어린이 증후군 Brugada : 증상, 진단, 치료

증후군 Brugada는 갑작스러운 부정맥의 위험이 높은 심장의 주요 전기 질환을 말합니다.

이 증후군은 주로 밤, ECG 및 심실 세동 급사 고주파 휴면 우측 흉부 유도에서 세그먼트 ST (V1-V3)을 들어 올려, 우심실 (우각 차단)의 지연에 존재한다.

역학

급성 심장사의 모든 경우에서 증후군이 4 ~ 12 %의 빈도로 진단되는 것으로 일반적으로 인정됩니다. 8-10 배의 증후군 브루다 (Brugada)는 남성의 경우 더 자주 만날 수 있습니다.

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브루 게다 증후군의 원인

Brugada 증후군 환자의 15-15 %는 나트륨 채널 SCN5A 유전자에 돌연변이가 있습니다. 대부분의 환자에서 Brugada 증후군의 표현형의 유전 적 특성은 여전히 불분명하다.

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Brugada 증후군의 증상

진단 브루 가다 증후군 간주 조합 강제 검출 아치 (ENGL.위한 기준 Coved) 리프팅 세그먼트 ST ECG 또는 다음 중 하나 나트륨 채널의 차단제 시험 중에 우측 흉부 리드 (V1-V3) 중 적어도 하나 (1 형 증후군) 임상 징후 :

• 심실 세동의 문서화 된 에피소드;
• 다형성 심실 성 빈맥;
• 45 세 미만의 가정에서 갑작스런 사망 사례;
• Brugada 증후군 (유형 I)의 표현형이 가족 구성원에 있음;
• 프로그램 된 심실 자극의 표준 프로토콜로 심실 세동의 유도;
• 실신 또는 심한 호흡 장애의 야간 발작.

심전도 유형 1의 환자는 Brugada 증후군보다는 특발성 심전도 패턴을 가진 환자로 관찰되어야합니다. 따라서 "브루 게다 증후군 (Brugada Syndrome)"이라는 용어는 현재 유형 1과 위의 임상 적 및 암약 적 요인 중 하나와의 조합만을 나타냅니다.

Brugada 증후군의 첫 증상은 대개 4 번째 십년 동안 나타납니다. 환자의 갑작스런 사망 및 제세 동기의 비활성화는 주로 야간에 기록되며, 이는 부교감의 영향이 증가하는 중요성을 나타냅니다. 그러나, 증후군은 어린 시절에 나타날 수 있습니다. 체온이 상승하는 동안 증상이 나타날 수 있습니다. 무의식의 공격은 브루 가다 증후군을 진단 형 심장 제세 동기 삽입술을 추천와 어린 시절 함께 자연 형 1 Brugada 심전도 현상을 식별 목적 퀴니 딘을 따랐다.

브루다 증후군 치료

현재 치료 권장 사항에는 퀴니 딘을 300-600 mg / day 이상의 용량으로 투여하는 것이 포함됩니다. Isoproterenol은 또한 Brugada 증후군 환자에서 "전기 폭풍"을 억제 할 수있는 효과적인 약물로 알려져 있습니다. 심장 박동기 - 제세 동기의 삽입은 갑작스런 사망을 예방하는 유일한 효과적인 방법입니다. 증상이있는 환자는 반드시 이식 후보자로 간주되어야합니다. 무증상 환자와 관련하여, 다음은 이식에 대한 적응증으로 간주됩니다.

• 나트륨 채널 차단제가 포함 된 샘플에서 자발적 또는 기록 된 타입 1 ECG 브루다 다 현상과 함께 전기 생리 학적 검사 중 심실 세동 유도;
• 1 형 Brugada의 현상은 재판 과정에서 젊은 사람들의 젊은이들의 갑작스런 죽음의 존재와 함께 유발되었습니다.

가족 내 증상 및 갑작스런 부정맥으로 사망 한 샘플에서 유도 된 ECG Brugada 현상 (유형 1)을 가진 사람은 관찰이 필요합니다. 전기 생리 학적 검사와 심장 박동 - 제세동 기의 이식은 이러한 경우에는 나타나지 않습니다.

기본적인 위험 (수정 가능과 수정 불가능의 위험 요인 및 마커)의 정의와 각각의 리스크 프로파일에 따라 환자의 후속 모니터링 - 심장의 주요 전기 질환 환자에서 갑작스런 부정맥 죽음의 방지를위한 최적의 전략.