운동 신경 질환

Motoneuron 질환은 cortico-spinal tracts, anterior horn neurons, bulbar motor nuclei 또는 이러한 병변들의 조합의 꾸준한 퇴행을 특징으로한다. 증상 중 : 근육 약화 및 위축, fasciculation, 감정적 인 lability 및 호흡 근육의 약점. 진단에는 자극 속도, 근전도 검사 및 신경 영상 및 임상 검사에서의 다른 장애의 배제가 포함됩니다. 운동 신경 질환의 치료는 증상입니다.

원인 운동 신경 질환

운동 신경 질환에는 여러 형태가 있으며, 그 병인은 종종 알려지지 않았습니다. 명명법과 증상은 원발 병변의 국소화에 달려 있습니다. 근육 병증, 근육 막 손상, 수축 장치 및 근육 세포의 세포 기관지에 대한 임상 이미지를 시뮬레이션 한 근육 병증 중.

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조짐 운동 신경 질환

상부 (중앙)와 하부 (주변) 운동 신경의 병변을 구별하는 것이 허용됩니다. 때로는 (예 : 근 위축성 측삭 경화증의 경우) 두 개의 뉴런이 영향을받습니다.

경우 상위 운동 신경 장애 (예를 들어, 원발성 측삭 경화증) 위에 뇌간 (안구 피질 책자) 또는 척수 (피질 책자)에 운동 피질의 뉴런 영향. 뻣뻣함, 어렵고 어색한 움직임, 처음에는 입, 목, 땀과 사지 근육의 증상 중 하나입니다.

골격 근육에가는 척수의 앞쪽에 뿔 낮은 운동 신경에 영향 뉴런 또는 원심성 축삭의 병변합니다. 구근 마비에서는 뇌간 운동 신경의 구근 핵 만이 뇌간에 영향을받습니다. 일반적인 불만은 안면 근육의 약화, 연하 장애 및 구음 장애입니다. 병변에서 척수 근위축증, 손, 발 또는 혀의 약점과 위축, fasciculations (근육 눈에 보이는 미세한 경련) 및 경련의 일반적인 불만의 경우와 같이 앞쪽에 뿔 뉴런. 낮은 운동 신경 질환으로도 소아마비 엔테로 바이러스 감염을 포함 할 때 앞쪽에 뿔의 영향을받는 신경 세포 및 postpoliomielitichesky 증후군.

신체 검사는 상하 운동 신경의 병변과 낮은 운동 신경의 병변이 근육 병증의 약점을 구분하는 데 도움이됩니다.

양식

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

ALS (루게릭 병, Charcot 증후군)는 운동 신경 손상의 가장 흔한 형태입니다. 질병은 비대칭 경련, 쇠약 (더 자주) 또는 약점의 약점 및 근 위축증으로 시작됩니다. 그런 다음 근막, 경련, 심근 건반 반사, 신전 발바닥 반사, 운동 강성, 체중 감소, 피로감, 얼굴의 표현과 혀의 움직임을 조절하기 어려움이 있습니다. 다른 증상으로는 연 발성 장애, 연하 장애, 구음 장애 및 유동식으로 인한 질식이 있습니다. 그런 다음 부적절하고 비자 발적이며 제어되지 않는 (의사 쇠 갈근 증후군) 웃음이나 울음이 나타납니다. 감도, 의식,인지 영역, 임의 안구 운동, 성적 기능, 그리고 괄약근의 기능은 보통 위반되지 않습니다. 사망은 호흡기 마비로 인해 발생하며, 환자의 절반은이 질병의 첫 해에서 처음 3 년간 사망하고 20 %는 5 년 생존하고 10 % -10 년은 사망합니다. 30 년 생존은 드문 경우입니다.

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점진적 구근 마비

두개골 신경에 의해 신경 지배 근육의 기능, cortico-안구 기관의 위반 개그 반사, fasciculations 및 얼굴 근육의 약화뿐만 아니라 언어를 감소, 말하기, 삼키기, 씹는에 진보적 인 어려움을 야기 코의 목소리를 나타납니다. Cortico-bulbar path가 영향을받을 때, pseudobulbar 마비가 감정적 인 불안정성으로 발전합니다. Dysphagia는 예후가 좋지 않으며, 호흡기 합병증은 1-3 년 안에 사망으로 이어집니다.

진행성 근육 쇠약

많은 경우, 특히 소아기에이 질병이 나타나면 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 다른 경우에는 간헐적으로 나타납니다. 일반적으로이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 전방 뿔의 뉴런 만 격파하는 것이 가능하거나 또는 코르티코 - 척수 경로의 부수적 인 패배보다 더 뚜렷합니다. 질병은 다른 운동 신경 병변보다 더 천천히 진행됩니다. 가장 초기의 징후는 근막 모양 일 수 있습니다. 근육의 체중 감량과 약화는 브러쉬로 시작한 다음 팔, 어깨 및 다리로 퍼집니다. 생존율은 대개 25 년 이상입니다.

1 차측 경화증 및 진행성 가성 마비 마비

진행성 가성 마비 마비가있을 때 말단부의 장력과 약점이 점차 증가하여 사지와 꼬리 두개 신경에 의해 신경이 작용하는 근육에 영향을줍니다. 훨씬 후에, 모근과 근육 쇠약이 나타날 수 있습니다. 몇 년 후에 이러한 위반은 완전한 장애로 이어집니다.

진단 운동 신경 질환

감수성의 현저한 손상을 동반하지 않고 진행성 전신 운동 약화로 질병을 의심해야합니다. 분리 된 근육 약화, 신경근 전달 장애 및 다양한 근육 병증을 유발하는 다른 신경 질환 중. 획득은 모터의 약점을 야기 : 비 염증성 근육 병증, 다발성 근염, 피부 근염, 갑상선 및 부신, 전해질 장애 (저칼륨 증, 고칼슘 혈증, 저인 혈증), 각종 감염 (예를 들어, 매독, 라임 병, 간염 C)의 병변.

뇌신경의 패배에서 2 차 원인은 덜 발생합니다. 얼굴 근육의 약점뿐만 아니라 상하 운동 신경 장애의 증상은 근 위축성 측삭 경화증을 지원합니다.

신경근 전달 장애와 탈수 초 신경을 배제하기 위해 전기 진단 연구가 수행됩니다. MN이 영향을받을 때, 흥분의 속도는 일반적으로 질병의 후기 단계까지는 아닙니다. 가장 유익한 바늘 근전도로 외과 적으로 손상되지 않은 팔다리에서조차도 모터 세력의 세동, 양성 파, 근육 조직 및 때로는 거대한 잠재력을 보여줍니다.

MRI가 필요합니다. 뇌신경의 패배를 나타내는 임상 및 EMG 데이터가없는 경우 자궁 경부의 MRT가 처방됩니다.

완전한 혈액 검사를 수행 할 가능성이 경화성 질환을 식별하는 항체 미엘린 - 관련 당 단백질 (MAG)에 대한 항체를 식별하는 단일 클론하는 면역 고정과 전해질, 크레아틴, 갑상선 호르몬, 혈청 단백질 소변 전기의 레벨을 판정하고, 의심이 있는지 중금속으로 중독 한 다음 매일 소변으로 내용물을 검사하십시오. 요추 천자를 시행해야합니다. 백혈구 또는 단백질 함량이 높으면 다른 진단이 필요합니다.

조금이라도 의심에서 매독에 VDRL 응답은 보렐리 아, HIV, C 형 간염 바이러스, 항핵 항체 (ANA), 부신 생물 증후군 (반 후) 내에서 나타나는 신경 세포의 항원에 대한 항체 ESR, 류마티스 인자, 항체를 결정 수행. 유전자 검사 (예를 들면, 수퍼 옥사이드 디스 뮤타 아제 유전자 돌연변이) 및 효소의 결정 (예컨대, 헥 소사 미나 제의 A)는 환자가 유전 상담에 관심이있는 경우에만 표시하고, 이러한 연구의 결과는 처리에 영향을 미칠 수 없다.

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치료 운동 신경 질환

운동 신경 질환에 대한 특별한 치료법은 없습니다. Antiglutamate preparation riluzole 50 mg을 경구로 2 회 / 일 amyotrophic lateral sclerosis의 구근 형태로 수명을 연장시킵니다. 진보적 인 신경 장애는 여러 가지 전문가의 세력에 따른다. 물리 치료는 근육 기능을 유지하는 데 도움이됩니다. 정형 외과 용 고정 붕대와 보행 보조기구를 권장하는 것이 중요합니다. 언어 치료사는 적절한 통신 장치를 선택할 수 있습니다. 인두가 약해지면 먹는 것이 큰 위협이되며 경피 내시경 적 위 절제술이 필요할 수 있습니다.

호흡기 약화로 인해 폐 과학자는 비 침습적 인 호흡 보조 (예 : 2 단계 양압), 기관 절제술 또는 완전 환기를 권장합니다.

바클로 펜 (Baclofen)은 경련을 줄이고, 키니네 (quinine) 또는 페니톤 (pheniton)은 크럼프를 약화시킬 수 있습니다. 항콜린 성 약물 (예 : 글리코 피롤 레이트, amtriptyline, 벤즈로 핀, 트리 헥시피 니딜, 효소 응용, 아트로핀)은 타액 분비를 감소시킵니다. Amitriptyline과 fluvoxamine은 pseudobulbar 병변에 사용됩니다. 이 질병의 말기에는 통증이 오피오이드 및 벤조디아제핀의 임명을 요구할 수 있습니다. 점진적 타블로이드 마비로 삼키는 개선을위한 외과 적 개입은 효과가 없다.

허용되는 개입의 수준을 결정하기 위해, 이미 운동 신경 질환의 초기 단계에있는 주치의는 환자, 그의 가족 구성원 및 간병인과 솔직하게 이야기해야합니다. 따라서 이러한 결정은 주기적으로 검토되고 확인되어야합니다.