특발성 섬유화 폐포염 - 정보 검토

간질성 폐질환은 다양한 원인의 질환군으로, 폐포벽의 염증성 병변(폐포염)과 이를 둘러싼 간질 조직을 특징으로 합니다. 현재 이 질환군은 130개 이상의 질환을 포함하고 있습니다. 그러나 원인이 알려진 감염성 폐질환이나 유사한 임상 증상을 유발할 수 있는 악성 종양(예: 림프성 암종증)은 간질성 폐질환으로 분류되지 않습니다.

병인에 따라 병인이 알려진 간질성 폐질환과 병인이 알려지지 않은 간질성 폐질환을 구별하며, 각 그룹 내에서 두 개의 하위 그룹(간질 조직에 육아종이 있는지 없는지)으로 구분합니다.

BM Korenev, EA Kogan, 그리고 EN Popova(1996)는 폐 간질 손상의 형태학적 특징을 고려하여 간질성 폐질환을 분류할 것을 제안했습니다. 간질성 폐질환은 다음과 같은 여러 공통적인 특징을 보입니다.

• 점진적인 임상 경과;
• 진행성 제한성 호흡 부전
• 폐 조직의 확산적 손상에 대한 X선 사진으로, 폐 패턴이 증가하고 변형되며, 국소적으로 작거나 중간 크기로 전파됩니다.
• 대부분의 질병 분류학적 형태의 발병 기전에서 면역 기전이 주도적인 역할을 합니다.

특발성 섬유화성 폐포염은 폐 간질과 공기 공간의 염증과 섬유화, 폐 실질의 구조적, 기능적 단위의 혼란을 특징으로 하는 전파성 폐 질환으로, 폐의 제한적 변화, 가스 교환 장애, 점진적인 호흡 부전이 발생합니다.

이 질병은 1935년에 해먼과 리치에 의해 처음으로 기술되었습니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 원인 및 병인

특발성 섬유화 폐포염의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 현재 다음과 같은 원인 요인들이 논의되고 있습니다.

• 바이러스 감염 - 소위 잠복성 "느린" 바이러스, 주로 C형 간염 바이러스와 인간면역결핍바이러스. 아데노바이러스와 엡스타인-바 바이러스의 역할 가능성도 추정된다(Egan, 1995). 특발성 섬유화 폐포염 발병에서 바이러스의 이중적 역할에 대한 관점이 있다. 바이러스는 폐 조직 손상 발병의 주요 원인이며, 이미 손상된 조직에서 바이러스 복제가 일어나 질병 진행에 자연적으로 기여한다는 것이다. 또한 바이러스가 세포 성장을 조절하는 유전자와 상호작용하여 콜라겐 생성과 섬유화를 촉진한다는 사실도 밝혀졌다. 바이러스는 또한 기존의 만성 염증을 악화시킬 수 있다.
• 환경적 및 직업적 요인 - 특발성 섬유화 폐포염과 금속 및 목재 분진, 황동, 납, 강철, 그리고 일부 무기 분진(석면, 규산염)과의 장기간 직업적 접촉 사이에 연관성이 있다는 증거가 있습니다. 공격적인 병인 요인의 병인학적 역할도 배제되지 않습니다. 그러나 위에서 언급한 직업적 요인들이 진폐증을 유발하며, 특발성 섬유화 폐포염과 관련하여 유발 요인으로 간주될 수 있다는 점을 강조해야 합니다.

특발성 섬유화 폐포염 - 원인 및 병인

특발성 섬유화성 폐포염의 증상

특발성 섬유화 폐포염은 40~70세 사이에 가장 흔히 발생하며, 남성의 경우 여성보다 1.7~1.9배 더 흔합니다.

가장 전형적인 증상은 점진적으로 나타나 거의 눈에 띄지 않지만, 환자의 20%는 체온이 급격하게 상승하고 호흡이 심하게 가빠지는 증상으로 시작하지만, 이후 체온이 정상화되거나 미열이 됩니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 경우, 환자들의 불만은 매우 특징적이며, 이를 면밀히 분석하면 이 질병을 의심할 수 있습니다.

• 호흡곤란은 이 질병의 주요하고 지속적인 증상입니다. 처음에는 호흡곤란이 덜 심하지만, 질병이 진행됨에 따라 심해지고 심해지면 환자는 걷거나, 스스로를 돌보거나, 심지어 말을 할 수 없게 됩니다. 질병이 심각하고 오래 지속될수록 호흡곤란은 더욱 심해집니다. 환자들은 호흡곤란이 지속적이고 질식 발작이 없다는 점을 인지하지만, 심호흡이 불가능하다는 점을 강조하는 경우가 많습니다. 호흡곤란이 진행됨에 따라 환자들은 점차 활동량을 줄이고 수동적인 생활 방식을 선호하게 됩니다.

특발성 섬유화 폐포염 - 증상

특발성 섬유화성 폐포염의 진단

특발성 섬유화 폐포염 활동의 중요한 지표는 혈청 내 계면활성제 당단백질 A와 D 수치의 증가인데, 이는 폐포-모세혈관 막의 투과성이 급격히 증가하기 때문입니다.

비대상성 폐심장질환이 발병하면 빌리루빈, 알라닌 아미노트랜스퍼라제, 감마-글루타밀 트랜스펩티다제의 혈중 수치가 적당히 증가할 수 있습니다.

면역학적 혈액 검사 - 특징적으로 T-억제 림프구 수 감소 및 T-헬퍼 림프구 증가, 면역글로불린 및 한랭글로불린 수치 증가, 류마티스 인자 및 항핵인자 역가 증가, 항폐 항체 및 순환 면역 복합체의 출현 가능성이 관찰됩니다. 이러한 변화는 자가면역 과정의 강도와 폐 간질의 염증을 반영합니다.

특발성 섬유화 폐포염 - 진단

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