특발성 섬유화 폐포염: 치료

급성 간질 성 폐렴 (햄 풍부한 병) - inkrsgitsialnoy의 폐포와 진보적 인 섬유화에 이르게 및 호흡 부전을 증가와 함께 알 수없는 자연의 폐 조직의 병리학 적 과정.

특발성 섬유 성 폐포염의 발병 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 병의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 간질 폐 조직은 콜라겐 분해를 감소시키고 섬유 아세포 및 폐포 대 식세포에 의한 합성을 증가시키는 것으로 추정된다. 콜라겐의 합성 증가는 외래 단백질 인 폐 조직의 콜라겐에 반응하여 콜라겐의 형성을 자극하는 림 포카 인을 생산하는 림프구의 개별 아군의 수의 증가에 의해 촉진된다. 동시에, 콜라겐의 합성을 정상적으로 억제하는 림프구 "억제 인자"의 생성이 감소합니다.

많은 사람들이이 질병을자가 면역으로 간주합니다. 항원 - 항체 복합체는 폐의 작은 혈관벽에 침착됩니다. 면역 복합체 순환의 영향을 받아, 리소좀 효소 폐포 대 식세포와 호중구는 interalveolar 격막의 손상 폐 조직의 실 비후, 모세 혈관 및 폐포 섬유 조직의 말살이다.

폐색 성 섬유화를 치료하기위한 주된 약물은 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)와 D- 페니 실라 민 (D-penicillamine)이다. 이 약들은 질병의 단계를 고려하여 처방됩니다.

Μ에 따르면. Μ. Ilkovich (1983)는 간질 부종과 폐포의 단계에서 (이 단계는 임상 적 및 방사선 학적으로 진단 됨) 글루코 코르티코이드가 처방된다. 그들은 항 염증 및 면역 억제 효과를 일으키고, 섬유증의 발달을 억제합니다.

조기 진단 (위상 및 위상 폐포 부종)과 특발성 섬유화 폐포 염 환자 3-10 일간 프레드니손 40-50 mg의 투여 후 서서히 (2.5-5지지 6-8 개월간 저용량 (효과)에 따라 mg). 치료 기간은 평균 18-20 개월입니다.

병리학 적 과정이 간질 섬유증의 단계로 진행될 때, prednisone과 함께 D-penicillamine의 임명이 표시되며,이 경우 초기 용량은 1 일 15-20mg입니다.

혈청에서 섬유화 섬유 폐염 (fibrosing alveolitis)이있는 환자에서 구리 함량이 증가하여 간질 폐 기질의 콜라겐 생성에 기여한다는 것이 입증되었습니다. D-penicillamine은 구리 함유 aminoxidase를 억제하여 혈액 및 폐의 구리 함량을 감소시키고 콜라겐의 성숙과 합성을 억제합니다. 또한, D - 페니실린은 면역 억제 효과가 있습니다.

MM Ilkovich 및 (1986) 노비 코바 LN 하루에 0.15 g 다음 질환의 독특한 지정 D 페니없이 악화 4-6 개월 내지 1.5의 범위에서 하루에 0.3 g의 만성 과정을 제안 년.

이 질병의 급성 과정과 악화에서 D- 페니실라 민은 첫 주에는 하루 0.3g, 두 번째는 하루 0.6g, 세 번째는 하루 1.2g, 그 다음 역순으로 투여해야한다고 제안했다. 유지 용량은 1 년에 1 ~ 2 년 동안 0.15 ~ 0.3 g입니다.

(매일 50 mg)을 유지 용량 다음 2-3 개월 동안 매일 100 밀리그램,이어서 1-2 개월 동안 150 mg의 하루 다음 방식에 따라 면역 상태 변화를 소정의 아자 티오 프린 표현 (a 표시된 면역 억제 효과를 갖는다)하면 3-6 개월. Azathioprine의 평균 지속 기간은 1.9 년입니다.

면역 억제제의 효과는 순환 면역 복합체의 제거를 촉진하는 hemosorption의 사용으로 향상됩니다.

특발성 섬유 성 폐포염의 치료에서 aldactactone (veroshpirona)을 사용하는 것이 권장되며, 폐포 및 간질 종창을 감소시키고 면역 억제 효과가 있습니다. 베로피 피론의 1 일 복용량은 25-75 mg이며, 치료 기간은 10-12 개월입니다.

또한 항산화 제가 권장됩니다 (비타민 E - 1 일 50 % 용액 0.2-0.6g).

질병의 초기 단계에서, 티오 황산나트륨은 10-14 일 동안 정맥 주사 (30 % 용액 5-10 ml)로 사용됩니다. 이 약물에는 항산화, 항 독성, 항 염증 및 감작 효과가 있습니다.

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