근시 증후군

근시 증후군은 활동적인 수축 후에 느린 근육 이완에 기초를 둔 현상이다. 특히 상당한 노력으로 만든 빠른 운동의 근력 현상을 유발합니다. 그 후, 이완 단계는 5-30 초 동안 지연됩니다. 진 근증으로 환자는 첫 번째 운동 중에 가장 큰 어려움을 경험합니다. 반복되는 움직임은 더 자유로 우며 잠시 후 정상화 될 수 있습니다.

따라서 근시로 인한 지연된 이완은 증가 된 음색과 관련이 있으며, 이는 현저하게 지연됩니다. 넓은 의미에서, 근시 성 증후군은 피라미드 또는 추체 외조에 속하지 않고 일시적이거나 영구적 일 수있는 증가 된 근육의 색조의 이완 된 이완으로 이해됩니다.

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근시 증후군의 원인

1. Myotonia Thompson (Thomson)과 (자주는 아님) Myotonia Becker (strongecker).
2. Paramyotonia Eulenburg (Eulenburg)입니다.
3. Neuromyotonia (Isaacs 증후군 [Isaacs]).
4. 단단한 사람의 증후군.
5. 경직성을 지닌 뇌척수염.
6. 영양 실조증.
7. Schwartz-Jampel 증후군 (Schwartz-Jampel).
8. hypothyroidism와 Psedomyotonia.
9. 파상풍 (파상풍).
10. 자궁 경부의 방사상 병증이있는 Pseudomyotonia.
11. 검은 미망인 거미 물린.
12. 악성 고열.
13. 악성 신경 이완제 증후군.
14. 테 타니아.

Myotonia Thompson

근시 성 증후군의 고전적인 예는 상 염색체 상피 성 (거의 상 염색체 열성 - 베커 병) 상속을 앓고있는 유전성 질환으로 모든 나이에 시작하지만, 대부분 어린 시절 또는 청소년기에 시작하는 Thompson 's myotonia입니다. 유아의 경우 초기 증상은 대개 어머니에게 두드러집니다. 첫 번째 빨기 운동은 천천히 수행되고 이후 더 활발 해집니다. 놀고있는 동안 떨어지는 후에, 아이는 오랫동안 서있을 수 없습니다. 아이에게 물건을 가져 가려면 손가락 등을 강제로 풀어야합니다. 학교에서 환자는 즉시 글쓰기를 시작하거나 책상 뒤에서 빨리 일어나서 칠판에갑니다. 이 아이들은 빠른 움직임이 필요한 게임에는 참여하지 않습니다. 종아리 근육이 울퉁불퉁합니다. 근육의 느린 이완은 때로는 근육 긴장과 동반됩니다. 수동적 운동과 약간의 노력으로 또는 천천히 수행되는 자발적인 운동은 근력 경련을 동반하지 않는다. Myotonic 경련은 여러 그룹에서 볼 수 있습니다 : 팔과 다리, 목, 씹는, oculomotor, 안면 근육, 혀와 몸통의 근육에 근육. 감기는 근시의 증상을 호전 시키며 술은 촉진합니다. Myotonia의 강직성 경련 상태는 대부분의 경우 초 단위로 측정되며 거의 1 ~ 2 분 이상 지속되지 않습니다. 종종 환자들은 신체의 여러 부위에 통증을 호소합니다.

톰슨의 근시는 운동 체형과 끈적한 근육의 뚜렷한 비대 (때로는 국소화가 다소 선택적 임)가 특징입니다. 근력 증강을 확인하는 중요한 테스트가 계단을 오르고 있습니다. 평평한 바닥 위를 걷는 경우, 긴 휴식 후에도 어려움이 자주 발생하며, 템포 나 동작의 성격이 바뀌면 어려움이 자주 발생합니다. 손에 근육 긴장이 생기면 악수를하거나 악수를하는 등의 조작이 어렵습니다. Myotonic 현상은 처음 몇 단어 (흐린 말)를 발음함으로써 발음에서 나타날 수 있습니다. 삼키는 동안 (처음 삼키는). 때로는 처음 씹는 움직임이 어려울 때도 있습니다. 일부 환자에서는 근시 경련이 눈의 원형 근육에서 관찰됩니다. 눈을 힘껏 쥐고 눈을 감 으려고하는 것은 어렵습니다. 결과 경련은 서서히 제거되며 경우에 따라 30-40 초가 걸릴 수 있습니다.

Myotonia의 특징적인 발현은 근육의 기계적 및 전기적 흥분성의 증가입니다 : EMG 연구에서 이른바 "타격 myotonia"및 "myotonic 현상". 신경학적인 해머를 맞았을 때 삼각근, 둔부 근육, 허벅지와 다리의 근육, 특히 혀의 근육에서 두드러진 충격 부위에 특징적인 우울증이 형성됩니다. 가장 간단한 현상은 엄지 손가락으로 망치를 때리면 엄지 손가락의 고스트 (ghosting)입니다. 환자의 손가락을 날카롭게 쥐는 것은 또한 설명이되며, 그 후에 환자는 즉시 그를 풀어 낼 수 없습니다. Myotonic 구덩이의 기간은 전체 myotonia의 심각을 반영합니다. 수면 후 근력 증상이 일시적으로 증가 할 수 있음이 알려졌습니다. 초기 성장 기간 이후의 질병 경과는 일반적으로 고정되어 있습니다.

또한 임상 적 증상은 Thompson 's disease와 유사하며, 과도한 칼륨에 의해 악화되는 소위 myotonia (myotonia) 라고도 합니다. Myotonia는 일반화되어 얼굴 근육에 나타납니다. 매일 myotonia의 중증도의 변동 (강렬한 육체적 운동 이후 또는 음식에서 많은 양의 칼륨 섭취 후)으로 특징 지어 짐. EMG에서 myotonic 현상을 발견했습니다. 근육 생검 표본에서 병리학 적 병변은 발견되지 않는다.

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Paramyotonia Eilenburg

Eulenburg paramyotonia는 선천성 paramyotonia라고하는 드문 상 염색체 우성 질환입니다. 외부 냉각, 환자는 건강하다고 느낍니다. 종종 잘 발달 된 근육과 근육의 기계적 흥분성의 증가가 드러납니다 (엄지 손가락의 증상 인 혀의 구멍). 일반적인 냉각 후 (드물게 국지적 인 경우) 근육 경련과 근육 경련이 생깁니다. 우선, 얼굴의 근육이 관련되어 있습니다 (눈, 입, 씹는, 때때로 안구 운동 근육의 원형 근육). 또한 원위 무기 근육의 침범을 특징으로합니다. Myotonia와 마찬가지로, 이러한 근육의 날카로운 수축 후에, 이완의 날카로운 어려움이 발생합니다. 그러나 톰슨의 근력 운동과는 달리, 반복되는 운동으로이 경련은 감소하지 않지만 반대로 증가합니다 (경직).

근력 경련 이후 대다수의 환자는 곧 마비와 심지어 영향을받는 근육의 마비를 일으키며 그 기간은 수분에서 수 시간 그리고 며칠까지 걸립니다. 이 마비는 저칼륨 혈증이나 고칼륨 혈증의 배경에서 발생합니다. 극히 드물게 선천성 파라미 토니아 환자는 일정한 근력 약화 및 위축을 나타냅니다. 근육 생검은 근육 병증의 경미한 징후를 보여줍니다. 혈액 내 효소의 활성은 정상입니다.

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Neiromyotonia

Neuromyotonia (Isaacs 증후군, pseudomyotonia, 일정한 근육 섬유 활동의 증후군)은 원위의 팔과 다리의 근육의 음색 (강성)이 일정하게 증가하면서 어느 연령 (더 자주 20-40 년)에서 시작됩니다. 점차적으로,이 과정은 얼굴과 목의 근육뿐만 아니라 근위 사지까지 확장됩니다. 몸통과 목 근육은 덜 자주 그리고 덜 관여합니다. 꿈에서 사라지지 않는 영구 근육 고조의 결과로 굴곡 근육 수축이 형성되기 시작합니다. 팔과 다리의 근육에 영구적 인 크고 느린 근막 twitch (myokimii)가 특징입니다. 활동적인 운동은 근육 긴장을 증가시킬 수 있습니다 (경련과 유사). 근육의 기계적 흥분성은 증가하지 않습니다. 텐돈 반사가 감소합니다. 질병은 천천히 과정을 일반화하는 경향으로 진행됩니다. 엄격한 방식으로 걸음 걸이는 "전함"보행입니다. EMG - 자발적인 불규칙한 활동.

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엄밀한 사람 증후군

전형적인 경우에 단단한 사람의 증후군 (뻣뻣한 남성 증후군, 뻣뻣한 사람 증후군)은 축삭 근육, 특히 목과 허리의 근육에서 눈에 띄지 않는 모양의 뻣뻣함으로 삶의 3-40 세기에 시작됩니다. 점차적으로 근육 긴장은 축 방향에서 근위에 위치한 근육으로 퍼집니다. 고급 단계에서는 원위 다리와 때로는 얼굴을 포함하는 경향이 있습니다 (드물게). 전형적으로 팔다리, 몸통 및 목에 대칭적인 영구적 인 근육 긴장이 감지됩니다. 근육이 촉지에 밀집 해있다. 복부 벽과 paraspinal 근육의 강성은 요추 부위의 고정 된 고 선전을 특징으로하며, 휴식시에도 지속됩니다. 이 자세 현상은 매우 전형적이어서, 부재시에는 진단에 의문을 제기해야합니다. 날카로운 강성 때문에 움직임이 어렵다. 가슴의 근육 긴장은 호흡을 방해 할 수 있습니다.

근육 강직의 배경에 대해, 감각적 또는 정서적 인 성격의 갑작스런 자극은 고뇌 (고통스러운) 근육 경련을 일으킨다. 예기치 않은 소음, 가혹한 소리, 팔다리에서의 능동적이고 수동적 인 움직임, 접촉, 두려움, 심지어 삼키는 것과 씹는 행동이 자극을 유발할 수 있습니다. 강직은 수면, 마취 및 벤조디아제핀 또는 바클로 펜 (baclofen) 동안 감소합니다. 그러나 꿈에도 불구하고 고 선전은 제거되지 않고 매우 분명합니다 (환자가 누워있을 때 의사의 손이 paraspinal 근육 아래 자유로이지나갑니다).

단단한 사람의 증후군 환자의 약 1/3이 제 1 형 당뇨병 및 기타자가 면역 질환 (갑상선염, 중증 근무, 악성 빈혈, 백반증 등)으로 진행되어이 질병을자가 면역으로 돌릴 수 있습니다. 이것은 또한 60 %의 환자가 글루탐산 탈 카르복시 화 효소에 대한 항체가 매우 높다는 사실에 의해 확인됩니다.

단단한 인간 증후군의 변형은 사지의 축 방향 및 근위 근육의 빠른, 발음 (밤낮) myoclonic 트위조가 일정한 근육 긴장 이외에, 조깅 뻣뻣한 - 남자 증후군 ( "Jerking 뻣뻣한 - 남자 증후군")입니다. Myoclonic shudders는 대개 몇 년간 존재해온 질병의 배경에 나타나며 diazepam에 반응합니다. 이 환자들에서 자극에 민감한 근 수축이 종종 감지됩니다.

감별 진단은 EMG에서 근시가 검출되는 Isaacs 증후군으로 시행됩니다. 때로는 피라미드 증후군 (경직 남성 증후군에서는 고 반사가 없음) 및 진행성 핵상 마비 환자에서 경직을 배제해야 할 필요가 있습니다 (파킨슨 병과 이영양증 같은 증상이 여기에서 발생합니다). 강력한 근육 경련은 종종이 병을 파상풍과 함께 분화 시키지만, 삼두근은 경직 된 사람의 증후군의 특징이 아닙니다. 근전도 검사는 이삭 증후군뿐만 아니라 근병증과 근이영양증의 다른 변종들도 함께이 증후군을 구별 해줍니다.

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경직성의 진행성 뇌척수염

경직성을 가진 진행성 뇌염 (또는 "아 급성 척수 신경근염")은 또한 감각 및 감정적 자극에 의해 유발되는 축 방향 및 근위 근육과 통증이있는 근육 경련의 강직성에 의해 나타납니다. 뇌척수액에서 쉽게 pleocytosis의 기회. 신경 상태에서, 때로는 질병이 진행됨에 따라 비 무혈성 운동 장애가 감지됩니다. MRI는이 질병을 제거합니다.

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영양 실조증

근 위축증 (또는 근시 성 근 위축증)은 아마도 가장 흔한 근력 근염으로, 3 가지 주요 증후군이 특징입니다 :

1. 근력 운동 장애;
2. 근 위축증 (근육, 얼굴, 목, 원위의 팔과 다리 근육의 손상)이 특징 인 근육 증후군;
3. 내분비, 자율 및 기타 시스템 (다중 시스템 증상)의 과정에 관여.

질병의 발병 연령과 증상은 매우 다양합니다. 근시 론적 교란은 손가락 굴곡근에서 더 두드러진다 (물체의 경화는 가장 어렵게된다). 반복되는 운동으로 근시 성 현상이 감소하고 사라집니다. 근육 약화와 위축은 대개 나중에 나타납니다. 그들은 안면 근육, 특히 일시적, 구토 근육 및 상안검, 근 신경을 들어 올리는 근육을 포함하여 씹는 행위를 포착합니다. 아밀리아, 반쯤 눈꺼풀을 동반 한 눈꺼풀, 밑줄 친 시간상화, 안면 근육의 확산 위축, 구음 장애 및 낮고 귀머거리의 목소리가 전형적인 외모로 나타납니다. 원위부 팔과 다리의 비골 근육 그룹의 위축이 종종 나타납니다.

백내장의 존재에 의해 특징 지어진다; 남성의 경우 고환 위축과 발기 부전; 여성, 유아기 및 조기 폐경. 환자의 90 %에서 심전도, 승모판 탈출증, 위장관 운동 기능 장애 등의 이상이 발견됩니다. MRI는 종종 대뇌 피질 위축, 심실 확장, 백질의 초점 변화, 측두엽의 이상을 드러냅니다. 고 인슐린 혈증이 종종 감지됩니다. CPK 수준은 일반적으로 정상입니다. 근전도 - 특이성 근력 방출. 근육 생검에서 - 다양한 조직 학적 장애.

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Schwarz-Jampel 증후군

Schwartz-Jampel 증후군 (연조직 근 이증근증)은 생후 첫해에 시작되며 근육의 기계적 및 전기적 흥분성 증가와 함께 수축 된 근육을 이완시키는 데 어려움이 있습니다. 때때로 근육의 자발적인 수축과 울퉁불퉁합니다. 일부 근육은 비대 해지고 촉촉한 상태로 촉촉합니다. 고통스러운 수축이 사지, 복부 근육 및 또한 얼굴에서 관찰됩니다 (근력 강한 눈꺼풀 처짐; 후두 근육, 혀, 인두 근육의 고통스러운 수축, 때로는 질식을 유발할 수 있음). 왜소증, 짧은 목, 후만증, 척추 측만증, 안면 비대칭, 뒤통수 등 다양한 골격 변이가 발견되는 경우가 많습니다. 일반적으로 정신 지체가 발생합니다. EMG에서 - myotonic 방전.

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갑상선 기능 항진증

이 증후군은 근육의 느린 수축과 같은 느린 이완으로 나타납니다. 힘줄 반사는 특히 아킬레스 반사 (Achilles reflex)라고 불리우면 분명히 감지됩니다. 근육은 부종이 있습니다. EMG에는 일반적인 근력 방전이 없습니다. 임의적 인 감소 후에는 후유증 가능성이 때때로 보일 수 있습니다. Hypothyroidism에 pseudomyotonia을 인식하기 위해서는 hypothyroidism의 적시 진단이 중요합니다.

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묘석

파상풍 (파상풍)은 전염병입니다. Trismism (자물쇠에 jaws)는 케이스의 80 %에있는 파상풍의 첫번째 증후이다. 트 리즘에 이어 가끔은 동시에 목 근육의 긴장과 얼굴 근육 (파상풍)이 나타납니다. 이마의 움푹 들어간 곳, 눈의 틈새가 좁아지며 입이 웃음 짓는듯한 찡 그리기 ( "냉소적 인 웃음")를합니다. 파상풍의 주요 징후 중 하나는 연하 장애입니다. 후두 근육의 긴장이 증가함에 따라, 먼저 머리를 앞으로 기울일 수 없게되고 머리가 뒤로 던져집니다 (opisthotonus). 등 근육의 경련이 발생합니다. 몸통과 복부 근육이 긴장하며 매우 두드러진다. 복부가 벤치처럼 경도를 얻으면 복부 호흡이 어려워집니다. 강성이 팔다리를 덮는다면,이 위치에서 환자의 몸 전체는 기둥 (orthotonus)의 형태를 취할 수 있으며 그 결과 질병이 그 이름을 갖게됩니다. 경련은 매우 고통스럽고 거의 지속적으로 발생합니다. 모든 외부 자극 (접촉, 노크, 빛 등)은 일반적인 파상풍 경련을 유발합니다.

일반화 된 것 이외에, 소위 국부적 인 파상풍 ( "마비 성 파상풍")도 기술되어 있습니다.

파상풍의 감별 진단은 tetany, 광견병, 히스테리, 간질, 수막염, 스트리 키닌 중독으로 수행됩니다.

자궁 경부 신경근 병증이 동반 된 의사 미토콘드리아

이것은 뿌리 C7의 패배로 관찰 된 희귀 한 증후군입니다. 그런 환자는 물체를 압류 한 후 브러시를 열 때 어려움을 호소합니다. 손의 촉진은 손가락의 신근을 활성화하려고 할 때 손가락의 굴곡 자의 역설적 인 수축으로 인해 발생하는이 근육 긴장 ( "가성 근염증")으로 드러납니다.

검은 미망인 거미 물린은 물린 부위에서 근육의 긴장, 경련 및 경련을 동반 할 수 있습니다.

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악성 고열

악성 고열증은 상 염색체 우성 유형에 의해 전염되는 유전 질환으로 마취에 사용되는 특정 물질에 과민 반응을 일으 킵니다. 체온, 느린 빈맥, 부정맥, 빈맥, 근육의 근막, 근육의 음색이 느려지거나 급격히 상승합니다. 일반화 된 근력 강직 및 심한 대사성 산증, 미오글로빈뇨가 발생합니다. 치료를받지 않으면 간질 발작이 나타나며 사망이 발생할 수 있습니다. 마취와의 명확한 연관성이 있기 때문에 진단은 어렵지 않습니다. CPK 수준은 정상 값의 약 10 배입니다.

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악성 신경 퇴행성 증후군 (ZNS)

ZNS는 고열, 근육 강직 및 CPK 수준의 증가로 나타나는 신경 이완제 치료의 위험한 합병증입니다. 이 증후군은 대개 의식이 약해지고 (기절하고, 무감각 함) 자율 신경계 질환이 동반됩니다 : 빈맥, 부정맥, 다한증. 가장 빈번하고 위험한 합병증은 횡문근 융해증으로 급성 확산 근육의 쇠약으로 나타나 CPK, 고칼륨 혈증, 미오 글로빈 혈증 및 급성 신부전으로 이어지며 일시적인 투석이 필요합니다.

경우 감별 진단 신경이 완성이 다른 원인에 횡문근 (압축의 파손, 알코올 남용, 열사병 장시간 고정화)뿐만 아니라 악성 고열, 중증 경련 실조 치명적인 긴장 병, 세로토닌 증후군 제외 권장.

때때로 악성 신경 이완 증후군은 중추 신경계의 전염성 병변, 약물에 대한 알레르기 반응, 갑상선 기능 항진증, 테타 니, 파킨슨 병과 구별되어야합니다.

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테 타니아

Tetany는 부갑상선의 명백하고 숨겨진 부족 (hypoparathyroidism)을 반영하고 증가 된 신경근 흥분성 증후군에 의해 나타납니다. 명백한 형태는 내분비 병증에서 관찰되며 자연 근육 경련으로 진행됩니다. 잠재 성 형태는 신경 원성과 환기 (영구적 또는 발작성 정신병 성 장애의 그림에서)에 의해 유발되고 팔다리와 얼굴의 감각 이상뿐만 아니라 선택적 근육 경련 ( "carpedo spasms", "산부인과 의사의 손")과 정서 장애로 나타납니다. 다른 안면 근육의 침식과 경련이 관찰 될 수 있습니다. 심한 경우에는 등 근육, 횡경막, 심지어 후두 근육 (후두 경련)을 동반 할 수 있습니다. Chvostek의 증상과 Trusso-Bansdorf의 증상 및 기타 유사한 증상이 감지됩니다. 낮은 수준의 칼슘 (정상적인 칼슘 혈증의 신경 인성 변형도 있습니다)과 혈액의 인 함량이 증가하는 것도 가능합니다.

차별 진단 : 부갑상선 질환,자가 면역 과정, 신경계의 정신 장애를 배제하는 것이 필요합니다.

근시 성 증후군 진단 검사

일반 및 생화학 적 혈액 검사, 소변 검사, 혈액 내 전해질 및 CK 검사; 갑상선 및 부갑상선 호르몬 수준 결정; 근전도; 신경에 따른 흥분 속도의 연구 근육 생검; 근시 성 현상 연구 (임상 및 근전도); 유전 적 분석 및 기타 적응증, 진단 연구 (CSF, 체세포 감각 잠재력, 척수 및 척추의 MRI 등)에 따라 결정됩니다.

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