신생아의 뇌하수체 낭종

뇌 신경초음파 검사를 시행할 때, 의사들은 때때로 양성 중공 신생물을 발견하여 "신생아의 뇌실막하 낭종"이라는 진단을 내리곤 합니다. 이 낭종은 어떤 병리이며, 어떻게 생기며, 치료가 필요할까요? 이러한 낭종은 아이의 성장과 발달에 어떤 영향을 미칠까요?

바로 말씀드리겠습니다. 이 문제는 부모들이 생각하는 것만큼 무섭지 않습니다. 아래에서 신생아의 상피하 낭종에 대해 먼저 알아야 할 모든 것을 읽어보세요.

역학

생후 첫 며칠 동안 경두 초음파를 사용하여 모든 신생아의 최대 5.2%에서 이러한 현상이 감지됩니다. [ 1 ]

상피하낭종은 뇌를 감싸고 있는 뇌척수액을 함유하는 작고 종종 눈물 모양의 병변으로, 미상핵(caudate groove)이나 전미상핵(anterior caudate nucleus)을 따라 위치합니다. 낭성 병변의 크기는 일반적으로 2~11mm입니다. [ 2 ]

뇌실막하낭종 형성의 가장 흔한 원인은 분만 중 저산소증이나 뇌허혈로 여겨집니다. 하지만 대부분의 전문가들은 이 병리의 정확한 원인이 아직 밝혀지지 않았다고 생각합니다.

뇌하수체낭종은 신생아 100명 중 약 5명에게 발견되며, 일반적으로 아이의 발달과 삶에 대한 좋은 예후를 보입니다.

원인 하위 낭종

태반 혈액 순환 장애를 배경으로 태아에서 관찰되는 산소 결핍은 태아의 심각한 병리 및 발달 장애를 유발할 수 있습니다. 이러한 발달 장애 중 하나는 때때로 상피하 낭종입니다. 이 병리는 신생아에서 장기간의 혈액 순환 장애, 산소 및/또는 영양 결핍으로 인해 진단되는 경우가 많습니다.

상피하낭종은 임신 중과 출산 후 모두 발견될 수 있습니다. 임신 중에는 이러한 낭종이 태아에게 위험하지 않으며, 상황이 양호하면 분만 시작 전에도 저절로 사라질 수 있습니다.

신생아에서 상피하낭종이 형성되는 정확한 이유는 의사들에게 알려져 있지 않지만[ 3 ] 다음 요인들이 그 발달에 영향을 미칠 수 있다고 믿어집니다.

• 탯줄 엉킴이나 태아-태반 기능 부전과 관련된 저산소증 장애
• 임산부의 헤르페스 바이러스 감염
• 분만 중 아기에게 생긴 부상
• 임산부의 심각하거나 늦은 중독증
• 임신 중 코카인 노출; [ 4 ], [ 5 ]
• 리서스 불화합성;
• 임신 중 철분 결핍성 빈혈.

위험 요소

위험군에는 미숙아와 체중이 부족한 신생아가 포함됩니다. 또한, 뇌실막하낭종은 다태 임신에서 진단되는 경우가 있는데, 이는 뇌 조직의 산소 부족으로 인해 발생합니다. 결과적으로 일부 세포가 사멸하고 그 자리에 새로운 세포가 자라나 마치 괴사 부위를 대체하는 것처럼 보입니다.

중요: 산소 결핍 기간이 길수록 뇌하수체낭종의 크기가 커집니다.

낭종 형성의 기본적인 요인을 더 자세히 살펴보겠습니다.

• 허혈 과정은 낭종 형성의 가장 흔한 근본 원인입니다. 이 경우 허혈은 뇌 조직의 혈류 장애로 설명됩니다. 괴사 부위에 공동이 형성되고, 이후 뇌척수액으로 채워집니다. 이러한 낭종이 작다면 심각한 질환이 의심되지 않습니다. 일반적으로 치료는 처방되지 않고, 문제 부위의 경과 관찰만 시행합니다. 낭종이 더 커지거나 신경학적 증상이 나타나는 등 상태가 좋지 않은 경우 즉시 치료를 시작합니다.
• 출혈은 상피하낭종의 두 번째로 흔한 기저 원인입니다. 출혈은 종종 감염 과정, 급성 산소 결핍 또는 출산 외상으로 인해 발생합니다. 이 경우 가장 나쁜 예후는 자궁 내 감염과 관련된 손상입니다. [ 6 ]
• 조직의 저산소증은 급성 또는 중등도일 수 있으며, 일반적으로 태반 순환 장애와 관련이 있습니다. 유발 기전은 빈혈, 임신 후기 중독증, 다태 임신, Rh 부적합, 양수과다증, 태아 태반 부전, 감염 및 염증성 질환 등입니다.
• 선천성 풍진 및 거대세포바이러스(CMV) 감염은 신생아의 비출혈성 상피하낭종의 가장 흔한 원인으로 입증되었습니다.[ 7 ]

병인

상피하낭종은 뇌 구조로의 혈액 공급이 손상된 부위에 위치합니다. 이는 대부분 뇌실 위치 문제입니다. 선천성 낭종과 달리 상피하낭종은 일반적으로 측뇌실 외측각 아래와 몬로구멍 뒤에 위치합니다. 상피하낭종은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 후천성(출혈, 저산소-허혈 또는 감염으로 인한)과 선천성(배아 용해로 인한)입니다. 상피하낭종은 종종 배아 기질의 1도 출혈 후에 나타나며, 이는 미숙아와 관련이 있습니다. [ 8 ]

자궁 내 발달 또는 출산 시 헤르페스 바이러스에 감염된 아동 10명 중 1명은 신경계에 "흔적"이 남습니다. 감염이 전신적으로 진행될 경우, 상당수의 아동이 사망하고, 생존하더라도 정신신경계 질환을 겪는 경우가 많습니다. 바이러스에 의한 상피하 공간(subependymal void)의 형성은 측뇌실 근처에 위치한 신경 섬유인 배아 기질(germinal matrix)의 손상으로 설명됩니다. 감염은 신경 세포의 사멸을 유발하며, 이러한 세포들은 일정 시간 후 공간 형성으로 대체됩니다.

저산소성 또는 허혈성 손상은 조직의 연화 및 괴사를 동반하며, 결국에는 공동의 치환 형성으로 이어집니다. 자궁 내 발달 또는 분만 중 산소 결핍은 신경 구조에 부정적인 영향을 미칩니다. 활성산소의 활동, 산성 대사산물의 생성, 국소적 혈전 형성은 일반적으로 괴사와 심실 근처에 낭종 발생을 유발합니다. 이러한 상피하 낭종은 직경이 최대 3mm인 다발성일 수 있습니다. 공동이 붕괴되는 동안 신경교세포 결절의 출현과 함께 비가역적인 위축 과정이 발생합니다.

출산 외상이나 뇌출혈의 경우, 누출된 혈액이 흡수되어 공동이 생기면서 낭종이 형성되는데, 이는 이후 뇌하수막낭종으로 오인됩니다.

조짐 하위 낭종

초음파 영상에서 상피하 낭종은 경계가 명확하고 구형 또는 슬릿 형태의 형태를 보입니다. 경우에 따라 여러 개의 병변이 관찰되며, 낭종의 발달 단계는 대부분 서로 다릅니다. 어떤 낭종은 이제 막 생겨난 반면, 어떤 낭종은 이미 "서로 달라붙어" 사라지는 단계에 있습니다.

신생아의 상피하낭종은 보통 1~10mm 이상이며, 측뇌실의 중간 부분 또는 뿔 부분에서 좌우 대칭적으로 형성됩니다.

신생아의 오른쪽에 발생하는 상피하 낭종은 왼쪽보다 흔하지 않습니다. 산소 결핍이 심할수록 신생물의 크기는 커집니다. 만약 출혈이 있었다면, 이후 환부는 투명한 액체 내용물이 있는 단일 공동처럼 보일 것입니다.

신생아의 좌측 상피하 낭종은 일반적으로 측뇌실 크기의 변화를 동반하지 않지만, 경우에 따라 측뇌실 크기가 증가할 수 있습니다. 인접 조직의 압박과 심실의 추가 성장은 비교적 드물게 관찰됩니다.

아이가 태어난 후 몇 달이 지나면서 종양은 점차 줄어들다가 완전히 사라집니다.

상피하낭종의 임상 양상은 항상 동일하거나 전혀 나타나지 않는 것은 아닙니다. 우선 병변의 크기, 개수, 그리고 위치에 따라 달라집니다. 다른 병변이 복합적으로 나타나는 경우, 증상이 더 심하고 뚜렷합니다. 단일 부위에 발생하는 작은 낭종은 종종 어떤 식으로든 드러나지 않으며, 아동의 발달에 영향을 미치지 않고 합병증을 유발하지 않습니다.

심각한 뇌하수체낭종의 첫 징후는 다음과 같습니다.

• 수면 장애, 과도한 기분 변화, 아무 이유 없이 울음
• 흥분성, 과민성, 무관심, 무기력함 및 억제 상태 증가
• 어린이의 운동 발달 장애, 근긴장 증가, 심각한 경우 근력 저하, 반사 저하가 나타납니다. [ 9 ]
• 체중 증가가 충분하지 않고 빨기 반사가 약함
• 청력과 시력의 저하
• 사지와 턱의 가벼운 떨림;
• 심하고 빈번한 역류
• 두개내압 증가(눈에 띄고 맥동하는 융기)
• 경련.

위의 증상들이 항상 뚜렷하고 명확한 것은 아닙니다. 상피하낭종이 흡수되는 과정에서 임상 양상은 대개 약해지거나 심지어 사라지기도 합니다. 신생물이 계속 성장하면 정신운동 발달 저해, 성장 장애, 언어 장애 등이 관찰될 수 있습니다.

의심스러운 증상이 동반되는 뇌하수막낭종은 의사가 주의 깊게 관찰해야 합니다.

합병증 및 결과

신생아의 상피하 낭종은 대부분 치료 없이 몇 개월 이내에 저절로 사라집니다. 그러나 드물지만 신생물의 악영향, 성장 및 비대가 발생할 수 있으므로 낭종을 지속적으로 관찰해야 합니다. 이러한 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 협응 장애, 운동 장애
• 청각 및 시각 기관의 문제
• 뇌실에 뇌척수액이 과도하게 축적되는 것을 동반한 수두증
• 뇌염.

뇌하수막낭종(SEC)이 있는 어린이는 출생 후 신체 성장이 일시적으로 지연될 수 있습니다.[ 10 ]

근처 뇌 구조에 압력을 가하는 큰 뇌하수막낭종은 대부분 수술로 제거합니다.

진단 하위 낭종

진단은 출생 후 며칠 동안 초음파를 이용하여 시행합니다. 신생아의 큰 천문 부위는 대부분 열려 있기 때문에, 태아에게 해를 끼치지 않고 모든 구조적 이상을 검사할 수 있습니다. 천문이 닫힌 경우, 자기공명영상(MRI)이 최적의 영상 검사 방법입니다. 신생물의 역학을 관찰하기 위해 수개월에 걸쳐 정기적으로 기기 진단을 시행합니다.

여성이 헤르페스바이러스 또는 거대세포바이러스 진단을 받으면 진단을 명확히 하기 위해 추가 검사가 처방되는데, 이를 면역학적 진단이라고 합니다. 이를 통해 후속 치료 전략을 결정할 수 있습니다. [ 11 ]

면역학적 검사는 복잡하고 비용이 많이 들기 때문에 일반 가정에서는 종종 접근하기 어렵습니다. 게다가 헤르페스바이러스 감염이 확진되더라도 신생아의 뇌 손상 정도에 대한 정보를 얻을 수 없습니다. 이러한 이유로 대부분의 전문가들은 뇌초음파 검사를 시행하는 것이 더 합리적이라고 생각합니다. 그 결과는 뇌 구조 장애의 심각성과 특징을 보여주기 때문입니다. 이 검사는 위험하지 않으며 아기에게 불쾌한 결과를 초래하지 않습니다.

감별 진단

선천성 낭종, 뇌실막하 낭종, 그리고 뇌실주위 백질연화증을 감별 진단합니다. 후자의 병리는 측뇌실각 위쪽에 위치합니다. 선천성 낭종은 측뇌실 전각과 뇌실체 위쪽 외각 높이 또는 약간 아래, 뇌실간공 앞쪽에 위치합니다. 뇌실막하 낭종은 주로 측뇌실각 높이보다 낮고 뇌실간공 뒤쪽에 위치합니다.

단독 SEC는 일반적으로 양성 소견입니다. 뇌 초음파와 MRI를 병행하여 뇌실막하낭종을 다른 뇌 병리학적 질환과 구별하기 위해서는 정확한 진단이 중요합니다.[ 12 ] 자기공명영상은 초음파에서 얻은 정보를 확인하고[ 13 ] 뇌실막하낭종의 위치를 파악하고 선천성 낭종 및 기타 뇌실 주위 뇌 병변과 신생물을 구별하는 데 도움이 됩니다.[ 14 ]

치료 하위 낭종

신생아의 상피하 낭종 치료는 병변의 심각도에 따라 결정됩니다. 무증상 낭종의 경우 치료가 필요하지 않습니다. 문제를 적극적으로 관찰하고, 신경과 전문의의 정기적인 진찰을 받으며, 초음파 검사를 시행합니다(천문이 닫히면 MRI 검사를 시행합니다). 때때로 의사는 뇌신경 자극제와 비타민제를 처방하지만, 많은 전문가들은 이러한 처방의 적절성에 의문을 제기합니다.

심각한 손상의 경우, 뇌 병리가 복합적으로 나타나는 경우, 물리 치료, 마사지, 그리고 물론 약물을 이용한 복합적인 치료가 처방됩니다.

• 뇌기능 개선제는 뇌 조직의 대사 과정을 개선합니다. 이러한 약물에는 피라세탐, 니세르골린, 판토감이 있습니다.
• 비타민과 미네랄 복합체는 조직 영양을 개선하고 조직 대사를 안정시킵니다. 비타민 B군과 마그네슘 함유 성분은 특별한 역할을 합니다.
• 이뇨제는 뇌부종 위험이 증가하거나 두개내압이 상승할 때 적합합니다. 최적의 이뇨제로는 디아카브(Diacarb)가 고려됩니다.
• 항경련제는 경련 증후군에 사용됩니다. 데파킨, 카르바마제핀이 처방될 수 있습니다.

감염성 질환이 있는 경우, 소아는 면역글로불린(펜타글로빈, 사이토텍)과 항바이러스제(바이롤렉스)를 이용한 면역 치료를 받습니다. 치료 계획은 개별적으로 결정됩니다.

수술적 치료

상피하낭종의 수술적 제거는 극히 드뭅니다. 약물 치료의 효과가 없는 상황에서 성장 역학이 좋지 않은 경우에만 가능합니다. 수술적 치료는 다음 방법 중 하나를 사용하여 시행할 수 있습니다.

• 우회술은 특수 튜브를 통해 낭종강에서 뇌척수액을 제거하여 벽을 붕괴시키고 융합시키는 수술입니다. 이 시술은 매우 효과적이지만, 조직 내로 감염이 유입될 위험이 있어 위험합니다.
• 내시경적 방법은 가장 안전한 것으로 여겨지지만, 모든 환자에게 적합한 것은 아닙니다. 예를 들어, 환자가 시각 장애가 있는 경우에는 사용할 수 없습니다.
• 두개골 절개술은 효과적인 수술로 간주되며 큰 낭종 형성에 사용됩니다.

소아 신경외과 전문의는 상피하 낭종의 진행 및 비대가 뚜렷하고 합병증 위험이 높은 경우에만 이러한 수술을 시행합니다. 수술 중에는 컴퓨터 모니터링이 시행됩니다. 영상이 모니터에 표시되므로 의사는 모든 중요한 수술 순간을 추적하고, 수술 과정을 분석 및 수정할 수 있습니다.

예방

소아의 뇌하수막낭종 형성을 예방하기 위한 예방 조치는 다음 기준에 따라 결정됩니다.

• 의무적 임신 계획
• 조기 산전 진단 조치
• 분만 중 부상 예방
• 위험군에 속하는 어린이에 대한 신경학적, 소아학적 모니터링.

또한, 특히 임신 초기 단계에서는 기형 발생 가능성을 배제하는 것이 중요합니다.

필요한 경우, 의사는 임산부에게 유전 상담을 권할 수 있습니다.

예보

상피하낭종이 단독으로 발견되는 경우, 즉 신경학적 증상을 동반하지 않고 다른 병변과 동반되지 않으며, 전형적인 특징을 보이고 우연히 초음파에서 발견되는 경우, 예후는 양호하다고 할 수 있습니다. 이러한 신생물은 몇 개월 내에 저절로 사라집니다. 단독 상피하낭종의 예후는 아직 불확실합니다. [ 15 ]

신생아의 뇌하수체낭종이 다른 발달 이상과 동반되는 경우 예후가 좋지 않은 것으로 나타납니다.