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ZAP-70의 불충분 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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ZAP-70 (zeta-a-associated protein-70, ZAP-70-zeta-associated protein-70)의 부적절 함은 T- 림프구의 활성화를 방해하여 신호 시스템에 결함을 일으킨다.
ZAP-70은 흉선에서 T- 림프구와 T 세포 선택의 상호 작용에서 중요합니다. ZAP-70의 부족은 T 림프구 활성화의 결함을 초래합니다.
영아기 또는 유아기에 ZAP-70 결핍이있는 환자의 경우 OVID로 진행되는 것과 같은 재발 성 감염이 기록됩니다. 그러나 ZAP-70 결핍증 환자는 오래 살며 진단은 불과 몇 년 후에 만 가능합니다. 환자는 혈청 면역 글로불린의 정상, 저 또는 상승 수치, 순환 CD4 T- 림프구의 정상 수 또는 증가 수, 및 CD8 T- 림프구를 가질 수 없다. 이 CD4 T 림프구는 체외 에서 mitogen 또는 allogeneic 세포 에 반응 하지 않으며 세포 독성 T 세포를 형성하지 않습니다. 자연 살인범의 활동은 정상입니다. 골수 이식을하지 않으면 환자가 사망하게됩니다.
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