특발성 섬유화 폐포염 - 치료

특발성 섬유화성 폐포염(함만-리치병)은 폐의 폐포와 점진적인 조직에서 발생하는 병리학적 과정으로, 원인이 불분명하며 점진적인 섬유화를 유발하고 호흡 부전이 심해지는 것을 동반합니다.

특발성 섬유화 폐포염의 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 병인 또한 완전히 규명되지 않았습니다. 폐 간질 조직에서 콜라겐 분해가 감소하고 섬유아세포와 폐포 대식세포에 의한 콜라겐 합성이 증가하는 것으로 추정됩니다. 콜라겐 합성 증가는 폐 콜라겐을 외부 단백질로 인식하고 콜라겐 생성을 촉진하는 림포카인을 생성하는 개별 림프구 아형의 수 증가에 의해 촉진됩니다. 동시에, 정상 조건에서 콜라겐 합성을 억제하는 림프구의 "억제 인자" 생성도 감소합니다.

많은 사람들이 이 질환을 자가면역 질환으로 생각합니다. 항원-항체 복합체가 폐의 작은 혈관 벽에 침착됩니다. 순환 면역 복합체, 폐포 대식세포 및 호중구의 리소좀 효소의 영향으로 폐 조직 손상, 폐포간막의 압박, 비후, 섬유 조직에 의한 폐포와 모세혈관의 폐쇄가 발생합니다.

섬유화 폐포염 치료에 사용되는 주요 약물은 글루코코르티코이드와 D-페니실라민입니다. 이러한 약물은 질병의 진행 단계를 고려하여 처방됩니다.

MM Ilkovich(1983)에 따르면, 글루코코르티코이드는 간질성 부종 및 폐포염(이 단계는 임상적 및 방사선학적으로 진단됨) 단계에서 처방됩니다. 글루코코르티코이드는 항염증 및 면역억제 효과를 나타내며, 섬유화 발생을 억제합니다.

특발성 섬유화성 폐포염 환자의 경우, 조기에 진단(부종기 및 폐포염기)된 경우 프레드니솔론 40~50mg을 3~10일 동안 투여하고, 이후 6~8개월에 걸쳐 점진적으로(효과에 따라) 용량을 감량하여 유지 용량(하루 2.5~5mg)으로 유지합니다. 치료 기간은 평균 18~20개월입니다.

병리학적 과정이 간질성 섬유증 단계로 진행되면 D-페니실라민을 프레드니솔론과 함께 투여하는 것이 지시되며, 이 경우 초기 투여량은 하루 15~20mg입니다.

섬유화성 폐포염 환자의 혈청 구리 수치가 상승하여 폐 간질 기질의 콜라겐 생성을 촉진하는 것으로 알려져 있습니다. D-페니실라민은 구리 함유 아미노옥시다제를 억제하여 혈액과 폐의 구리 수치를 감소시키고 콜라겐의 성숙 및 합성을 억제합니다. 또한, D-페니실라민은 면역억제 효과를 가지고 있습니다.

MM Ilkovich와 LN Novikova(1986)는 명확히 정의된 악화가 없는 만성 질환의 경우 4~6개월 동안 하루 0.3g의 D-페니실라민을 처방하고, 그 후 1~1.5년 동안 하루 0.15g을 처방할 것을 제안했습니다.

급성 및 악화 시, D-페니실라민을 첫 주에는 하루 0.3g, 두 번째 주에는 하루 0.6g, 세 번째 주에는 하루 1.2g으로 처방하고, 이후 역순으로 용량을 줄이는 것이 권장됩니다. 유지 용량은 1~2년 동안 하루 0.15~0.3g입니다.

면역 상태에 유의미한 변화가 있는 경우, 아자티오프린은 다음과 같은 계획에 따라 처방됩니다(현저한 면역억제 효과가 있음). 1~2개월 동안 하루 150mg, 2~3개월 동안 하루 100mg, 그리고 3~6개월 동안 유지 용량(하루 50mg)을 복용합니다. 아자티오프린의 평균 복용 기간은 1.9년입니다.

면역억제제의 효과는 혈액흡착을 통해 증가하는데, 혈액흡착은 순환하는 면역 복합체의 제거를 촉진합니다.

특발성 섬유화성 폐포염 치료에는 알닥톤(베로시피론)을 사용하는 것이 좋습니다. 알닥톤은 폐포 및 간질 부종을 감소시키고 면역억제 효과가 있습니다. 베로시피론의 1일 용량은 25~75mg이며, 치료 기간은 10~12개월입니다.

또한 항산화제를 섭취하는 것이 좋습니다(비타민 E - 50% 용액 0.2~0.6g/일).

질병 초기에는 티오황산나트륨(30% 용액 5~10ml)을 10~14일 동안 정맥 주사합니다. 이 약물은 항산화, 항독성, 항염증 및 탈감작 효과를 가지고 있습니다.

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