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강제 머리 위치 및 "교수형 머리"증후군
최근 리뷰 : 16.10.2021
머리는 꾸준히 회전하거나 한쪽 또는 다른쪽으로 기울어 져 있습니다. 제시된 질병 목록은 완전하지 않습니다. 여기에서, 대뇌 반구 및 (또는) 뇌간에 대한 광범위한 손상으로 인해 혼수 상태 또는 심각한 상태의 환자에서 두부 자세의 위반이 분석되지 않습니다.
머리의 강제 위치의 주요 원인 :
- 신경 차단 (IV 신경, n. Trochlearis)의 일방적 인 마비.
- 신경의 일방적 인 마비 (VI 신경, n. Abducens).
- 완전한 동성애 hemianopsia.
- 수평 시선의 마비.
- 옆으로 눈을 피하십시오.
- 후두 두개골의 종양.
- 부속 신경의 마비 (XI 신경, n. Accessorius).
- 안구 근육 병증이있는 머리의 후퇴.
- 경련성 사경 (spasmodic torticollis).
- 척추 동물 성 사경 (척추 성 골 결석증의 신경 학적 합병증 포함).
- Myogenic torticollis (근육 근막 통증 증후군, 종양, 상해, 끄덕이는 근육의 선천성 퇴행 등).
- 그리셀 증후군.
- 수막 증후군.
- 머리의 전율.
- Nistagm.
- 샌디퍼 증후군.
- 유아의 양성 코티컷.
- 진행성 핵 병증 (progressive supranuclear palsy).
- 심인성 사경.
- 목 근육의 심인성 및 유기성 과동의 조합 (혼합).
- 2 차 해리 된 머리 회전이있는주기적인 시선 이탈.
II. "처진 머리"증후군의 주요 원인 :
- 진드기에 의한 뇌염.
- 근 위축성 측삭 경화증.
- Poliomyositis.
- 피부 근염.
- 중증 근무력증.
- Myopathy.
- 카르니틴의 부족.
- 내분비 myopathy.
- HWP.
- 파킨슨증.
- 베 흐테 레병.
- Gykopoalliaemia.
I. 강제 머리 위치
신경 차단 (IV 뇌 신경, n. Trochlearis)의 일방적 인 마비.
신경 블록이 마비되었을 때 발생하는 눈의 수직 불일치를 확인하는 것은 어려울 수 있습니다. 예를 들어 환자가 계단을 내려갈 때와 같이 환자가 두 눈을 분명하게 묘사 할 수없는 경우가 종종 있습니다. 그러나 대부분의 사람들은 상지 근육의 손상된 기능을 보완하기 위해 머리를 돌리거나 건강하지 못한 (건강한) 편으로 돌릴 수 있습니다. 머리와 시선을 똑바로 세우면 눈을 뺄 때 강하게 영향을받는 눈을 쉽게 제거 할 수 있습니다.이 위치에서 위쪽 사근은 눈을 아래쪽으로 움직여야하기 때문입니다. 눈의 수직 불일치는 머리가 상처를 입은 부위에서 벗어날 때 가장 분명해진다. 왜냐하면이 위치에서 상 직근 근의 작용이 상지 근육에 의해 완전히 균형을 이루지 못하기 때문이다 (Bielschowski 증상).
외전 신경의 일면 마비 (VI 뇌신경, n. Abducens).
마비 외부 전환 눈을 보상하기 위해 영향을받는 측면에 그의 머리를 돌려, 고스트 현상을 방지하기 위해 노력 외전의 마비 전부는 아니지만 많은 환자. (기대 경우) 시작 위치 내사 발생할 수에서 눈에 영향을받는 측의 이동뿐만 아니라, 복시에 의해 향상된다. VI의 절연 신경 마비 당뇨병, 동맥류, 유육종증, 전이, 뇌하수체 선종, 거대 세포 동맥염, 다발성 경화증, 매독, 수막종, 신경 교종, 부상 등의 병변을 가진 성인으로 설명한다.
다소 어려운 문제는 뇌 신경의 납치범 (VI)이 고립되어 만성적으로 패배 한 증후군입니다 . 만성 과정의 기준으로 6 개월의 기간이 제안됩니다. 만성적 인 6 중성 마비의 원인은 전통적으로 1 차와 2 차로 나누어집니다. 1 차적인 마비에는 분명한 원인이 없습니다. 안정적이거나 진보적 인 과정에주의를 기울이는 것이 매우 중요합니다. VI의 이차 신경 마비는 원인을 공지 (예를 들어, mielogorafii 후 또는 두개 뇌 손상, 뇌 종양 및 기타 질병에 대해 두개 내압의 증가, 요추 천자 후).
소아 및 성인에서 제 6 신경의 격리 된 만성 마비는 종종 다른 기원을 갖는다. 소아에서는 약 30 %의 경우에 여섯 번째 신경 마비가 종양의 첫 징후 일 수 있습니다. 이 아이들의 대부분은 몇 주 안에 다른 신경 징후를 보이게됩니다.
VI 신경과 이에 상응하는 복시의 고립 된 마비를 가진 성인에서 당뇨병은 종종 검사 또는 동맥 고혈압에서 나타납니다. 이 질환에서 여섯 번째 신경의 마비는 보통 양성 과정을 보이며 3 개월 이내에 크게 뒤바뀐 다. 그러나 당뇨병 환자가 중대한 회복없이 3 개월 이상 지속되는 신경 마비를 앓고 있더라도이 신경 마비의 다른 원인을 고려해야합니다.
또한 증후군 "psevdoparalicha의 abdutsensa"또는 증후군 "psevdoabdutsensa"이 있다는 것을 기억해야한다 : distireoidnaya 병증을, 융합의 경련 마비 양자 외전, 선천성 다운 증후군, 중증 근무력증, 그리고 다른 이유의 환상을 만들 수 있습니다.
완전한 동성애 hemianopsia.
교차 부위 (종종 혈관 또는 종양 기원)에서 부분 교차가 발생한 시각 경로가 손상되면 완전한 동음 반점이 생깁니다. 환자는 시야의 반대쪽 인 시야에서 "맹인"상태입니다.
그들 중 일부는 머리를 "맹인"측으로 돌리면서 시력 장 중 하나가 없다는 것을 본능적으로 보완합니다. 머리의 기울기가 없습니다. 반쪽 눈 마비 또는 반대편 부주의 (방치)가 동반되지 않으면 안구 운동이 위반되지 않습니다. 두 경우 모두, 환자는 hemiaptic field쪽으로 눈을 움직일만큼의 행동을 할 수 없거나 적어도 꺼려합니다. 부주의 증후군과 눈의 마비를 구별하기가 때로는 어렵습니다. Hemianopsia는 소위 대치 방법을 통해 밝혀졌습니다. 환자는 머리를 수평으로 두 방향으로 팔을 벌리고있는 검사관을 보도록 요청받습니다. 환자는 시험관 손가락의 움직임을 한 손 또는 다른 손에서 볼 수 있거나 양쪽에서 동시에 볼 수 있어야합니다.
수평 시선의 마비.
뇌 또는 뇌간의 전두엽이 패배하면 수평 시선이 마비 될 수 있습니다. 일반적으로 보존 된 대뇌 안구 운동 센터는 반대쪽으로 시선을 밀어 넣습니다. 반 구체가 손상되면 눈이 마비되지 않은 팔다리에서 거부됩니다 (환자는 "난로를 본다"). 뇌간의 전도 경로의 손상은 눈의 영향을받은 측으로의 편위가 관찰됩니다 (환자는 "마비를 봅니다"). Hemianopsia와 달리, 환자는 마비 된 쪽을 향해 머리를 돌리면서, 즉 손상으로부터 떨어져서 눈의 마비를 보완하지 않습니다. 반대로, 종종 눈뿐만 아니라 머리도 영향을받는쪽에 돌립니다. 시선의 반구 마비는 일반적으로 일시적이며, 흉골 마비도 있지만 더 오랜 시간 지속됩니다.
안구 회피 (안구 기울임).
머리의 동측 측면 기울기, 같은 방향으로의 눈 친화적 인 회전 및 동측 눈이 아래쪽으로 빠지면서 느린 편향 (한쪽 눈은 다른 쪽 눈 아래 있음)과 관련된 드문 상태. 증후군은 중뇌의 수준에서 동측의 뇌간 손상을 가리 킵니다. 드문 경우이지만, 증후군은 신체 자세의 조절에 관여하는 말초 전정 기관 (미로)의 일부인 달팽이관의 앞 유리가 손상되었을 때 발생합니다. 안구 회피의 반응은 강장제 (지속성) 및 phasic 일 수 있습니다.
원인 : 전정 신경, 압력 손상, 측면 트렁크 스트로크 (Zaharchenko - 발렌 버그 증후군)의 손상, 측면 수질 압축, 허혈 및 pontomedullyarnaya의 mezodientsefalnye의 피해를 입 힙니다.
후두 두개골의 종양.
후방 포사 구조 종양의 경우에는 빛의 형태로 상기 헤드의 위치를 강제 관찰하거나 분명 안구 운동 장애 또는 시야 결손을 동반하지 않는 패배의 회전 방향으로 기울. 오래된 문헌에서이 현상을 "전정 기울기"라고합니다. 시신경 유두의 두통, 목 경직 및 부종은 진단에 충분하며 이는 쉽게 신경 영상으로 확인됩니다.
부속 신경의 마비.
젖꼭지 근육과 사지 동맥 근육의 윗부분은 추가 신경 (XI 뇌신경)에 의해 신경 전달됩니다. 끄덕 거리는 근육이 반대 방향으로 머리를 돌리면, 그들 중 하나의 마비가 그들 사이의 생리적 균형을 방해합니다. 결과는 마비 된 근육을 향한 약간의 회전과 같은 방향으로 상승 된 턱을 가진 머리의 위치입니다. 병변 쪽의 어깨는 약간 빠져있다.
: 원인 입니다 마비의 XI 쌍은 목에 낮은 (subnuclear) 부상에서 관찰되고 endarterioektomii, 목, 어깨 부상, 방사선 치료 후 경정맥에 대한 수술 적 치료의 합병증, 경동맥으로 발생합니다.
신경근 질환의 안구 형태에서 머리의 후퇴.
안구 근육 병증의 어떤 형태는,되는 retroflection 헤드를 보상 적 눈꺼풀 및 / 또는 눈 리드 리프팅 해졌다. 이 경우 몇 가지 진단이 고려됩니다. 중증 근무력증은 피하 주사 또는 다른 콜린 에스테라아제 주입으로 감소하는 반복 운동의 약화를 특징으로합니다. Distinroidal orbitopathy는 항상 실험실 데이터의 병리학 적 변화로 진단되는 것은 아닙니다. 꽤 자주 neuroimaging 궤도 이미징은 정확한 진단을 확립하는 것이 가능하게 extraocular 근육의 특성 변화를 나타냅니다. 어떤 경우에는, 다른 사람, 근육 영양 장애의 변형이 있습니다 - 눈의 근육의 약점은 중추 및 말초 신경계의 다른 부분에 장애와 결합, 신경 인성이다 ( "안근 마비 플러스"증후군 또는 컨스 - 세 이어, 변형 미토콘드리아 tsitopatii).
경련성 사경 (spasmodic torticollis).
경련 사경 (tortikollis, retrokollis, 외측 콜리스, laterokollis "사경 사경없이")는 항상 크게 진단을 용이하게 항진 구성 요소를 동반하지 않습니다. 순전히 강장제 형태 ( "잠긴 머리", "못 머리")가 있습니다.
진단 동작을 역설적 운동성 향료 같은 현상의 병력이있는 증거는 다른 신체의 알콜 부하 회전 역전 현상 실조 증후군에서 경향이 위치에서, 회 사이클의 상이한 위상에 변화를 사경.
척추 동물 성 사경.
사경 이러한 형태 때문에 (압축 신경근 증 및 퇴행성 디스크 질환, 척추증 및 경추의 다른 연령과 관련된 변화의 근육과 토닉 반사 증상을 포함하여 강직성 척추염, 척추염 및 기타 spondylopathies) 기계 경추의 이동성의 제한으로 개발하고 있습니다. 이 통증 증후군, 근육 긴장 목, 신경 (모터, 감각 및 반사)와 뇌 영상 표시 척추 질환. 경련 사경과는 대조적으로 근육 긴장 역학의 어떤 전형적인 증상이 없습니다.
Myogenic torticollis.
근원 성 사경 (myogenic torticollis)은 선단 및 기타 목 근육의 선천성 수축, 외상성, 종양, 염증성 및 기타 목 근육의 질환의 특징입니다.
Griselle 증후군.
Grisel 증후군 (Grisel)는 종종 asthenic 헌법과 여자에, 대서양 - epistrofealnogo 관절 (사경 환추 - epistrophealis)의 염증 과정에서 개발하고 있습니다. 편도선 절제술, 편도선염, 부비동염의 염증에 대한 고통스러운 사경이 있습니다. 사경은 조인트 캅셀의 이완 또는 횡단 인대의 파열로 인해 발생합니다.
진단 은 주로 두개 추체 부위의 X- 레이 검사로 이루어집니다.
수막 증후군.
발음 된 수막 증후군은 때때로 머리의 후퇴와 전신 자세의 변화로 나타납니다. 껍질 자극 (Kernig, Brudzinsky 등) 및 주류 증후군의 특징적인 증상.
원인 : 지주막 하 출혈, 수막염, 뇌부종 등.
머리의 떨림, 안진 증.
헤드의 강제 위치는 때때로 임의 헤드 떨림에서 보상 성 반응으로서 형성된다 (특히 큰와 헤드의 비대칭 진동 그녀의 일측에 오프셋 - 떨림 회전 요소와 함께), 눈 운동의 일부 형태 (spasmus nutans). 환자는 장애없이 자신의 시력을 사용할 수 있도록 머리의 위치를 임의로 변경합니다.
샌디퍼 증후군.
횡격막의 식도 입구 탈장 및 위식도 역류로 아이들은 때로는 "근긴장 이상 (dystonic)"자세를 갖게됩니다 (몇몇 경우는 대뇌 피질에서만 설명됩니다). 아이들은 식도에서 위까지 지체없이 음식을 전달할 수 있도록 가장 믿을 수없는 포즈 (몸을 비틀고 머리를 기울이는 등)를 취합니다. 식도 경 검사는 진단을 확증합니다. 종종이 장애가있는 어린이는 일차 신경 질환 환자로 잘못 취급됩니다.
유아의 양성 코티컷.
이 병은 수 분에서 수 시간 동안 지속되는 사경 (torticollis) 발작으로 나타납니다. 이는 보통 생후 1 년 내에 발병하며 2 ~ 5 년 후에 자발적으로 종결됩니다. 이 어린이들 중 일부는 편두통을 앓게되는데이 편두통은 대개 이러한 가족에서 유전 적 소인을 나타냅니다.
심인성 사경.
심인성 사경 (psychogenic torticollis)을 포함한 심인성 근긴장 이상증의 임상 특징 : 갑자기 (종종 정서적으로) 휴식의 근육 긴장 이상으로 시작; 종종 유기 근육 긴장의 특징 인 역동의 경련없이 고정 (NO 시정 제스처 역설적 운동성, 밤의 수면 (아침)의 효과는 임상 증상은 몸의 위치에 의존하지 않는다). 이 환자들은 종종 영향을받는 근육 (환자 자신의 무능력 수행 인용, 일부 작업을 수행하기를 거부하고, 동시에 쉽게 산만에서 같은 근육과 관련된 다른 작업을 수행 할 수의 선거 장애를 감지, 다른 발작 조건의 존재에 의해 특징 환자의 유형 여러 모터 장애는 psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov 등 (역사 검사 또는시기의 상태에서) 환자들은 위약에 응답합니다. Sihogennaya의 근긴장는 보통 수동 움직임 부위에 통증을 동반. 환자들은 여러 신체화 (객관적 검출 내장 병리의 부재 신체적 증상의 집합) 다르다.
고립 된 (monosymptomatic) psychogenic torticollis는 지금 아주 희소하다.
심인성 및 유기성 과동 이상의 조합.
하나의 동일한 환자 (목 근육 포함)에서 심인성 및 유기성과 운동 증을 혼합 할 수도 있습니다. 이러한 진단 학적으로 매우 간단한 경우에있어서, 증후군의 그러한 조합의 임상 적 그림의 가장 특징적인 특징은 문헌에 공식화되어있다.
2 차 해리 된 머리 회전이있는주기적인 시선 이탈.
이것은 임상 증후의 희귀하고 독특한 증후로 다른 신경 증후군과 혼동 될 수 없습니다.
II. "처진 머리"증후군
신경 학적 문학에서 종종 주요 임상 양상은 특성이 "감소"와 목의 신근 근육의 약점 인 독립 증상 증후군 "머리를 걸려"으로 격리 머리 (플로피 헤드 증후군은 머리 증후군을 감소).
주된 이유 :
진드기에 의한 뇌염.
진드기 매개 뇌염은 질환은 목, 어깨 띠와 인접 손의 근육 수막 증후군 위축 마비을 첨가하여 obscheinfektsionnyh 증상 (발열, 약점, 두통, 혈액 내 염증)로 시작합니다. Impotently 낙하 머리 "매달려"는 진드기 매개 뇌염의 급성 기간의 가장 특징적인 징후 중 하나입니다. 때때로 구근 근육이 수반됩니다. 피라미드 경로의 증상이 다리에서 감지 될 수 있습니다.
급성기의 차별 진단 은 유행성 수막염, 급성 소아마비로 수행됩니다. 진단은 진드기와 같은 요인, 전염병 상황, 혈청 학적 연구를 고려합니다.
근 위축성 측삭 경화증.
근 위축성 측삭 경화증은 주로 신근 근육에 영향을 미치며, 목 근육으로부터의 희소성 감소로 환자는 정상적인 직립 자세로 머리를 유지하기가 어려워집니다. 결국 그는 손목이나 주먹에 턱을 기대고 머리를 지탱하기 시작합니다. Fasciculations과 EMG 징후와 함께 전립선의 병변의 징후와 임상 적으로 보존 된 근육을 포함한 특징적인 위축이 드러납니다. 상부 motoneuron ( "hyperreflexia와 위축")의 패배의 초기 증상이 일찌기 드러났습니다, 거기 bulbar 기능의 중단과 함께 꾸준히 진행 과정이 있습니다.
Poliomyosositis 및 dermatomyositis.
다발성 근염 및 피부 근육염 종종 근육통 증후군 시일 근육 근위 근육 약화를 수반, 혈중 증가 CPK 레벨 (모터 유닛 전위의 작용 지속 시간을 감소 전위에 세동 긍정적 파도) EMG의 특성 변화 "헤드 걸려"그리는 납 근육 조직의 생검.
중증 근무력증.
중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 목의 신근 근육의 약화를 나타낼 수 있으며, 이는 항콜린 에스 테라 제 약물의 도입에 대응하여 회복된다. 진단은 EMG-study와 proserin이 포함 된 검사로 확인됩니다.
Myopathies.
어떤 형태의 근육 병증은 "매달려있는 머리"의 지속적인 증후군에 의해 나타납니다. 일반적으로 트렁크와 사지의 다른 근육이 관련되어 있습니다. 목의 신근 근육과 꽉 찬 매달린 머리 ( "가슴에 머리")의 분리 된 약점을 가진 원인을 알 수없는 myopathy가 설명됩니다.
다른 이유.
만성 염증성 탈수 초성 신경 병증 (CIDP)의 심한 형태는 (거의) EMG 연구에서 사진 일반화 근골격계 결함 무거운 mielinopatii에서 관찰되는 목의 근육의 마비로 이어질 수 없다.
파킨슨 병 및 강직성 척추염의 다양한 형태가 관찰로뿐만 아니라 머리의 굴곡하지만 척추 (자세 "굴곡", "청원"위치) 다른 신경 (파킨슨 병) 및 방사선 (강직성 척추염)이 질병의 발현의 배경에 대해.
화학 요법과 관련하여 설사로 인한 심한 저칼륨 혈증의 경우에도 교수형 머리의 증후군이 비교적 급격하게 발생한다.
문헌에 기술 된 교수형 머리 증후군의 다른 이유 중 다른 형태의 다발성 신경 병증, 부갑상선 기능 항진증, 발기 부전의 일부 형태는 거의 언급되지 않았다.