신생아의 콜레스테론

콜레스테롤 저하는 빌리루빈 배설을 위반하는 것으로 직접 빌리루빈과 황달의 증가를 가져옵니다. 실험실 연구, 간 및 담도 검사, 때때로 간 생검 및 수술에서 밝혀지는 담즙 정체증의 많은 원인이 있습니다. 담즙 정체증의 치료는 원인에 달려 있습니다.

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신생아 cholestasis의 원인

콜레스테롤 저하는 간외 또는 간내 장애의 결과로 또는 병합하여 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 간외 원인은 담관 폐쇄 (atresia with bile ducts)입니다. 집합 적으로 "신생아 간염 증후군 (neonatal hepatitis syndrome)"으로 통일되는 많은 수의 간내 질환이 알려져 있습니다.

담즙 덕트의 폐쇄는 간외 담관의 진행성 경화로 인한 담관의 폐쇄이다. 대부분의 경우 담즙 관 탈수증은 출생 후 수주 후에 발생하며 아마도 염증 과정과 간외 (간내 간내 담관) 간질의 변화가있을 수 있습니다. 조산아 또는 출생 직후의 어린이에게서이 상태는 드뭅니다. 염증 반응의 원인은 알려져 있지 않지만 전염성 원인이 있다고 믿어집니다.

신생아 간염 증후군 (거대 세포 간염)은 신생아 간에서 염증 과정입니다. 많은 양의 신진 대사, 전염 및 유전 적 원인이 알려져 있습니다. 어떤 경우에는 질병이 특발성입니다. 대사성 질환에는 알파 1 항 트립신 결핍, 낭포 성 섬유증, 신생아 혈색소 침착증, 호흡 연쇄 결핍 및 지방산 산화가 포함됩니다. 전염성 원인에는 선천성 매독, ECHO 바이러스, 특정 헤르페스 바이러스 (단순 포진 바이러스, cytomegalovirus); 간염 바이러스가 발생할 가능성이 적습니다. 알레르기 증후군 (Allagil 's syndrome)과 진행성 가족 간 간내 담즙 정체증과 같은 흔하지 않은 유전 적 결함도 알려져 있습니다.

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신생아 담즙 정체증의 병태 생리

담즙 정체로 인한 주된 원인은 빌리루빈의 분비가 불충분 하여 혈액 내 공액 빌리루빈 이 증가 하고 소화관에서 담즙산이 감소합니다. 소화관 흡수 장애 증후군에서 담즙산의 낮은 함량의 결과로 비타민 결핍, 영양 결핍, 발육 성장에 이르게하는, 지방과 지용성 비타민 (A, D, E, K)를 개발하고 있습니다.

신생아 cholestasis의 증상

담즙 정체증의 증상은 생후 첫 2 주 동안 발견됩니다. 소아에서는 황달 이 보이고 종종 짙은 소변 (빌리루빈 복합체), 빈맥 대변, 간 비대 가 관찰 됩니다. 담즙 정체가 계속되면 가려움증이 지속적으로 나타나고 지용성 비타민 결핍 증상이 나타납니다. 성장 곡선이 감소 할 수 있습니다. 원인 질환이 간 섬유화 및 간경화의 진행으로 이어진다면, 문맥 고혈압은 식도 정맥류의 후속 복수 및 위장관 출혈로 발전 할 수 있습니다.

신생아 담즙 정체증 진단

모든 아이 라이프 2 주 후 황달은 알부민, PT와 PTT를 포함한 전체 직접 빌리루빈, 간 효소 및 기타 간 기능 검사, 측정과 담즙 분비를 확인하기 위해 조사해야한다. 콜레스테롤은 총 빌리루빈과 직접 빌리루빈의 증가로 검출됩니다. 담즙 정체증의 진단이 확정되면 그 원인을 결정하기위한 추가 연구가 필요합니다. 이 시험은 병원체의 검출을위한 시험을 포함한다 (예를 들어 톡소 포자충 증, 풍진, 사이토 메갈로 바이러스, 헤르페스 바이러스, IMS, 간염 B 및 C의 바이러스) 및 진단을위한 유기산 혈청 아미노산, 알파 -1 안티 트립신, 땀 샘플 소변을 포함한 대사 질환, 낭포 성 섬유증, 갈락토스에 대한 환원 물질 테스트를 결정 소변. 간 스캔도 수행해야합니다. 소장에 대비 배설 담즙의 폐쇄를 제거하지만, 부족 배설 할 때 담즙의 폐쇄, 심한 신생아 간염에서 모두 관찰 할 수있다. 복부 초음파는 간 및 담즙 방광의 크기 및 담관의 시각화를 평가하는 데 도움이 될 수 있지만, 이러한 데이터는 특정되지 않습니다.

진단이 내려지지 않으면 간 생검을 비교적 일찍 시행합니다. 담즙 덕트의 폐쇄가있는 환자의 경우, 문맥 삼중 체의 전형적인 증가, 담관의 증식, 섬유증의 증가. 신생아의 간염은 다핵 거대 세포가있는 소엽 구조의 파괴가 특징입니다. 때로는 진단이 불분명하고, 수술 적 담관 조영술을 통한 수술 적 개입이 필요합니다.

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신생아 담즙 정체 치료

신생아 담즙의 초기 치료는 보수적 그들이 더 담즙산의 부족에 흡수되므로, 중쇄 트리글리세리드 고 함량과의 혼합물을 사용한다 분유 유아 비타민 A, D, E 및 K. 도입에 충분한 전력을 공급하는 구성. 충분한 칼로리를 필요로합니다. 어린이는 130 kcal / kg (kg x day) 이상이 필요할 수 있습니다. 10 ~ 15 밀리그램의 복용량에서 분비되는 담즙 할당 우르 소데 옥시 콜산의 작은 금액을 유지 한 어린이 / kg은 하루에 한 번 또는 두 번 가려움을 완화 할 수있다.

신생아 간염에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 담관의 폐쇄가 예상되는 어린이는 수술 중 담관 조영술을 시행해야합니다. 진단이 확정되면, 카사이 (Kasai)가 항문 주위 절개술을 시행합니다. 이상적으로 이것은 처음 2 주 동안 시행되어야합니다. 이 기간이 지나면 예측이 크게 악화됩니다. 수술 후 많은 환자들은 지속적인 담즙 정체, 재발 성 오름 담관염, 체중 증가 지연 등 심각한 만성 문제가 있습니다. 최적의 치료를하더라도 많은 어린이들이 간경변을하고 간 이식이 필요합니다.

신생아의 담즙 정체증은 어떤 예후입니까?

담도 폐쇄증은 진행 및 치료 왼쪽 경우, 간 장애, 포털 몇 달 고혈압 1 년 미만의 자녀의 죽음 간경변에 이르게된다. 신생아 간염의 증후군과 관련된 신생아 담즙은 (특히 특발성)는 일반적으로 천천히 허용하지만, 간 조직에 손상이 발생하여 사망 할 수 있습니다.