소아 피부근염은 어떻게 치료하나요?

입원 징후

청소년 류마치스 환자의 1 차 검사 및 치료는 전문 류마티스 병원의 상태에서 항상 수행됩니다.

청소년 피부 근염의 비 약물 치료

청소년 성 피부 근육염 환자는 조기 활성화를 보여 심각한 근육 근 이영양증, 수축 및 골다공증을 예방합니다. 질병의 활동이 가라 앉을 때, 투약 된 신체 운동이 처방됩니다. 마사지는 근육의 염증 활동이 완전히 억제 될 때까지 수행되지 않습니다. 완화 기간에는 특수 요양원 (유황, 라돈, 랩 목욕)에서의 재활 치료가 계약의 심각성을 줄일 수 있습니다.

청소년 피부 근염의 약물 치료

병원성 (기본) 면역 억제 및 항 염증 요법이 표시됩니다.

청소년 피부 근염의 주된 치료법은 피부, 근육 및 기타 장기의자가 면역 염증을 억제하는 것입니다. 청소년 dermatomyositis의 pathogenetic 치료의 기본 glucocorticosteroids, 징후에 따르면, cytostatics 처방됩니다.

징후 요법은 미세 순환 장애, 신진 대사를 제거하고, 내장 기관의 기능을 유지하며, 질병의 합병증 및 치료를 예방하는 데 목적이 있습니다.

병리학 치료의 원리 :

• 조기 약속;
• 임상 양상, 활동 정도 및 질병 경과의 특성을 고려하여 가장 합리적인 치료법을 선택할 때 개별적인 접근법;
• 연속성 (질병의 단계를 고려한 약물의 억제 및 유지 투여 량의시기 적절한 변경);
• 치료의 효과와 안전성에 대한 지속적인 모니터링;
• 치료의 지속 기간 및 지속성;
• 점진적인 천천히 복용량 감소;
• 지속적인 임상 및 실험실 치료의 배경에 대해서만 취소.

많은 다른 류마티스 질환과 마찬가지로 청소년 피부 근염의 치료를위한 기초는 전신 글루코 코르티코 스테로이드입니다. 내부에 글루코 코르티코 스테로이드를 할당하고, 연하 곤란증을 유발할 수 있으며, 프로브를 통해 도입 될 수 있으며, 비경 구적으로 발현 될 수 있습니다. 청소년 피부 근염의 치료는 단시간 작용의 스테로이드 (프레드니솔론, 메틸 프레드니솔론)에 의해 수행됩니다.

질병이 완전히 퇴행 할 때까지 조기 발병이 더 나은 결과를 가져 오기 때문에 청소년 성 피부 근염의 치료는 진단 직후에 시작됩니다. 청소년 피부 근염에서 prednisolone의 최대 억제 용량은 1 mg / kg입니다. 이 질병의 높은 활성으로 인해, 더 높은 투여 량이 위기에는 받아 들여질 수 있지만, 1.5mg / kg을 넘지 않아야한다. 프레드니솔론을 1mg / kg의 용량으로 구강 내 다른 치료법과 병용하는 것이 바람직합니다. 약의 일일 복용량이 나뉘어지며, 아침 시간에 초점을 맞추어 아침에 리셉션이 임명됩니다. 청소년 dermatomyositis와 수신 (매일 격렬하게) 효과가 없습니다.

주 투여 최대 투여 량은 6-8 (질병의 활성에 따라) 분 후 (인해 덜 심각 mineralkortikoidnoy 활동에 여분 바람직 프레드니솔론 메틸 프레드니솔론 5 mg을 프레드니솔론 메칠 4 ㎎에 상응) 유지에 느리고 점진적인 감소 투여를 시작한다. 프레드니솔론의 복용량이 적을수록 그 감소는 느려지고, 이후의 응접은 희생됩니다. 글루코 코르티코이드 프레드니솔론 량 감소에 좋은 반응 치료 6 개월 후 그녀가 0.5 미만 밀리그램 / kg이 아니라고하는 방식으로 수행되며, 치료의 첫 연말 - 이상인 0.25 내지 0.3 밀리그램 / 원래의 kg ( 1 mg / kg). 글루코 코르티코이드의 용량을 줄이는 과정의 움직이지 않는 속도의 징후가 느려질 때, steroidorezistentnosti가 보완 요법을 연결 극복하기 위해.

주어진 환자에서 이런 종류의 치료의 효과에 따라 각각의 경우에 개별적으로 계산 기간 시간 글루코 코르티코 스테로이드는 임상 양상과 죄 사함을 컵에 정의 된 용어는 재발의 존재는 적시에 적절한 치료를 시작합니다. 그러나 심지어 글루코 코르티코 스테로이드의 초기 약속, 치료에 좋은 반응과 (평균 - 3-5년) 최소 3 년 동안 재발 총 치료 기간의 부재와 지원 - 3 년 이상 움직이지 않는 및 / 또는 재발 코스. 글루코 코르티코 스테로이드의 취소는 지속적이고 장기간 (> 1 년 이상)의 임상 및 실험실 치료의 배경에서만 수행됩니다.

질병 (II - III 정도의 활동, 위기)의 높은 활동으로, 생명을 위협하는 장애, 특별한 징후는 추가적인 치료 방법의 도움으로 치료를 증가시킵니다. 여기에는 혈장 요법, 세포 증식 억제제, 정맥 내 면역 글로불린과 병용하여 글루코 코르티코 스테로이드를 사용한 펄스 요법이 포함됩니다.

맥박 요법 - 약물의 ultrahigh, 정량 복용의 정맥 주사. 이 약물을 사용하면 가능한 한 빨리 질병의 높은 염증성 활동을 신속하게 중단시킬 수 있으며, 따라서 매우 많은 양의 경구 글루코 코르티코 스테로이드를 투여하지 않아도됩니다. Methylprednisolone을 10-15 mg / kg의 단일 용량으로 사용하거나 매일 평균 2 ~ 5 건의 절차를 사용하십시오. 약물은 100-250 ml의 생리 식 염화나트륨 용액 또는 5 % 포도당 용액으로 희석되고 35-45 분 동안 주입됩니다. 공개 된 연구는 급성, 활동적인 진행 과정에있는 환자에서 맥박 치료의 효과를 보여주었습니다. 조기 약속시 - 기능적 부전의 정도와 미래 석회화의 빈도 감소. Methylperdnisolone을 이용한 펄스 요법은 prednisolone의 용량을 증가시키지 않으면 서 질병의 증가하는 활동을 막을 수있는 청소년 피부 근염의 계속되는 악화에 매우 유용함이 입증되었습니다. 그러나 젊은 피부 근육염의 심한 악화는 항상 경구 글루코 코르티코 스테로이드의 투여 량을 최대로 늘려야합니다.

국내 임상 시험에서 이산 플라스마 에프 레시 스 (PAF)의 청소년 피부 근염의 효과가 입증되었으며, 특히 동기 요법이라고 불리는 펄스 요법과 병행하여 입증되었습니다. 질병의 활동에 따라 PAP의 3-5 절차가 매 세션마다 매 6 시간마다 사용되며 펄스 요법은 10-12 mg / kg의 비율로 수행됩니다. 충분한 면역 억제가없는 PAF의 사용은 "리바운드"증후군의 발달로 인한 상태의 악화로 이어진다. 포함하여 높은 활성 소아 피부 근염 (III 정도 myopathic 위기) 및 (높은 프레드니솔론 선량 - 1 밀리그램 / kg)에서 심한 악화 - 글루코 코르티코 스테로이드와 PAF 펄스 요법 동기 적응증. 밝은 일반적인 피부 증후군, 글루코 코르티코 스테로이드 경구 요법의 배경에 치료 또는 부적절하게 처리 공정 움직이지 임상 증상의 지속 시간 : 청소년 피부 근염의 동기 치료를위한 다른 표시.

청소년 피부 근염 환자의 현대적인 관리는 부 신피질 호르몬의 과다 복용의 수신 시간을 단축, 빠른 지속적인 임상 및 실험실 사함을 달성 할 수 있도록, 중간 및 높은 질병 활성도에서 세포 독성 약물의 초기 관리를 포함한다. 세포 독성 약물은 단독 요법으로는 효과가 없으므로 글루코 코르티코 스테로이드와 함께 청소년 성 피부 근육염에 처방된다는 사실을 기억해야합니다.

원하는 약물 최적 "효능 / 독성"과 관련하여 "번째 행을 의미한다"전통적으로 많은 치료 지침에 사용 소아 피부 근염 메토트렉세이트 염증성 근육 병증을 지정. 메토트렉세이트는 항 증식 제로 간주되지만, 저용량으로 주로 항 염증 효과를 나타냅니다.

메토트렉세이트는보다 빈번한 약물 섭취가 급성 및 만성 독성 반응의 발생과 관련되어 있으므로 주당 1 회 처방됩니다. 10-15 밀리그램 / m의 용량으로 경구 사용 메토트렉세이트받는 어린이 ² 매 일주 신체 표면. 일반적 혈액 검사 및 트랜스 아미나 제의 수준에 따라 복용량이 점차 증가합니다. 메토트렉세이트를 복용 한 날을 제외하고 매일 1 mg / day의 용량으로 추가로 처방 된 엽산을 독성 감소시키기. 이 효과는 1 ~ 2 개월 치료 후에 발생하며, 합병증이 없다면, 임상 적 및 임상 적으로 안정된 상태가 될 때까지 2 ~ 3 년이 걸립니다.

대안 소아 피부 근육염의 cytostatics (예를 들어, 무효 메토트렉세이트) - 아자 티오 프린, 사이클로 포스 파 미드 및 메토트렉세이트와 비교 사이클로스포린 A. 아자 티오 프린 덜 효과적.

시클로 포스 파 미드는 생명을 위협하는 변화를 위해 1 ~ 2 mg / kg의 용량으로 또는 간헐적 인 펄스 요법 (1 개월에 10 ~ 15 mg / kg)으로 경구 투여됩니다. 이 약물은 청소년 피부 근염으로 간질 성 폐 병변에서 그 자체로 입증되었습니다.

Steroidorezistentnom 실시 예에서, 질병은 효과적인 시클로 스포린 A가 인 경우, 임상 효과까지 몇 달 또는 몇 년 동안 하루 2-2.5 밀리그램 / kg의 유지 용량에 상기 트랜지션 하루 3-5 ㎎ / ㎏의 용량으로 적용 하였다. 현재이 약물은 빠른 진행성을 포함한 간질 성 폐 손상에 성공적으로 사용됩니다.

Aminoquinoline (항 말라리아) 약물은 청소년 피부 근염의 치료에 독립적 인 가치가 없으므로이 질환에서의 효과는 논란의 여지가 있습니다. 외국 문학에서는, 이러한 약물은 동안 단독 요법 효과 "피부 근염 근염없이"악화 코르티코 스테로이드의 용량을 증가시키지 않고 피부 증후군 피부 근염의 완화에 사용할 수있는 것으로 생각된다. 어떤 경우에는 글루코 코르티코 스테로이드의 낮은 유지 용량을 배경으로 질병 퇴치를 유지하기 위해 사용됩니다.

효능 데이터 성인 피부 근염 및 마이코 페놀 레이트 모 페틸, 타크로리무스, 플루 다 라빈, 모순 된 생물 의약품 (인플 릭시 맙, 리툭시 맵) 등 청소년 피부 근염 등의 신약.

청소년 피부 근염의 치료에 특별한 장소는 정맥 면역 글로불린 (IVIG) 걸릴. 청소년 피부 근염 효율에서 IVIG가 여러 오픈 연구에서 입증, 다기관 분석은 1997 년 라이더 L. 밀러 F.을 실시하고, 그는 보여 주었다 그 배경 시간 3-9 개월 동안 월 / kg 2g의 용량 IVIG의 사용 ( GK)은 29 %에서 피부 증후군의 증상을 중지 할 수 및 myopathic - 청소년 27 명 중 30 %는 부신 피질 호르몬 요법에 저항성 피부 근염. 8 명의 환자에서 석회화가 감소하거나 사라졌습니다. IVIG의 작용 면역 메커니즘 경쟁 B 림프구 식세포 된 Fc 수용체 결합, 보체 성분 침착을 차단 염증성 사이토 카인의 억제를 찾아 감응 T 세포에 의한 항원 인식 항원 경쟁 타겟팅. 피부 근염 큰 값으로 인해 단백질 함유 C3-C5의 convertase 활성화 방지는 C3b, 결합에 endomysial 모세관 보체 단백질 복합체 (MAC)의 IVIG 증착을 차단할 수있다.

청소년 피부 근염에서 IVIG를 사용하기위한 명확한 계획은 밝혀지지 않았습니다. 면역 억제 효과를 얻기 위해 IVIG는 2mg / kg을 2 일 연속으로 (2 일 0.4mg / kg을 연속 5 일 동안) 2 회 접종하여 1 개월에 2mg / kg의 용량으로 처방됩니다. 치료는 중요한 임상 적 개선, 효소 수준의 정상화 "근육 붕괴"및 글루코 코르티코 스테로이드의 용량을 감소시킬 수있을 때까지 6-9 개월 동안 수행됩니다. IVIG는 피부 근염의 시작 및 단독 요법으로는 효과적이지 못하며, 스테로이드 내성 변이의 추가 약제로 사용됩니다.

IVIG는 또한 상호 감염의 발생을 대체하기 위해 사용됩니다. 이 경우 코스 용량은 200-400 mg / kg이며 IVIG와 항균 약물의 병용으로 가장 큰 효과가 관찰됩니다.

청소년 피부 근염의 치료에서 매우 중요한 것은 질병 자체에 기인하는 장애를 교정하고 치료의 합병증을 예방 및 치료하는 것을 목적으로하는 증상 치료입니다.

청소년의 급성 피부 근염 위상 주입, disintoxication 요법 (글루코오스 식염수 용액)을 규정한다에서, 제제는 미세 (펜 톡시 필린, 니코틴산 약물), 항 혈소판제 및 항응고제를 향상시킬 수있다. 혈관염을 표명 할 때, 직접 응고 완료 후 수반 인지질 증후군 (헤파린 나트륨) 환자가 경구 항응고제 (와파린)에 전송된다 MHO 조정 값에 따라 복용량. 아세틸 살리실산의 장기간 사용 가능.

청소년 피부 근염과 글루코 코르티코이드 환자를받는 환자가 지속적으로 심혈 관계 약물 (펜 톡시 필린, 니 세르 골린 등) 및 항 혈소판제를 수신 불완전 죄 사함의 기간 동안, 프로세스의 활동을 진정으로 미세 순환을 개선합니다.

가장 효과적인 석회화 예방법은 적절한 치료법으로 근육에서 염증성 괴사 과정을 신속하게 막을 수 있습니다. 그러나 석회화의 예방 및 치료를 위해 에티 드론 산 (ethidronic acid)이 사용되며, 중등도 및 중등도의 항 골다공증 효과가 있습니다. 에 티드 론산은 DMSO와 석회화 사이트에서의 전기 영동과 함께 응용 프로그램의 형태로 구두로 사용됩니다. 불행하게도, 오래 동안 존재 해 왔던 광범위한 석회화는 실제적으로 교정하기가 쉽지 않지만, 상대적으로 신선한 석회화는 감소하거나 완전히 해소됩니다.

글루코 코르티코 스테로이드의 심각한 부작용 발병을 예방하는 약물을시기 적절하게 연결하는 것이 필요합니다. 우선 스테로이드 성 골다공증의 예방이 수행됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드로 치료하는 전 기간 동안 칼 칼시 페롤과 칼시토닌과 함께 칼슘제 (500mg / 일 이하)를 투여받습니다. Prednisolone이나 methylprednisolone 복용과 관련하여, 특히 다량의 복용량에 있어서는 제산제와 봉입 제를 교대로 사용하여 상부 위장 장애를 거의 예방해야합니다. 칼륨과 마그네슘의 배설을 증가시키는 글루코 코르티코 스테로이드의 특성을 감안할 때, 환자는 지속적으로 적절한 약제를 투여 받아야합니다.

청소년 피부 근염의 수술 적 치료

최근 문헌에서 청소년 성 피부 근육염 (석회화, 수축)의 중증 장애 효과에 대한 수술 적 교정에 대한 자료가있다.

다른 전문가의 상담에 대한 징후

청소년 피부 근육염 환자와 글루코 코르티코 스테로이드를 복용하는 모든 환자는 드문 부작용 중 하나가 백내장이라는 사실로 인해 6 개월마다 안구 전문가와상의하는 것으로 나타났습니다.

예측

최근에는 진단의 개선과 의약품의 확장으로 인해 청소년 피부 근염의 예후가 크게 향상되었습니다. 시의 적절하게 시행되고 적절하게 시행 된 치료로 대부분의 환자는 안정된 임상 및 실험 결과를 달성합니다. LA Isaeva와 MA에 따르면. 118 명의 환자를 관찰 한 Zhvania (1978)는 심한 장애가있는 경우가 11 %, 어린이의 경우 16.9 %로 치명적인 결과가 나타났습니다. 최근 수십 년 동안 청소년 피부 근염에서 심한 기능 부전이 5 % 미만으로 나타 났으며 사망률은 1.5 %를 넘지 않았습니다.

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