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백선증으로 인한 눈 손상

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025
 
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어린선은 피부 벗겨짐으로 나타나는 여러 질환군을 통틀어 이르는 말입니다. 어린선의 중증 임상 사례에서는 치료가 불가능한 광범위한 피부 감염으로 인해 환자가 사망합니다. 이 질환의 알려진 형태는 다음과 같습니다.

  • 어린선증은 안과적 증상이 없는 상염색체 우성 질환입니다.
  • X연관 어린선 - 두피, 얼굴, 목, 복부, 사지에 각질이 일어나고, 각막 신경이 두꺼워지며, 원반상 각막병증이 나타납니다. 표층 각막 혼탁이 발생할 수 있으며, 각막 후면의 혼탁은 덜 흔합니다.
  • 층상 및 선상 어린선은 상염색체 열성 유전을 보이는 심각한 형태의 질환입니다. 눈 증상으로는 안검외반증과 각결막염이 있으며, 이는 대개 이차적으로 발생하며, 안검열이 닫히지 않아 발생합니다.
  • 표피박리성 각화증과 홍색각질피부증은 병리학적 과정에서 각막을 침범하는 상염색체 우성 질환입니다.

어린선증을 특징으로 하는 다른 증후군은 다음과 같습니다.

  • 쇼그렌-라르센 증후군
  • 네더튼 증후군
  • 레프섬 증후군
  • 연골이형성증 점상부;
  • IBIDS 증후군
  • 키즈 증후군.

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