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용혈성 요독 증후군의 증상

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 06.07.2025
 
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어린아이의 용혈성 요독증후군

다양한 바이러스와 박테리아에 의해 발생하는 감염 과정을 복잡하게 만듭니다. 천연두, 디프테리아, 홍역, 파상풍, 소아마비에 대한 예방 접종의 합병증으로 설명됩니다.

용혈성 요독증후군의 증상

증후군이 진행되는 동안 전구기, 급성기, 회복기의 세 가지 기간이 구분됩니다.

전구기(prodromal period)는 위장관 또는 상기도 손상 증상으로 시작됩니다. 이러한 증상에는 다양한 정도의 신경계 질환, 말초 혈류 부족, 대사 장애가 동반됩니다. 피부와 점막이 창백해지고, 공막이 자주 충혈되며, 코, 눈꺼풀, 입술 부위에 끈적끈적한 느낌이 나타납니다. 2일에서 7일까지 지속되는 전구기 말기에는 소변량 감소증(핍뇨증)이 나타납니다.

최고 기간은 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증을 동반한 DIC(DIC), 급성 신부전증의 세 가지 주요 증후군이 특징입니다.

피부와 점막이 창백해지고 황달이 나타납니다. 출혈성 증후군이 나타납니다. 즉, 단발성 또는 반복적인 코피, 점상 발진, 피부 반상출혈이 나타납니다.

이 증후군에서 급성 신부전의 과뇨증 단계는 대변과 땀을 통해 상당한 양의 체액이 손실되기 때문에 부종이 없는 것이 특징입니다.

신경계 질환은 다양하며 소아의 절반에서 발견됩니다. 중추신경계 손상의 초기 임상 징후는 타인에 대한 태도 변화, 부적절한 감정 반응, 과흥분, 불안이며, 이는 몇 시간 후, 드물게는 며칠 후 점진적인 무기력증으로 바뀌고 혼수상태가 발생할 수 있습니다. 근육 경련, 근간대성 발작, 과반사는 용혈성 요독 증후군에서 훨씬 더 심각한 중추신경계 손상 징후가 나타나기 전에 응급 투석이 필요함을 나타냅니다. 수막 증상은 없으며, 일부 환자는 목이 뻣뻣하고 케르니히 징후가 양성입니다. 뇌척수액 압력이 상승하고 단백질 함량이 약간 증가할 수 있지만, 적혈구증가증이 없고 뇌척수액 내 당 함량이 정상이면 용혈성 요독 증후군과 뇌막염을 구별하는 데 도움이 됩니다. 중추신경계 기능 장애는 요독 중독의 이차적 결과일 수 있습니다. 일부 환자의 경우 뇌혈관의 확산성 모세혈관 혈전증으로 인해 발생하거나 신경 조직과 신장 조직 모두에 동일한 효능을 가진 바이러스로 인해 발생합니다.

심혈관계의 변화는 빈맥, 둔탁한 심음, 수축기 잡음, 그리고 기외수축으로 나타납니다. 심근 손상의 정도는 고칼륨혈증의 중증도에 따라 달라집니다. 초기에 감소했던 혈압은 임상 증상 발현 후 2~3일 이내에 상승합니다. 지속적인 동맥 고혈압은 예후가 좋지 않으며, 신피질의 중증 비가역적 괴사를 간접적으로 시사합니다. 동맥 고혈압과 고칼륨혈증은 일반적으로 심부전으로 이어집니다. 조기 투석 시 심낭염은 드물게 발생합니다.

대사 장애와 산증의 심각도에 따라 호흡곤란이 나타납니다. 폐에서 거친 숨소리가 들리고, 드물게는 미세한 거품을 내는 수포음(딸깍거리는 소리)이 들립니다. 이 증후군이 급성 호흡기 바이러스 감염(ARVI)과 함께 발생한 경우, 일반적으로 폐렴으로 진단됩니다. 과수화의 흔한 합병증은 폐부종으로, X선 사진에서 뿌리 부분이 나비 모양으로 검게 변하는 반면 주변 부분은 검게 변하지 않습니다.

과뇨증은 다른 장기 및 기관의 활동, 주로 위장관 점막과 땀샘의 기능 증가에 의해 부분적으로 보상됩니다. 소아의 경우, 위액 및 장액과 함께 하루 1.5~2g의 요소가 장 내강으로 분비됩니다. 질소 대사산물의 축적 증가와 전해질 장애는 위장염 증상을 악화시킵니다. 장 마비가 발생할 수 있습니다. 그러나 이러한 합병증은 다뇨기에 더 흔하며 저칼륨혈증과 관련이 있습니다. 대부분의 환자는 간비대를 동반하며, 비장 비대와 동반되는 경우는 드뭅니다.

적절한 병리학적 치료를 통해, 과뇨증 단계는 다뇨증 단계로 바뀌는데, 이 경우에도 환자에게 덜 위험한 것은 아닙니다. 왜냐하면 어린이의 몸은 물과 전해질을 엄청나게 잃기 때문입니다.

이 단계의 심각도와 지속 기간은 신장 손상의 깊이와 세뇨관 상피 세포의 재생 속도에 따라 달라집니다. 다뇨기의 지속 기간은 3~4주입니다. 다뇨기 1주차 말에는 고질소혈증이 사라지고 수분-전해질 균형이 회복됩니다.

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