원발성 경화성 담관염 - 증상

남성이 여성보다 두 배 더 자주 발생합니다. 원발성 경화성 담관염은 보통 25세에서 45세 사이에 발생하지만, 2세(평균 5세) 소아에서도 만성 비특이성 궤양성 대장염과 동반되어 발생할 수 있습니다.

이 질환은 대부분 무증상으로 시작됩니다. 특히 비특이성 궤양성 대장염 환자의 선별 검사에서 첫 증상은 혈청 알칼리성 인산분해효소(ALP) 활성도 증가입니다. 그러나 원발성 경화성 담관염은 알칼리성 인산분해효소 활성도가 정상이더라도 담관조영술로 진단할 수 있습니다. 또한, 이 질환은 초기에 혈청 트랜스아미나제 활성도 증가로 나타날 수 있습니다. 이러한 징후를 바탕으로 헌혈 시 헌혈자에서 우연히 발견될 수 있습니다. 무증상 경과를 보이더라도, 담관염이나 담즙정체 없이 간경변 및 문맥고혈압(대개 동측동맥 앞부분)으로 진행될 수 있습니다. 이러한 환자들은 "잠복성" 간경변으로 수년간 치료받을 수 있습니다.

일반적으로 원발성 경화성 담관염은 체중 감소, 피로, 가려움증, 우상복부 통증, 그리고 일시적인 황달로 시작됩니다. 이러한 증상은 질병이 상당히 진행되었음을 나타냅니다. 담관 수술이나 내시경 검사로 인해 상행성 담관염이 발생하지 않는 한 발열은 흔하지 않습니다. 그러나 이 질환은 때때로 발열, 오한, 우상복부 통증, 가려움증, 그리고 황달로 시작하여 급성 세균성 담관염과 유사한 증상을 보입니다. 혈액 배양 검사에서 양성 반응이 나오는 경우는 드물며, 항생제는 효과가 없습니다.

장 질환 증상이 없더라도 비특이성 궤양성 대장염(드물게 크론병도 포함)은 직장내시경 검사와 직장 점막 생검을 통해 배제해야 합니다. 대장염은 대개 만성적이고 미만성이며, 경증에서 중등도입니다. 담관염의 활동성은 대장염의 활동성과 반비례합니다. 관해는 대개 장기간 지속됩니다. 원발성 경화성 담관염은 대장염보다 일찍 또는 늦게 발견될 수 있습니다. 비특이성 궤양성 대장염의 존재는 질병의 진행에 영향을 미치지 않습니다.

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