원발성 경화성 담관염: 원인

원발성 경화성 담관염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 원발성 경화 췌염의 경우 담즙 나무의 모든 부위가 섬유화의 진행과 함께 만성 염증 과정에 관여하여 담도계의 폐색과 결국 담즙 성 경화증을 유발할 수 있습니다. 담도의 다른 부분의 개입은 동일하지 않습니다. 이 질환은 간내 또는 간외 담관에 국한 될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라, interlobular, septal 및 segmental 담관은 섬유질 가닥으로 대체됩니다. 간문맥의 가장 작은 덕트 (구역 1)의 침범 은 pericholangitis 또는 작은 덕트의 기본 sclerosing 담관염 이라고 합니다.

원발성 경화성 담관염 환자의 약 70 %는 비 특이성 궤양 성 대장염과 매우 드물게 국소성 장염을 앓고 있습니다. 동시에, 궤양 성 대장염으로 인한 간 손상의 경우 10-15 % 중 경화성 담관염 환자의 비율이 약 5 %를 차지합니다. 담관염의 발병은 3 년까지 대장염에 선행 할 수 있습니다. 드물게 원발성 경화성 담관염과 궤양 성 대장염은 가족력이 있습니다. HLA 시스템의 haplotypes A1, B8, DR3, DR4 및 DRW52A를 가진 사람은 그들에게 더 민감합니다. Haplotype DR4가있는 거리의 간염에서는이 질병이 더 빨리 진행되는 것으로 보입니다.

면역 조절에 대한 징후가 있습니다. 조직 성분에 대한 순환 항체는 검출되지 않거나 낮은 역가로 검출됩니다. 적어도 3 분의 2는 핵 주위 항균 영양 세포질 항체를 보였다. 간 이식 후에는 사라지지 않습니다. 아마도,이 항체들은 병인에 관여하지는 않지만, 유행병 (epiphenomenon) 일 수 있습니다. 또한, 혈청은 결장 및 담관 상피에 의해 생성 된 교차 반응성 펩티드에 대한자가 항체를 검출한다. 원발성 경화성 담관염은 갑상선염과 제 1 형 당뇨병과 같은 다른자가 면역 질환과 병용 될 수 있습니다.

순환하는 면역 복합체의 함량이 증가하고 배설이 감소 될 수 있습니다. 보완 교환이 가속화됩니다.

또한 방해받은 세포 면역 메커니즘입니다. T- 림프구의 수는 혈액에서 감소하지만, 문맥에서 증가합니다. 혈액에서 CD4 / CD8 림프구의 비율은 B- 림프구의 절대 및 상대적 양과 마찬가지로 증가합니다.

이러한 면역 변화가 1 차자가 면역 질환을 나타내거나 담관 손상에 이차적 인 것인지 여부는 확실하지 않습니다.

유사 holangiograficheskie 일부 감염, 예컨대 kriptosporidioze 및 면역에서 간 전시의 조직 학적 변화. 이 원발성 경화성 담관염은 전염성이 성격이있는 가정에 찬성 인수입니다. 하나는 원발성 경화성의 빈번한 조합은 궤양 성 대장염과 담관염 있다는 생각이 가정의 타당성의 경우 균혈증의 결과이지만,이 아직 입증되지 않습니다. 박테리아의 폐기물의 값을 가질 수있다. 담즙 periholangita 개발 콘텐츠 증가 관찰 실험적으로 유도 된 염증성 대장염 박테리아 펩타이드 쥐의 대장으로 투여시. 또한, 블라인드 소화관 루프 미생물 불균형을 형성하는 유전 적 소인을 가진 쥐의 증식 및 담즙 성 섬유증 및 영역 1 마지막으로, 문맥에 토끼 투여 살해 비병원성 미생물 염증 나타내는 간 손상 개발 대장균, 간에서의 변화의 결과를 인간 개발 다소 연상 periangiocholitis.

비 특이성 궤양 성 대장염의 경우 장 상피의 투과성이 증가하여 내 독소 및 독성 세균 제품이 문맥 및 간으로 침투하는 것을 촉진합니다.

궤양 성 대장염은 원발성 경화성 담관염, 왜 질병의 심각도는 대장염의 심각성에 의존하지 않는 모든 경우에없는 계시 왜 감염성 이론은 설명 할 수 없다. 또한 원발성 경화성 담관염이 대장염에 선행 할 수있는 이유, 항생제가 효과적이지 않은 이유, 대장 절제술 이후에 개선되지 않은 이유는 분명하지 않습니다.

Pathomorphology. 원발성 경화성 담관염의 경우 다음과 같은 병리학 적 변화가 특징적입니다.

• 비특이적 염증 및 간내 및 외 간성 담관의 벽의 섬유 성 비후, 내강의 협착;
• 염증성 침윤과 섬유증은 염증이있는 담관 벽의 하부 및 점막하 층에 국한되어 있습니다.
• 두드러진 섬유 성 포털 영역에서 담즙 관의 증식;
• 담즙 덕트의 큰 부분의 폐색;
• 담즙 정체증, 이영양증 및 간세포의 괴사 성 변화의 징후가 나타났습니다.
• 후기 단계 - 담즙 성 간경화의 전형적인 그림.

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