원발성 경화성 담관염 - 예후

한 연구에 따르면, 원발성 경화성 담관염 환자의 진단 시점부터 평균 생존 기간은 11.9년이었습니다. 또 다른 연구에서는 환자의 75%가 진단 후 9년 동안 생존했습니다.

이 질환이 무증상으로 진행된 환자를 6년 동안 관찰한 결과, 그중 70%에서 질환이 진행된 것으로 나타났고, 3분의 1은 간부전으로 발전했습니다.

일부 환자는 상태가 좋아질 수 있지만 대부분은 점진적으로 담즙 정체성 황달과 간 손상을 입으며, 특히 식도 정맥류 출혈, 간부전, 담관암이 흔합니다.

간외 담관 병변의 예후는 간내 담관 병변만 있는 경우보다 나쁩니다.

직장결장절제술 후에는 결장루 주변의 정맥류에서 출혈이 발생할 수 있습니다.

비특이성 궤양성 대장염의 경우, 주위담관염과 경화성 담관염이 있으면 이형성증과 대장암의 위험이 증가합니다.

생존 모델은 치료 결과 평가를 용이하게 하고, 임상시험에서 환자를 군에 배정하고, 간 이식의 최적 시기를 결정하기 위해 개발되었습니다. 426명의 환자를 추적 관찰한 5개 센터의 데이터를 기반으로 한 메이요 클리닉 모델은 혈청 빌리루빈 농도, 조직학적 병기, 환자 연령, 그리고 비장비대 유무를 고려합니다. 진단 후 예측 생존율은 78%였습니다. 여성의 생존율은 남성보다 낮았습니다. 질병의 진행 양상이 환자마다 다르기 때문에 이 모델은 개별 환자에게 큰 가치를 제공하지 못합니다. 또한, 이 모델은 담관암 환자를 식별하지 못합니다.

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