까운 시기에 태어난 신생아 중 동맥 저산소증 및/또는 청색증이 있는 경우, 특히 병력이 일치하고 100% 산소 공급에서 산소 포화도 증가가 나타나지 않는 경우 이 진단을 의심해야 합니다. 도플러 심초음파를 통해 확진할 수 있으며, 이 검사를 통해 폐동맥압 상승을 확인하면서 동시에 선천성 심장 질환을 배제할 수 있습니다. 흉부 방사선 검사에서 정상 폐야 또는 원인에 부합하는 이상 소견(태변 흡인 증후군, 신생아 폐렴, 선천성 횡격막 탈장)이 보일 수 있습니다.

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신생아 지속성 폐동맥 고혈압 치료

산소화 지수[평균 기도압(cm H2O), 흡입 산소 분율 100/PaO2]가 40을 초과하면 사망률이 50%를 초과합니다. 전체 사망률은 10%에서 80%까지 다양하며, 산소화 지수와 직접적인 관련이 있고 원인에 따라서도 달라집니다. 신생아 지속성 폐고혈압 환자 중 약 1/3은 발달 지연, 청력 장애 및/또는 기능 장애를 경험합니다. 이러한 장애의 발생률은 다른 중증 질환에서 나타나는 발생률과 다르지 않을 수 있습니다.

강력한 폐 혈관 확장제인 산소 요법은 질병 진행을 예방하기 위해 즉시 시작됩니다. 산소는 백과 마스크 또는 기계적 환기를 통해 공급되며, 폐포의 기계적 신장은 혈관 확장을 촉진합니다. FiO2는 처음에는 1이어야 하지만, 폐 손상을 최소화하기 위해 Pa를 50~90mmHg로 유지하도록 점진적으로 감소시켜야 합니다. PaO2가 안정되면 FiO2를 한 번에 2~3%씩 감소시킨 후 흡기 압력을 낮춰 인공호흡기 사용을 중단할 수 있습니다. PaO2가 크게 감소하면 폐동맥이 재수축될 수 있으므로 점진적으로 변경해야 합니다. 고주파 진동 환기는 기압손상을 최소화하면서 폐를 확장하고 환기하며, 신생아의 지속적인 폐동맥 고혈압의 원인으로 폐 질환이 있는 소아에게 고려해야 합니다. 신생아의 경우 무기폐와 환기/관류(V/P) 불일치가 저산소증을 악화시킬 수 있습니다.

일산화질소를 흡입하면 혈관 평활근이 이완되고 폐동맥이 확장되어 폐의 혈류가 증가하며 환자의 절반에서 산소 공급이 빠르게 개선됩니다. 초기 용량은 20ppm이며, 이후 원하는 효과를 유지하는 데 필요한 용량으로 감량합니다.

심각한 저산소성 호흡부전 환자에게는 체외막산소화법을 사용할 수 있는데, 저산소성 호흡부전이란 최대 호흡 지원에도 불구하고 산소화 지수가 35~40 이상인 상태를 말합니다.

체액, 전해질, 포도당, 칼슘 수치를 유지해야 합니다. 패혈증 가능성 때문에 배양 결과가 나올 때까지 소아는 최적의 온도 환경에서 지내야 하며 항생제를 투여해야 합니다.