방실 개방: 증상, 진단, 치료

개방형 방실관은 모든 선천성 심장 기형의 약 4%를 차지합니다. 이 기형은 방실판막에 인접한 중격의 발달 부족과 판막 자체의 이상을 특징으로 합니다.

불완전한(부분적인) 형태의 개통된 방실관

다양한 크기의 원발성 심방간 결손이 특징입니다. 방실판막은 같은 높이에 형성되며(정상적으로 삼첨판은 심장의 정점으로 이동함) 심실간격의 위쪽 가장자리에 부착됩니다. 승모판막의 틈새는 작은 변연부 분리 형태이거나 기저부에 도달할 수 있습니다. 추가적인 현은 종종 틈새 가장자리에서 뻗어 나와 심실간격에 부착되며, 유두근 기형이 발생할 수 있습니다. 혈역학적 장애는 승모판의 역류와 심방중격 결손을 통한 혈액 단락을 특징으로 합니다. 양쪽 심실의 용적 과부하가 발생하고 폐동맥 고혈압이 발생합니다(생후 첫 몇 년 안에 이미 경화 단계에 도달). 폐동맥 협착증의 경우, 폐동맥 고혈압이 발생하지 않으므로 결손의 경과가 더 양호합니다.

신체 발달 지연, 반복적인 폐렴, 식욕 부진, 수유 중 급격한 피로, 빈호흡 및 빈맥 형태의 심부전 징후가 특징적입니다. 폐에 울혈성 천명이 나타나고 간이 비대해집니다. 첫 징후가 나타나는 시기와 증상의 심각도는 승모판 부전의 심각도에 따라 결정됩니다. 심한 역류가 있는 신생아는 생후 첫날부터 상태가 심각하며, 좌심방 압력과 혈액 배출량이 크게 증가합니다.

신체 검사에서 좌측 심장 혹과 제4 늑간 및/또는 심장첨부 위에서 수축기 전율이 관찰됩니다. 청진 결과, 불완전한 형태의 개방된 방실관과 함께 두 가지 잡음이 들립니다. 심장첨부 승모판 역류에 의한 수축기 잡음과 상대적 폐동맥 협착-심방 중격 결손(구출 잡음)에 의한 수축기 잡음입니다.

심전도는 진단에 매우 유용합니다. 대부분의 환자는 심장 전기 축이 0초에서 150초까지 좌측으로 편위됩니다. 심장 전도계의 비정상적인 형성으로 인해 방실결절과 히스속의 후방 변위, 히스속의 좌측 속가지 조기 이탈 또는 저형성증이 발생합니다. 우심실 용적 과부하의 징후로, rSR 형태의 히스속 우측 속가지가 V1 유도에서 불완전 차단되는 현상이 나타납니다.

방사선 사진에서 심장 그림자의 모양과 크기는 승모판 기능 부전의 심각도에 따라 결정되며, 이에 따라 심장의 모양은 심근 질환에서 보이는 모양과 유사합니다(주로 왼쪽 부분이 커짐).

불완전한 개방형 AV관의 경우, 심장초음파 검사에서 원발성 심방 중격 결손(심방 중격에서 에코 신호가 끊어짐)과 승모판 이상의 징후가 드러납니다.

폐동맥 고혈압 환자의 폐혈관 손상 정도를 확인하기 위해 심장 카테터 검사와 심장 조영술을 시행합니다.

치료. 약물 치료는 심부전 징후를 멈추는 것을 목표로 합니다. 결손은 수술로만 제거할 수 있습니다. 계획된 중재는 1~2세에 시행되며, 심한 승모판 부전이나 총심방의 경우에는 더 일찍 시행해야 합니다. 결손 부위에 대한 성형수술과 분할 판막엽 재건술이 시행됩니다.

방실관의 완전 형태 개방형 방실관

이 결손에는 원발성 심방 중격 결손, 방실판 바로 아래의 심실 중격 결손, 그리고 공통 방실 고리가 포함됩니다. 혈액은 심방간 및 심실간 중격 수준에서 단락되어 방실판 기능 부전이 발생합니다. 좌심실과 우심실의 용적 과부하가 발생합니다. 심실의 압력이 평형을 이루게 되어 생후 1년 말까지 높은 폐동맥 고혈압이 조기에 발생합니다. 폐동맥 협착증이 있는 경우, 좌우 단락이 감소합니다.

이 기형은 출산 직후 심각한 경과를 보이는 것이 특징입니다. 생후 첫 달 말쯤 폐혈관의 저항이 감소하고 폐혈류가 증가하면서 상태가 심각하게 악화됩니다. 이 시기에 심부전 증상의 심각성이 증가합니다. 아이들은 발달이 지연되며, 폐렴이 재발하는 경우도 흔합니다.

심혈관계 진찰 시, 촉진을 통해 수축기 전율을 확인할 수 있습니다. 흉골 좌측 가장자리를 따라 거친 수축기 잡음(심실 중격 결손), 판막 부전으로 인한 수축기 잡음, 그리고 폐동맥 위에서 제2음의 강조가 들립니다.

심전도 변화는 불완전한 개방형 AV관에서 볼 수 있는 변화와 유사합니다.

방사선 사진에서 폐 패턴은 동맥층을 따라 상당히 조영 증강되어 있습니다. 심장 음영은 일반적으로 모든 심방으로 인해 확대되어 있습니다. 폐동맥 협착증이 동반된 경우, 폐 패턴은 정상이며 심장 크기는 작습니다.

EchoCG를 사용하면 결손 부위의 완전한 형태학적 및 혈역학적 특성을 얻을 수 있습니다. 수술적 치료에 중요한 정보는 결손 부위와 판막 개구부의 크기, 판막의 해부학적 구조 및 유두근의 상태, 심실의 상대적 및 절대적 크기입니다.

개방성 방실관 진단에서 심장 카테터 삽입술과 심장 혈관 조영술은 그 중요성을 잃었습니다. 이러한 방법은 고폐동맥 고혈압 환자에서 폐혈관 상태를 평가하는 데 사용됩니다.

치료. 약물 치료는 심부전 증상 완화를 목표로 합니다. 방실관의 완전 형태가 혈관 경화성 변화를 동반한 높은 폐동맥 고혈압을 빠르게 동반하기 때문에, 결손 부위의 근본적인 교정이 필요합니다. 즉, 심방간 및 심실간 결손 부위를 패치로 봉합하고 방실판막을 성형하는 것입니다.

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