탄수화물 영양 장애 : 원인, 증상, 진단, 치료

탄수화물 이영양증은 실질 및 간엽 일 수 있습니다. 세포 및 조직에서 검출되는 탄수화물은 조직 화학적 조사 방법으로 확인됩니다. 그들은 다당류와 글루코스 단백질로 나뉘어져 있습니다.

무코 다당은 단백질 (키틴)과 산성 (글리코 사 미노 글리 칸)에 강하게 결합 된 중성이 될 수 있습니다. 히알루 론산, 콘드로이틴 황산 및 헤파린을 포함한다. 글루코 프로트 사이드는 헥소 사민의 함량이 4 %를 초과하지 않는다는 점에서 점액 다당류와 다릅니다. 여기에는 점액과 점액이 포함됩니다. 뮤신은 점액에서 발견되는 점액에서 발견되며, 점액은 많은 조직 (심장 판막, 동맥 벽, 덩어리, 연골)의 일부입니다. 다당류는 SHIC- 반응에 의해 조직에서 검출되며, 여기에서 마젠타 색이 다당체의 국지화에서 나타난다. 글리코겐을 동정하기 위해, 컨트롤 섹션은 디아 스타 제 또는 아밀라아제로 처리 된 후, 글리코겐 존재와 관련된 적색 염색이 사라진다. Glycosaminoglycans의 위치에서 톨루이딘 블루가 적색 라일락 얼룩으로 염색되면 글리코 아미노 글리 칸과 글루코스 단백질이 조직에서 결정됩니다.

글리코겐 저장 질환, 및 위반 glyukoproteidov 교환에 명시 점액 영양 장애 - 글리코겐의 대사 장애에 의한 Ugdevodnaya 영양 장애는 유전 영양 장애 탄수화물에 의해 피부에서 관찰된다.

점액 영양 실조 - 탄수화물 영양 실조, 세포에서 glucoproteins의 교환을 위반하여 발생, 그들에 점액과 점액의 축적으로 연결됩니다. 이 경우 점액 형성의 증가뿐만 아니라 점액의 물리 화학적 특성의 변화가 발생합니다. 많은 세포가 죽어 박리되어 낭종이 형성됩니다. 피부에서의 이러한 유형의 영양 장애의 예로는 여포 성 점액증 및 피부의 점액 성 중간 엽성 영양 장애가있을 수있다.

점액 영양 장애는 표피와 진피에 개발할 수 있습니다. 피부 점액 일반적 진피층의 결합 조직의 기본 물질을 형성하고, 글리코 사 미노 글리 칸, 특히 히알루 론산으로 구성된다. 0.4 metahromatichno, gialuronidazolabilny하여 pH 2.5에서 알 시안 블루 염색 점액 세련 음성이 유형. 상피 뮤신은 sialomutsinov이 자주 중성 점액 다당류 및 글리코 사 미노 글리 칸을 포함했다. 그것은이다 세포는 소화 기관과 선암 병변의 항문 주위 현지화와 파 제트 질환과 종양 세포, 구강 점막의 세포에서 분비, 아포크린 비트 과립 분비에, 낭종을 ekkrinnyh mukoidsekretiruyuschih 어두운 과립. 상피 뮤신 gialuronidazo- diastazorezistentny PAS 양성 및 0.4의 pH 2.5에서 알 시안 블루로 착색 될 수 있고, 약한 톨루이딘 블루 metachromasia을 준다.

피부의 점액 증은 중간 엽 (mesenchymal) 탄수화물 이영양증으로, 단백질과의 결합으로부터 세포 내 물질에 축적되는 색소 성 물질 (glycosaminoglycans)의 방출을 특징으로합니다. 동시에, 결합 조직의 콜라겐 섬유는 점액과 같은 종 (점액)으로 대체되고 세포는 프로세스가되어 별 모양이됩니다.

이러한 변화가 정상 기능을 관찰 할 수 있지만 피부 mutsinoz은 흔히 갑상선 장애 (하이포 항진증)과 관련된 국소 또는 확산 될 수있다. 티슈는 점액 나타내는에서 톨루이딘 블루와 크레 실 바이올렛 염색 변색을 나타내면 특성을 갖는, 헤 마톡 실린 및 에오신 엷은 색으로 염색. 일반적인 파란색 바탕에 점액은 적자색으로 보입니다. Mucicarmine이 빨갛게 얼룩 져요.

그 원인이 갑상선의 염증성 변화 인 갑상선 기능 항진증이있는 피부는 창백하고 건조하며 밀랍입니다. 이와 함께 일반화되거나 피부의 점액 성 점액종이 발생합니다. 일반화 된 형태가 피부의 지속적인 팽창을 일으킬 때, 더 자주 목, 목, 손, 다리 및 발에 생깁니다. 피부는 활동적이지 않고 주름이 잘 잡히지 않으며 머리카락이 지저분하고 부서지기 쉽고 눈썹이 빠지거나 부서지기 쉽고 짐이들 수도 있습니다.

결절성 밀봉 형태로 나타나 피부 병변 괴경 공통이지만 점액 수종, 그러나 덜 확산은 근접한 요소 인한 shagrenevidnoy 표면 플라크 연상 병변을 제한하는 경우. 갑상선 기능 항진증의 일반적인 증상은 미만성 점액혈증보다 덜 두드러집니다.

Pathomorphology. 표피는 팔꿈치의 피부와 무릎 관절의 영역을 제외하고는 거의 변화가 없으며 진피가 관찰 될 수 있습니다. 진피는 상당히은 주로 혈관과 결합 조직 캡슐 모낭 주위에 섬세한 메쉬에 배치되는 점액의 떨어져 자신의 푸른 빛이 도는 대중와 콜라겐 섬유의 붓기 표시되어 두꺼워. Glycosaminoglycans의 함량은 표준에 비해 6-16 배 증가합니다. 전자 현미경 검사에서 콜라겐 섬유가 발견되는 섬유 아세포 요소의 변화를 확인하십시오.

특성 화음을 제외하고 갑상선 기능 항진증 또는 갑상선 중독증에서 - 갑상선종, 빈맥, 안구 돌출 - 관찰 중증는 osteoarthropathy가 subperiostally 골화에게 나지만 같이 지골의 말단부를 골막염, 때로는 함께, 근육의 기질에서 글리코 사 미노 글리 칸의 축적과 관련된 근무력증. 얼굴과 트렁크 홍반 반응을 urtikaropodobnoy autographism 수있다. 종종 발진, 색소 침착, 영양 장애 (탈모, 손톱 영양 장애)가있다. 피지선의 질병. 임상 적으로 크기가 다른 정상적인 피부색 또는 모낭의 독특한 패턴 황색 회색 평면 베개 씰 개발 특징 전형적인 pretibial 점액 수종,있을 수있다. 때로는 장기간 경과에 따라 코끼리 증이 발생할 수 있습니다. 갑상선 기능 장애를 제외하고이 양식의 mutsinoza의 개발에서 다른 요인, 특히 diencephalic 위반의 역할을 할 가능성은 갑상선 자극 호르몬, 면역 반응을 gipersekrepiya.

Pathomorphology. 표피의 번식을 부드럽게하는 방광 각화증. 진피에서는 점액의 농도가 높고, 특히 중간 부분에서는 두꺼워 진 결과 콜라겐 섬유가 느슨해집니다. 섬유 아 세포의 수가 증가하고, 그들 중 일부는 munin으로 둘러싸인 별 모양 윤곽의 점액 세포로 변합니다. GW Korting (1967)은이 세포들을 점막 덩어리라고 불렀다. 그 (것)들에서, 전자 현미경 검사는 많은 세포 소기관을 찾습니다. 이러한 세포 외에도 많은 수의 조직 호염기구가 발견됩니다. 진피의 상층 1/3의 모세 혈관이 확장되고 벽이 두꺼워지고 주변에 작은 림프구 침윤이 생깁니다.

피부 점액증은 정상 갑상선 기능과 함께 발생할 수 있습니다. 이 경우 다음과 같은 형태가 있습니다 : 안트-skleromiksedema Gottrona, 이끼 점액 수종 (점액 수종의 구진), scleredema Buschke, 여포 mutsinoz 및 망상 홍반 - 점액 성 증후군 (증후군 REM은).

이끼 점액 수종 (점액 수종의 구진) 발진 반짝 작은 결절을 조밀 트렁크, 얼굴의 피부에 주로 배치 반구형, 및 상지 나타난다. Skleromiksedeme 안트 - Gottrona 비슷하지만, 더 뚜렷한 경향을 발진 할 때, 특히 얼굴과 손에 종종 급격히 부종, 큰 병변을 형성하기 위해 병합합니다. 큰 관절 부위에는 굵은 피부 주름이 형성되는 씰이 형성되며, 얼굴에는 결절성 및 확산성 침투가있을 수 있습니다. 피부 경화의 결과로 질병의 연장 된 과정으로, 얼굴 표정이 붕괴되고, 상지의 움직임이 방해받습니다. Arndt-Gottron의 경화 경화증은 점액 성 이끼의 변종이라는 견해가 있습니다.

Pathomorphology. 점액 수종 이끼가 피부에, 특히 상부 진피에, 염색 점액의 큰 필드를 공개 할 때 헤 마톡 실린 및 에오신은 호 염기성 질량을 나타납니다. 이 장소의 콜라겐 섬유는 느슨해지고, 얇아지고, 창백하고 세포 요소가 부족하며 별 세포가 우세합니다. 혈관이 확장되고 벽이 부풀어 오르고 점액은 포함되지 않으며 때로는 주변에 소량의 림프구와 섬유 아세포가있을 수 있습니다.

Arndt-Gottron scleromixode를 사용하면 섬유 아세포가 집중적으로 증식하지 않고 진피가 광범위하게 두꺼워집니다. 뮤신은 일반적으로 상반기에 나타납니다. 결합 조직 요소와 조직 호염기구의 수는 전자 현미경으로 관찰되었다. 수많은 세포가 콜라겐 섬유와 밀접하게 접촉합니다. L. Johnson et al. (1973)은 길쭉하고 별 모양의 섬유 아세포의 두 가지 유형을 확인했다. 그 중 첫 번째는 글리코 사 미노 글리 칸 (두 번째 콜라겐 섬유)을 합성합니다.

성인 Busca의 Skleredema는 모르는 근원의 결합 조직 질병의 그룹을 나타냅니다. 많은 사람들은 급성 전염병, 특히 연쇄상 구균에 의해 유발 된 것들을 동반 한 scleredema의 발생을 지적합니다. 때로는 scleredema가 당뇨병과 병합되며, 특히 치료에 저항성이있어 어린이에게서 관찰 될 수 있습니다. 어깨, 몸통, 팔에 대칭 적으로 아래쪽으로 뻗어있는 목과 얼굴의 붓기로 나타납니다. 브러쉬와 하체는 일반적으로 영향을받지 않습니다. 대부분의 경우, 몇 개월 내에이 질환이 퇴행하지만 일부 환자에서는 장기간에 걸친 장기간의 경과를 얻으며, 드문 경우이지만 심장 및 기타 장기의 근육의 전신적 변화가 가능합니다.

Pathomorphology. 진피는 표준과 비교하여 3 번 두꺼워진다. 모든 두께에서, 특히 심부에서는 부종이 생겨 콜라겐 번들이 마치 찢어 지거나 탄성 섬유가 파편화됩니다. 부종이 너무 커서 다양한 크기의 슬릿이 형성 될 수 있습니다 (fenestration). 땀샘의 끝 부분은 표준처럼 피하 조직과의 경계가 아니라 진피의 아래쪽 또는 중간 부분에 위치합니다. 피하 지방은 조밀 한 결합 조직과 때때로 섞인다. 진피의 일부 영역에서는 섬유 모세포의 수가 증가하고 그 중 많은 조직 호염기구가 발견됩니다. 조직 화학적 반응을 이용하여 질병의 초기 단계에서 종종 특히 콜로이드 철, 톨루이딘 블루 또는 알 시안 블루로 염색 할 때 감지 할 수있는 장소의 창문 내기에, 콜라겐 섬유 다발 사이에 히알루 론산을 발견했다. 질병의 연장 과정의 경우, 콜라겐 광선의 히알루 론산이 검출되지 않을 수 있습니다. 혈관 주위에는 국부적 인 침윤이있다. 전자 현미경 검사는 다수의 세포 기관이있는 결합 조직 세포의 수의 증가뿐만 아니라 진피의 기본 물질, 특히 탄성 섬유 근처의 증가를 보여줍니다. 콜라겐 섬유는 때때로 밀도가 높은 뭉치를 형성하거나 느슨해지며 이는 경피증의 초기 단계와 유사합니다. 피하 조직의 콜라겐 섬유는 일반적 hyalinized 약하게 메이슨의 에오신 염색 방법에 의해 균질화하는 경피증 질환 차별화. 성인 Busca의 경화에서 콜라겐 번들은 평소와 같이 헤 마톡 실린과 에오신으로 변형되지 않고 염색됩니다. 어떤 경우에는이 두 질병 사이에 선을 그 어내는 것이 매우 어렵습니다.

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