소아 확장성 심근병증의 치료

소아 확장형 심근병의 치료 목표

지난 10년 동안 확장성 심근병증의 발병 기전이 혁신적으로 발전하면서 치료에 대한 새로운 관점이 등장했지만, 현재까지 소아 확장성 심근병증 치료는 주로 대증적 치료로 제한되어 있습니다. 치료는 만성 심부전, 부정맥, 혈전색전증과 같은 질환의 주요 임상 증상과 합병증의 교정 및 예방에 기반합니다.

소아의 확장형 심근병에 대한 비약물 치료

가장 이상적인 방법은 아동의 기능 장애 정도에 따라 신체 활동을 제한하는 유연한 처방을 적용하는 것입니다. 특히, 수분과 소금 섭취를 제한하여 예압을 낮추는 것이 매우 중요합니다.

소아의 확장형 심근병에 대한 약물 치료

심부전의 주요 병인학적 메커니즘(심근 수축력 감소 및 생존 가능한 심근세포의 양 감소)을 고려할 때, 주된 약물 치료 수단은 ACE 억제제(카프토프릴, 에날라프릴) 계열의 이뇨제와 혈관확장제입니다.

동맥강직제(디곡신)는 동맥박동이 있는 환자에서 심근이 상당히 확장되거나 이뇨제와 ACE 억제제의 효과가 충분하지 않은 경우에 치료에 추가됩니다.

항부정맥 치료는 이러한 약물(아미오다론 제외)이 부정적인 강심작용을 가지고 있다는 사실을 고려하여 적응증에 따라 사용됩니다.

최근 몇 년 동안 이런 환자들에게 베타 차단제를 장기간 사용하는 것이 정당화되었으며, 최소 용량으로 시작하여 점차적으로 최적의 내약 용량에 도달하게 되었습니다.

확장형 심근병증의 상당수가 자가면역 질환에 의한 것으로 추정되고, 이것이 바이러스성 심근염과 관련이 있다는 점을 고려할 때, 환자에게 면역억제제와 면역조절제를 사용하는 것에 대한 의문이 제기됩니다.

일부 저자에 따르면, 심근의 심각한 대사 변화는 확장형 심근병 환자에게 영향을 받는 심근의 대사를 개선하는 약물(네오톤, 밀드로네이트, 카르니틴, 종합 비타민 + 다른 약물, 사이토플라빈)을 사용하는 근거가 됩니다.

소아의 확장형 심근병의 수술적 치료

소아 및 청소년의 심부전에 대한 비약물적 치료의 주요 유형은 다음과 같습니다.

• 심장 재동기화 치료
• 판막 병리의 수술적 교정:
• 좌심실 재건 수술
• 좌심실강의 크기를 줄이고 모양을 바꾸는 장치의 사용
• 기계적 순환 지원 장치
• 심장 이식.

예측

이 질병의 예후는 매우 심각하지만, 기존 치료를 받은 환자의 임상 상태가 상당히 개선되었다는 보고도 있습니다.

예후 기준에는 진단 후 질병 지속 기간, 임상 증상 및 심부전의 중증도, 저전압 심전도 소견, 고등급 심실 부정맥, 심장의 수축 및 박출 기능 저하 정도 등이 포함됩니다. 확장성 심근병증 환자의 평균 수명은 3.5~5년입니다. 소아 확장성 심근병증의 예후를 연구하는 데 있어 연구자들의 의견은 다양합니다. 어린 소아에서 생존율이 가장 높은 것으로 나타났습니다.

많은 저자의 관찰에 따르면, 확장형 심근병 환자의 가장 흔한 사망 원인은 만성 심부전, 혈전색전증, 심장 부정맥입니다.

확장성 심근병증 치료를 위한 집중적인 치료와 신약 개발에도 불구하고, 심장 이식 문제는 여전히 중요한 의미를 지닙니다. 현대 면역억제 요법을 통해 심장 이식 환자의 5년 생존율은 70~80%에 달합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]