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투렛 증후군: 증상
최근 리뷰 : 23.04.2024
뚜렛 증후군의 증상
틱에는 폭력으로 환자가 느끼는 광범위한 모터 또는 성악 레퍼토리가 포함됩니다. 그럼에도 불구하고 그들은 한동안 의지로 연기 될 수 있습니다. Tics가 지연 될 수있는 범위는 심각도, 유형 및 타이밍 특성에 따라 다릅니다. 내부 긴급 응답으로 발생하는, 목적 운동의 연상 다른 사람의 틱이, 구금 할 수있는 동안 많은 간단하고 신속하게 수행 틱 (예를 들면, 빠르게 연속 깜박임의 움직임이나 머리의 경련)는 제어 할 수 없습니다. 일부 환자는 틱을 가장하려고합니다. 예를 들어, 회음부를 긁는 십대는 사회적으로 수용 가능한 접촉을 복부로 대체 할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 틱의 국소화와 심각도가 변경됩니다. 일부 틱은 갑자기 사라 지거나 다른 사람과 교체 될 수 있습니다. 이러한 변화는 때때로 환자가 임의로 틱을 제거하고 다른 것들을 수행 할 수 있다는 잘못된 인상을 유발합니다. 환자의 설문 조사는 이러한 진드기의 약 90 %가 작업을 수행하거나 소리를하는 환자를 강제로 불쾌한 감각이 선행되고, 긴급으로 지정 될 수 있음을 보여 주었다.
진드기의 강도는 여러 가지 요인에 의해 영향을받을 수 있습니다. 수면 중에 진드기는 줄어들지 만 완전히 사라지지는 않습니다. 틱은 스트레스를받을 때뿐만 아니라 이완 상태 (예 : 집에서 환자가 텔레비전을 시청하는 경우)에서 더 두드러지게 보입니다. 환자가 어떤 활동에 집중하면 틱이 크게 줄어들거나 사라질 수 있습니다. 예를 들어, 외과 의사의 설명 (운영 및시까지)이 영국의 유명한 작가이자 신경 학자 올리버 색스 (1995) : "... 그의 손 움직임에 끊임없이. 그는 그의 살 수없는 어깨, 조수, 거울, 그의 몸통으로 갑작스러운 움직임을 만들어 계속 그의 손발에 동료들을 만졌다. "어 - 오"- - 발성의 혼란을 들었 곳 근처에 수술 부위를 처리 한 후 큰 올빼미 인 것처럼, 베넷은 칼 깔끔한 깨끗한 컷을 만들어 갔다 - 틱의 과도한 운동의 힌트가 없었다. 손은 작업의 리듬에 따라 엄격하게 움직였습니다. 20 분이 지났어, 50, 70, 100 수술은 복잡했습니다. 우리는 혈관을 붕대에 감싸고 신경을 찾아야했지만 외과 의사의 행동은 숙련되고 검증되었으며 뚜렛 증후군에 대한 경미한 암시가 아니 었습니다 ... "
수반되는 장애
Tourette 증후군이있는 환자에서는 종종 동반 질환이 발견되어 환자의 불이익에 중요한 요소가됩니다. 그럼에도 불구하고 수많은 장애에도 불구하고 많은 환자들이 삶의 성공을 거두고 있습니다. 가장 좋은 예는 18 세기 영국 문학에서 가장 저명한 인물 중 한 명인 사무엘 존슨 (Samuel Johnson)입니다. 그는 뚜렛 증후군이 심했고 강박 관념이 뚜렷했습니다. 그는 또한 자동 공격적 행동과 우울증 증상을 나타 냈습니다.
수반되는 질환을 뚜렛 증후군의 임상상에서 필수적인 부분으로 간주 할 것인지 아니면 합동 조건으로 간주 할 것인지는 의문의 여지가있다. OCD와 Tourette 증후군의 유전 적 연관성에 관한 자료에 따르면 강박 증후군은이 질환의 필수 요소이다. 자동 공격적 행동과 DVN의 일부 사례가 뚜렛 증후군의 임상 양상에 포함되어야한다고 믿을만한 이유가 있습니다. 뚜렛 증후군, 성격 장애, 정동 장애, 강박 장애와 관련이없는 불안 장애, 수면 장애, 학습 장애, 음운 장애가있는 환자에서 종종 발견됩니다.
표준화 된 평가 방법과 특정 진단 기준을 사용한 최근의 연구에 따르면 뚜렛 증후군 환자의 약 40-60 %가 강박 관념의 증상을 나타냅니다. 역학 자료에 따르면 OCD는 전체 인구의 2 ~ 3 %에서 발견되므로 뚜렛 증후군 환자에서 이러한 증상이 많이 발생한다는 것은 우연히 두 질병의 우발적 인 결합으로 설명 할 수 없다는 것입니다. 연구에 따르면 OCD는 뚜렛 증후군 환자의 어머니가 임신 중에 스트레스를 받았을 때뿐만 아니라 출산시 합병증이있는 남성 환자에서 더 자주 발견됩니다. Tourette 증후군의 강박 적 증상은 연령에 따라 달라지며 증상은 청소년과 청소년기에 심화됩니다. 뚜렛 증후군 환자의 가장 흔한 강박 관념은 사물을 순서대로 배열하거나 물건을 일정한 순서로 정렬하고, 손을 문지르고, 만지고, 절대적인 대칭을 이루려고 애쓰는 강박 관념을 포함합니다. OCD에 의해 특징 지어지는 공해와 정화와 관련된 의식은 덜 자주 관찰됩니다.
이미 지적했듯이, 특정 강박과 틱의 구분은 어려움을 야기 할 수 있습니다. 선행 사유 (강박 관념)에 의해 야기 된 불편 함을 중화하기 위해 수행되는 경우, 행동을 강제로 분류하는 것은 관례입니다. 그러나 "역행하는"진드기가있는 일부 환자들은 통제 할 수없는 행동을 설명하기 위해 "집착"을 떠올리게됩니다. 반면에 진드기 운동은 나중에 환자의 강박 관념에 포함될 수 있습니다. 예를 들어, 우리는 21 세의 환자, 죽음의 끔찍한 이미지의 자신을 제거하기 위해, 정확히 6 번이 깜박 밝혔다 깜짝 할뿐만 틱했다 여덟의 나이를 관찰했다. 때로는 틱이 컨텍스트에서 찾을 수 있습니다 - 모션이 진드기에 속하는 다른 운동을 동반하는 경우는 모두 아마 자연에 틱을 가지고 의심하지 않습니다. 충동 tikopodobnye 어떤 경우 (예를 들어, 만지고 도청, 깜박임) 및 특정 복합 운동 틱은 강박 장애와 임상 수준에서 분리하려고 시도하기가 매우 어렵다 뚜렛 증후군, "교차"지점에 위치한다.
과다 활동, 부주의, 충동과 같은 DVG의 증상은 Tourette 증후군 환자의 약 50 %에서 발견되며 종종 틱의 발병 전에 나타납니다. 경증 또는 중증의 Tourette 증후군을 가진 어린이는 원칙적으로 부주의하고, 까다 롭고, 충동적인 느낌을 주므로 그러한 환자에서 DVG의 증상을 식별하기가 어렵습니다. 지금까지 DVG가 Tourette 증후군 또는 단지 합병증의 징후 중 하나인지는 불분명합니다. 과학자들은 두 종류의 뚜렛 증후군을 동반 한 DVG와 함께 확인했습니다. DVG는 뚜렛 증후군과 독립적이며, 다른 하나는 뚜렛 증후군에 이차적입니다. 일부 연구자들은 DVG의 존재가 심각한 틱의 위험성과 다른 합병증의 존재를 예고한다고보고했다. DVG 및 Tourette 증후군을 앓고있는 어린이는 공격적인 행동을 비롯하여 자신의 충동을 조절하는 데 더 큰 어려움을 겪습니다. 공격성은 정서적 이완의 예기치 않은 일화를 동반 할 수 있는데, 이는 동급생이나 친척의 좌절감이나 조롱에 의해 유발됩니다. 연구 중 하나에 따르면, OCD와 DVG의 조합으로, 분노의 공격이 더 빈번합니다.
뚜렛 증후군의 경과
모터 틱의 시작 연령은 평균 7 세이며, 병이 진행됨에 따라 방아쇠 방향으로 틱이 퍼지는 경우가 종종 있습니다. 보컬 틱의 평균 연령은 11 세입니다. 청소년기 중반까지 증상의 중증도를 증가시키는 성향의 유형 및 정도의 물결 모양 변화로 특징 지어 짐. 청소년기에는 많은 경우에 부분적으로 완화되거나 증상이 안정화됩니다. Tourette 증후군이있는 대부분의 성인에서 틱은 환자의 삶에 계속 영향을 미치며 세 번째 경우에는 매우 중요합니다.
뚜렛 증후군의 분류
모터 및 보이스 틱은 간단하고 복잡합니다. 단순한 모터 틱 (tics)은 어느 하나의 근육 그룹을 포함하는 빠르고 번개처럼 움직이는 운동입니다. 떨림과 달리 틱은 불규칙합니다. 단순한 모터 틱의 예는 깜박 거리고, 머리를 트윙 거리며, 어깨를 으.하는 역할을 할 수 있습니다. 복잡한 모터 틱은 정상적이고 목적이있는 움직임이나 제스처와 비슷하지만 시간적 패턴과 진폭이시기 적절하지 않거나 다르다는 느리고 조정 된 움직임입니다. 예를 들면 찡그림, 닿기, 특정 대상의 비틀림, 콧방울 (외설스러운 제스처), 에코 퇴치 (다른 사람들의 움직임 반복) 등이 있습니다. 모터 틱은 가장 흔히 간헐적 인 움직임을 나타내지 만 근긴장 이상일 수도 있습니다. 클로닉 틱은 갑작스런 단기간 및 대개 반복적 인 움직임 (예 : 깜박임 또는 도청)입니다. 방광 틱도 갑자기 시작되지만 자세가 영구적으로 바뀌게됩니다. 예를 들어, 입이 길어 지거나, 턱을 움켜 쥐게되어 강제로 몸통을 앞으로 기울이거나 앞으로 나아갈 수 있습니다. 시선은 종종 여러 가지 움직임이나 소리가 포함 된 깜박임으로 나타나 신속하게 수행되거나 게시됩니다.
간단한 보컬 틱은 콧김, 스니핑, 기침과 같은 신속하고 미숙 한 소리로 잘못 알레르기 증상으로 간주 될 수 있습니다. 복잡한 보컬 틱은 더 높은 신경 활동의 과정을 포함한다 : 그들은 언어 적으로 의미가 있지만, interjections, 단어 또는 어구의 시간 발언으로는 부적절하다. 복잡한 보컬 틱에는에 콜레 리아 (다른 사람의 말 반복), palalalia (자기 음성의 반복), coprolalia (외설적 인 단어 또는 표현의 소리)가 포함됩니다. 일부 저자들은 성대 틱 (tocal)이 호흡기 근육의 수축을 특징으로하는 일종의 모터 틱으로 간주되어야한다고 생각합니다.
진드기의 분류
모터
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보컬
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단순한 | 빠르고, 번개가 빠르며, 의미가 없습니다 (예 : 깜박임, 끄덕임, 어깨를 으, 기는 소리, 혀 당김, 위장, 발가락 동작) | 신속하고 비음식적 인 소리 (예 : 기침, 신음, 콧김, 소리 쳐, "어, 어") |
복잡한 | 천천히, 겉으로보기에는 적절합니다 (예 : 제스처, 근긴장 이상, 반복적 인 접촉, 반복적 인 머리 감기, 점핑, 회전, 손가락 튕김, 침) | 언어 적으로 의미있는 음성 요소 (예 : 중복, 에코 라벨, palalalia, "어. 어", "와우"), |
많은 의사들은 실수 뚜렛 증후군의 진단에 필요한 eschrolalia을 가진, 그러나 것은 실제로는 (뚜렛 증후군 환자의 2-27%에서) 관찰의 경우 작은 부분이며, 보통 사춘기에서 볼 수 있다고 생각합니다. 질병이 무거울수록 중복 증을 나타낼 확률이 높아집니다. 일부 연구자들은 coproparasia 및 coprolalia coprophilia로 불리는 사회적으로 용인 할 수없는 행동이나 발성의 스펙트럼의 일부로 간주합니다. 사례의 13 %에서, 변형 코 프로필 리라 - -의 경우 38 %의 경우 32 %에서 언급 eschrolalia 뚜렛 증후군, copropraxia 환자의 큰 시리즈. 또 다른 연구에서는 사회적으로 받아 들일 수없는 행동과 진술은 뚜렛 증후군 환자의 22 %가 영구적으로 다른 사람을 다치게 것으로, 30 %는 다른보다 공격적인 발언을 대체, 24 %가 자신의 충동을 숨기려고하는이 욕망을 억제하려고하는 다른 40 %를 터치 유혹 밝혀 다른 사람에게 불쾌감을주지 마십시오. 다른 사람들을 해치려는 사람들은 흔히 "당신은 뚱뚱하고, 이상하고, 어리 석고 ..."라고 말합니다. 공격적인 행동과 관찰은 DVG, 행동 장애, 중복 생리, 부권, 내부 ( "정신") 중복으로 청력에 가장 자주 관찰됩니다.