선천성 기형으로서의 우라 쿠스 낭종

낭종-다양한 내용물을 가진 폐쇄 된 공동 형태의 병리학 적 형성-자궁 내 발달 중에 발생하는 urachus의 낭종과 같은 배아 구조의 편차가 있습니다. ICD-10에 따르면 이것은 요로의 선천성 기형, 코드-Q64.4입니다.

역학

일부 데이터에 따르면 감소되지 않은 urachus 잔류 물과 관련된 병리학은 인구의 1 % 이상에 영향을 미치며 낭종은 사례의 최대 30 %를 차지합니다 (완전 개방 된 urachus는 변칙 사례의 거의 48 %를 차지함).

대부분의 경우 (40 %의 경우) 우라 쿠스 낭종은 생후 첫 2 년의 어린이에서 발생합니다 (신생아 5 천 명당 약 1 건). 이러한 낭성 형성의 30 % 이상이 2 ~ 6 세 어린이에서 진단되고 거의 24 %가 7 세 이상 어린이에서 진단됩니다. [1]

전문가들은 성인의 우라 쿠스 이상이 거의 나타나지 않으며 우연히 발견된다고 지적합니다. 또한 여성에 비해 남성의 우라 쿠스 낭종이 1.5 ~ 2 배 더 자주 발견됩니다. [2]

원인 우라 쿠스 낭종

Omphalomesenteric (장 난황) 관과 마찬가지로 태아의 요로 관인 urachus는 방광을 배수하고이를 탯줄에 연결하는 일시적인 배아 외 (임시) 기관입니다. 인간 배아가 발달 함에 따라   이러한 기관 또는 구조는 일반적으로 퇴행하거나 자연적으로 제거 (감염)됩니다. [3]

낭종의 형성을 포함하여 urachus의 이상의 원인은이 배아 구조의 불완전한 과잉 성장에 있습니다. 즉, 불완전한 내전과 관련되어 다양한 병리를 유발합니다.

따라서 배꼽 (배꼽 아래 또는 방광 위)에 국한된 urachus 낭종은 이상 유전성 낭포 형성을 의미합니다. [4]

위험 요소

오늘날 선천성 낭종의 발달에 대한 일반적인 위험 인자는 배아 발생의 유 전적으로 결정된 특징으로 간주되며, 다양한 해부학 적 조직의 병리학 적 변화를 일으키는 주 산기의 중간 엽 세포 및 세포 간 대사의 특정 장애로 간주됩니다. 태아의 구조. [5]

다음 요인은 자궁 내 기형의 위험을 증가시키는 가능한 요인으로 간주됩니다. 임신 병리, 특히 나중에 태반 성숙 과 함께 ; 환경의 기형 유발 효과; 임신 중 음주 및  흡연  등

병인

형성 메커니즘-urachus 낭종의 발병 기전-태아의 배외 구조의 형성 및 후속 해부학 적 변형, 복벽 형성 속도 및 방광 탈출의 위반으로 설명됩니다.

따라서 urachus는 임신 3 주 즈음에 내배엽과 배외 간엽에서 형성되는 allantois의 잔재입니다. 자궁 내 발달의 첫 주에는 배아와 관련되어 가스 교환 및 대사 산물이 양막 (양막 방광)으로 배설되는 과정을 제공합니다.

배아 발달 5 주에서 7 주 사이에 방광의 전벽 (우라 쿠스)에서 연장되는 관형 덕트로의 추가 변형을 통한 요란 토의 감소가 관찰됩니다. 더욱이, 임신 첫 3 개월 동안 방광이 막 형성되기 시작했기 때문에 (임신 7 주차부터)이 관이 열려 있고 요관과 같은 기능을합니다. [6]

그러나 임신 두 번째 임신 초기에 태아 방광이 골반강으로 내려 가기 시작하면 urachus가 늘어나고 자궁 내 발달 6 개월이되면 내강이 사라지고 중앙 제대 인대가 형성됩니다 (중앙 제대 인대) 복막과 전 복벽의 가로 근막 사이.

기초 관형 구조의 중간 부분 (배꼽과 방광 사이)이 과도하게 자라지 않는 경우, 폐쇄 된 구멍이 나머지 내강에 형성되고 과도 상피가 늘어서 있습니다-벽이 근육으로 구성된 요라 낭종 섬유, 내부에는 액체 및 각질 제거 된 상피가있을 수 있습니다. [7]

조짐 우라 쿠스 낭종

염증이 발생하지 않는 한 우라 쿠스 이상은 종종 무증상입니다.

많은 사람들에게 황색 포도상 구균, 대장균, 슈도모나스 또는 스트렙토 코커스의 낭종에 세균 감염되었을 때 첫 징후가 나타날 수 있습니다. [8]

영아의 경우 제 대부에 존재하는 낭성 형성의 크기가 10 배로 증가 할 수 있으며, 이로 인해 더 빈번한 배뇨, 헛배 부름, 후 복막 공간의 불편 함과 같은 증상이 나타나며 이는 아이의 불안과 울음으로 나타납니다. 그리고 그러한 이상이있는 신생아에서는 탯줄이 젖어 오랫동안 치유되지 않습니다.

읽기-  어린이의 낭종 : 주요 유형, 국소화, 원인 및 증상

성인에서 상당한 크기의 낭종으로 복강의 지속적인 충만감과 방광의 과밀로 나타나 장 기능 문제가 발생합니다. 임신 중 urachus 낭종은 배꼽 아래의 통증을 호소하는 여성에게 나타날 수 있으며 움직임으로 인해 악화됩니다.

낭종은 배꼽의 누공을 통해 열 수 있으며 그 내용물은 배꼽에서 분비물 로 나올 수도 있습니다  .

낭종에 염증이 생기면 배꼽 아래에 복통 (특히 배변 중 심함)과 열이 나타납니다. 배꼽 근처의 영역이 빨갛게 변하고 부을 수 있습니다. 배뇨 및 / 또는 혈뇨 (소변의 혈액) 중 가능한 통증. [9]

Urachus의 화농성 낭종은 파열 될 수 있으며 배꼽을 통해 화농성 삼출물이 방출되거나 방광 또는 복강 안으로 들어가게됩니다. 첫 번째 경우에는 pyuria가 관찰되고 두 번째 경우에는 복막염 의 위협이  있습니다.

합병증 및 결과

낭종의 감염과 그 염증은 심각한 결과와 합병증, 특히 위에서 언급 한 화농과 제대 누공의 형성으로 가득 차 있습니다.

화농성 삼출물의 장기간 유출의 결과 는 배꼽의 omphalitis 일 수 있습니다  .

낭종의 장기적인 합병증은 악성이며, 임상 데이터에 따르면 발병률은 0.01 %를 초과하지 않습니다.

진단 우라 쿠스 낭종

진단은 복벽의 검사와 촉진으로 시작됩니다. 세균 감염 여부를 확인하기 위해 혈액 및 소변 검사를 처방 할 수도 있습니다.

Urachus의 낭성 형성에 대한 도구 진단은 복강의 초음파 검사 (초음파) 및 복부의 치골 상부 (방광), 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 자기 공명 영상 (MRI)을 사용하여 수행됩니다. 방광 조영술도 수행됩니다.

Urachus 낭종은 복부의 중간 선을 따라 피부와 전 복벽 사이, 배꼽 아래에 위치한 낮은 에코 발생을 가진 복부 외 덩어리의 형태로 초음파에서 시각화됩니다. 염증이있는 낭종의 내용물이 고르지 않게 보일 수 있습니다.

감별 진단

감별 진단은 장간막 또는 vitelline 덕트의 낭종, 탈장-제대 또는 전 복벽, 방광 또는 회장의 게실 (Meckel의 게실), 골반 장기의 염증으로 수행됩니다.

치료 우라 쿠스 낭종

일반적으로 무증상 urachus 낭종의 존재는 의학적 개입이 필요하지 않습니다. 증가하거나 일부 증상이 동반되면 또 다른 문제입니다. 세 번째 상황은 낭종에 염증이 생기는 경우입니다. 그리고 마지막 두 경우에는 치료가 필요합니다. [10]

그리고 이것은 낭종 을 배출하고 제거  하는 외과 적 치료입니다  (작은 크기의 경우 복강경으로). [11], [12]

예방

현재까지 태아 요로의 선천성 기형을 예방하는 것은 불가능합니다.

예보

Urachus cyst에 대한 장기적인 예후 (감염되지 않는 한)는 유리한 것으로 간주됩니다.