간질 성 천포창 : 원인, 증상, 진단, 치료

간질 성 천포창은 각막의 불투명도가있는 결막의 만성 양측 점진적 흉터 및 주름살입니다. 초기 증상은 충혈, 불쾌감, 가려움증 및 분비물입니다. 진행은 눈꺼풀과 각막 및 때로는 실명에 대한 손상을 초래합니다. 진단은 생검에 의해 확인됩니다. 치료에는 전신 면역 억제 요법이 필요할 수 있습니다.

간질 성 천포창은 다음과 같은 동의어를 가지고 있습니다 : 점액질의 양성 천포창; 안구 세포 성 천포창 천포창).

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Cicatricial pemphigoid의 원인은 무엇입니까?

간질 성 천포창은 주막에 항체가 형성되어 결막의 염증을 일으키는자가 면역 질환입니다. 이 질환은 수 포성 천포창과 관련이 없습니다.

간질 성 천포창의 증상

만성 결막염으로 시작하여 대개 symphobaron (눈꺼풀 결막과 안구 융합)으로 진행됩니다. 삼중 목 (속눈썹의 이상 성장); "건성"각 결막염; 신생 혈관 형성, 불투명 및 각막 각막 및 결막의 주름 및 각화. 각막의 만성 상피 결손은 2 차 박테리아 궤양, 흉터 및 실명을 유발할 수 있습니다. 종종 궤양과 흉터를 가진 입안의 점막이 관여하며 드물게 피부를 수반하며 물집과 홍반의 흉터를 특징으로합니다.

간질 성 천포창은 자극을 일으키고 타거나 분비하는 형태의 비특이적 인 증상이 점진적으로 발생하여 질병을 놓치기 쉽게 만듭니다. 유두 결막염은 결막의 확산 충혈과 관련이 있습니다. 결막 물집이 형성되어 천공 될 수 있으며 이는 궤양 및 가성 막의 형성을 유도합니다. 상피 섬유증, 결막 주름살 및 주름 및 유두의 윤곽의 평탄화.

대개 진행되는 진행 과정은 확산 성 결막 충혈 및 부종을 특징으로하는 아 급성 활동 에피소드에 의해 중단 될 수 있습니다.

간질 성 천포창의 합병증

• "건조한"눈은 주 눈물 덩굴의 폐쇄 및 마이 보미 즘 샘의 개방뿐 아니라 잔 셀과 추가 누선의 파괴로 인해 발생합니다.
• Simblefaron은 심각한 합병증이며, 그 동안 유착은 볼록 결막과 구면 결막 사이에 형성됩니다. 병의 진행 과정에서 그를 더 잘 볼 수 있으려면 아래 눈꺼풀을 아래로 내리고 환자에게 찾아보아야합니다.
• 안키로 블로 파론은 상안검과 하안검의 안구 틈새 바깥쪽에 유착이 형성되는 것을 특징으로합니다.
• 결막 반흔 눈꺼풀, 속눈썹의 비정상적인 성장, 이차 토안 simblefarona 인해, 건조 및 윤부 줄기 세포의 수를 감소 비틀림 세기의 조합에 의한 위반으로 간주 될 수 보조 각막,.

말기 단계의 질병은 각막 표면의 각질화, 아치의 폐쇄, 각막 신생 혈관 형성 및 궤양 형성에 의해 특징 지어지며 이로 인해 2 차 세균 감염이 발생할 수 있습니다.

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간질 성 천포창 진단

진단은 국소 방사선 조사 나 심한 장기 알레르기 성 결막염의 병력이없는 simbelfarone의 존재로 임상 적으로 확립됩니다. 결막 생검을 통해 주막에 항체가 침착되었음을 확인합니다.

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간질 성 천포창의 치료

환자의 상태를 개선하고 눈의 감염 위험을 줄여 부적절하게 성장하는 속눈썹의 눈물 및 냉동 절제 또는 전기 분해를 대체 할 수 있습니다. 각막의 흉터 또는 흐림의 진행으로 dapsone과 cyclophosphamide의 사용으로 전신 면역 억제가 나타납니다.

Cicatricial 펨피고이드 스테로이드의 국소 치료는 급성기에 사용됩니다;

• 눈물의 보충은 자기 눈물의 결핍을 채우기 위해 사용됩니다.
• 항생제는 결막과 눈꺼풀에서 작물을 취한 후에 사용됩니다.

미토 마이신 C의 결막 내 주사는 결막 흉터의 진행을 예방하는데 효과적 일 수있다.

실리콘 콘택트 렌즈는 속눈썹에 의한 손상으로부터 각막을 보호하고 건조시키는 데 신중하게 사용됩니다. 단단한 공막 콘택트 렌즈는 각막 표면에 눈물 막을 보관하고 수세기 동안 삼출액 및 기계적 손상으로부터 보호하는 데 효과적 일 수 있지만 보관실의 흉터를 예방하지는 못합니다.

대부분의 경우, cicatricial pemphigoid의 전신적 치료가 필요합니다 :

• 스테로이드는 급성 발현에 사용됩니다.
• Dapsone은 중간 징후와 함께 사용되어 과정에서 조직의 참여를 감소시킵니다.
• 세포 독성 제 (메토트렉세이트, 시클로 포스 파 미드)는 결막 염증을 억제하고 점막 수축의 진행을 예방하는데 유용 할 수있다. 아자 티오 프린 (Azathioprine)은 단일 요법에서 덜 효과적이지만 다른 부분적으로 효과적인 약제와 병용하면 가치가있을 수 있습니다.
• 면역 글로블린의 정맥 투여는 지속적인 과정에서 효과적 일 수 있습니다.

Cicatricial pemphigoid의 외과 적 치료는 다음과 같은 합병증에서 필요합니다.

• 맹렬한 눈꺼풀과 잘못된 속눈썹의 성장.
• 흉터로 덮지 않는 경우 교합 점 涙 점이 필요할 때 "건조한"눈의 심각한 증상.
• 커다란 각막 결손에는 타르 소라 비아 또는 ChI 독소 주사가 필요할 수 있습니다. 보툴리눔 독소가 눈꺼풀을 자극하여 치유를 촉진합니다.
• Keratoprosthesis는 눈 표면의 점진적인 각화로 눈에 사용할 수 있습니다.