레이노드 병

레이노 병은 원위부의 식물성 혈관 질환 중에서도 선두 자리를 차지하고 있습니다.

레이노병의 유행에 관한 자료는 모순적이다. 가장 큰 인구 조사 중 하나 인 레이 노병은 여성의 21 %와 남성의 16 %에서 발생합니다. 진동 질환의 위험이 증가하는 직업 중에서이 비율은 2 배 높습니다.

[1],

레이노드 병의 원인은 무엇입니까?

레이노 질환은 다른 기후 조건에서 발생합니다. 뜨겁고 지속적인 기후를 가진 국가에서는 가장 드뭅니다. 질병의 사건과 북부 인들. 레이노드 병은 습도가 온화한 기후에서 중위도에서 가장 흔합니다.

레이노 병에 대한 유전 적 소인은 약 4 % 정도로 작습니다.

고전적인 형태의 레이노 (Raynaud)의 증상 복합체는 3 단계로 구성된 공격의 형태로 발생합니다.

1. 통증이 동반 된 손가락과 발가락의 블랜 칭 및 냉각;
2. 청색증의 추가와 통증의 증가;
3. 사지 발적과 통증이 가라 앉다. 이러한 증상 복합체는 일반적으로 레이노 현상이라고합니다. 원발 병소의 증상을 FR의 물리적 징후와 병리학 적으로 조합 한 모든 사례는 레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome, CP)으로 지정됩니다.

임상 관찰에서 알 수 있듯이 M. Raynaud에 의해 묘사 된 증상 복합체는 항상 독립적 인 질병 (특발성)은 아닙니다. 병인, 발병 기원 및 임상 증상이 다른 많은 질병에서도 발생할 수 있습니다. M. Raynaud에 의해 기술 된 질병은 특발성 형태, 즉 레이노 병 (Raynaud 's disease, BR)으로 간주되기 시작했다.

레이노 증후군의 다양한 형태를 분류하려는 많은 시도 중에서 가장 완벽한 것은 1959 년 L. And Langer Crocheel에 의해 만들어졌다. 현대의 해석에서 다음과 같은 병인 발생 분류가있다.

1. 레이노 병의 국지적 원인 (손가락 동맥염, 손가락과 발의 혈관의 동정맥 동맥류, 전문 및 기타 외상).
2. Raynaud 병의 기원 (자궁 경부 늑골, 전방 스켈레톤 근육 증후군, 날카로운 팔 외전 증후군, 추간판 손상).
3. 레이노 병의 분절성 기원 (원위부의 혈관 운동 장애를 일으킬 수있는 동맥 분절 폐쇄).
4. 레이노이드 병과 전신 질환 (동맥염, 동맥 고혈압, 원발성 폐 고혈압).
5. 혈액 순환이 불량한 레이노 병 (혈전 정맥염, 정맥 손상, 심부전, 뇌 혈관 혈관 강직, 망막 혈관 경련).
6. 신경계 손상 (헌법적 인 acrodynia, syringomyelia, 다발성 경화증).
7. 레이노 질환과 소화 장애 (소화관, 위궤양, 대장염의 기능 및 유기성 질환)의 병합.
8. Raynaud 병과 내분비 질환 (뇌파 - 뇌하수체 질환, 부신 종양, 부갑상선 기능 항진증, Bazedovoy 질환, 폐경기 폐경 및 방사선 요법 및 외과 적 개입의 결과로 인한 폐경).
9. 레이노드 병이 피 (선천성 비장 비대증)에 위배됩니다.
10. 저온 글로블린 혈증이있는 레이노 병.
11. 경피증을 동반 한 레이노 병.
12. 사실 레이노드 병.

향후,이 분류는 (자궁과 난소, 등등. D.의 갑상선 기능 항진증, 폐경, 이형성증) 류마티스, 호르몬 장애와 일부 전용 임상 형태에 의해 보충되었다, 혈관 수축 약물 투여, 말초 행동 직업병의 일부 형태 (진동 질환) 합병증 후 고혈압, 협심증 및 기타 질병의 치료에 널리 사용되는 ergotamine, 베타 차단제와 같은 상급 성향의 환자에서 레이노 병의 증상.

레이노 병의 병인

레이노 병 발병의 원인이되는 병태 생리 학적 기전은 완전히 이해되지 않았다. Raynaud는 자신이 묘사 한 질병의 원인을 "교감 신경계의 과민 반응"이라고 생각했다. 이것은 또한 손가락 의 말초 혈관의 국소 결손 (국소 결손)의 결과라고 추정된다. 이러한 관점 중 하나에 대한 충성도의 직접적인 증거는 없습니다. 후자의 가정은 프로스타글란딘의 혈관 효과에 대한 현대적인 아이디어에 비추어 어떤 근거가 있습니다. 레이노 병은 혈관 확장 효과가 다양한 병인의 레이노 병 환자의 치료에 의심의 여지가없는 내피 성 프로 스타 사이클린의 합성을 감소시키는 것으로 나타났습니다.

현재 레이노드 병을 앓고있는 환자, 특히 공격 중에 혈액의 유변학 적 특성이 변화한다는 사실이 현재 확립되어 있습니다. 이 경우 혈액 점도가 증가하는 직접적인 원인은 분명하지 않습니다. 이는 혈장 섬유소원 농도의 변화와 적혈구의 변형의 결과 일 수 있습니다. 추위에 단백질의 손상된 침강, 혈액 점도의 증가 및 아크로시 아나운서의 임상 증상 사이의 연관성이 부인할 수없는 저온 글로블린 혈증에서 유사한 조건이 발생합니다.

동시에, 두통, 뇌졸중 및 근육 무력증에서 나타나는 레이 노병 (Raynaud 's disease)의 대뇌, 관상 동맥 및 근육 혈관의 혈관 평활근의 존재에 대한 가정이 있습니다. 말초 순환 장애의 임상 양상과 정서 장애의 발생 및 경과와의 관계는 감정적 인 스트레스에 대한 디지털 혈류의 변화, Raynaud 병 환자와 건강한 사람들 모두에서 피부 온도에 대한 감정 상태를 방해하는 효과에 의해 확인됩니다. 뇌의 비특이적 시스템의 상태는 필수적이며, 다양한 기능 상태의 수많은 뇌파 연구에서 보여집니다.

일반적으로, 이러한 레이노 병의 공격을 도발에 발작, 대칭, 다양한 기능 상태의 임상 증상의 의존성, 역할 정서적 요인으로 임상 증상의 단순한 존재, 일부 biorythmological 의존 약력 학적 분석 질환 참여 뇌 메커니즘을 의미 합리적으로 할 수 있습니다 이 고통의 병인.

레이노드 병에서는 신체 활동의 특정 과정과 비특이적 과정, 다양한 수준의 정보 처리, 비특이적 활성화 메커니즘 등의 불일치로 나타나는 뇌의 통합 활동에 장애가 나타납니다 (뇌 활동을 유도 할뿐만 아니라 초저음 연구).

특발성 분화 기전을 선택적으로 분석 할 수있는 특별한 방법을 사용하여 Raynaud 병의 자율 신경계 상태를 분석 한 결과, 특발성 질환의 경우에만 나타 났으며, 심혈관 및 수 동자 활동에 대한 교감 신경 분절 조절 메커니즘이 불충분하다는 증거가 나타났습니다. 혈관 경련 장애의 상태에서 교감 신경계의 영향이 불완전하다는 사실은 기존의 증상 복합체가 탈 경련 후 과민 반응의 현상 인 혈관 경련의 결과임을 시사한다. 후자는 분명히 말초 혈류의 충분한 수준을 보장하고 결과적으로 레이 노병에서 식물성 영양 기능의 보전을 보장하는 보상 적 예방 가치를 가지고 있습니다. 이 보상 적 요인의 가치는 영양 결핍 성 질환의 비율이 너무 높은 전신성 경피증 환자와 비교할 때 특히 분명하게 나타납니다.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

레이노드 병의 증상

레이노 병 발병의 평균 연령은 두 번째 십 년간입니다. 10 ~ 14 세 아동의 레이노드 병 (Raynaud 's disease) 사례가 설명되며, 그 중 약 절반이 유전 적이다. 어떤 경우에는 레이노 병이 감정적 인 스트레스를받은 후에 발생합니다. 말초 순환 장애가없는 과거의 증상이없는 사람들에게서 특히 25 세 이후에 레이노 병이 발병하면 어떤 주요 질환이 생길 가능성이 높아진다. 드물게, 보통 심한 정신적 충격 후, 내분비 재 배열, 질병은 50 세 이상의 사람들에게서 발생할 수 있습니다. 레이노 병은 인구 조사에서 5 ~ 10 %가 발생합니다.

Raynaud 병으로 고통받는 환자 중 여성이 유의하게 우세합니다 (남성 대 여성의 비율은 5 : 1 임).

Raynaud 's disease의 발병을 유발하는 요인들 중 주요한 효과는 감기에 노출되는 것입니다. 말초 혈액 순환의 특정 특징을 가진 일부 사람들은 일관성없는 일사량의 추위와 습기에 노출 되더라도 레이너드 병을 유발할 수 있습니다. 감정적 인 경험은 레이노드 병의 발병의 빈번한 원인입니다. 레이노 병 환자의 약 1/2이 심인성을 지니고 있다는 증거가 있습니다. 때로는이 질병은 전체적인 복합적인 요인 (감기 노출, 만성 감정적 인 스트레스, 내분비 대사 장애)에 노출 된 결과로 발생합니다. 자율 내분비 시스템의 헌법, 유전 및 획득 된 특징은 레이노병의 발생을 촉진하는 배경입니다. 직접 상속은 4.2 %입니다.

이 병의 가장 초기 증상은 손가락의 냉기가 증가하는 것입니다. 손은 가장 흔히 손이며, 말단 지골이 희미 해져서 감각의 요소로 고통받습니다. 이러한 장애는 본질적으로 발작적이며 공격이 끝나면 완전히 사라집니다. 말초 혈관 장애의 분포는 엄격한 패턴을 가지고 있지는 않지만, 흔히 손의 II-III 손가락과 발의 처음 2-3 손가락입니다. 팔과 다리의 원위부는 대부분이 과정에 관여합니다. 신체의 다른 부분 인 귀 돌출부, 코끝.

공격의 지속 시간은 다릅니다 : 몇 분, 덜 자주 - 몇 시간.

이러한 증상은 소위 스테이지 I 레이노드 병의 특징입니다. 다음 단계에서는 질식의 공격에 대한 불만이 있습니다. 그 후 조직의 영양 장애가 발생할 수 있습니다 : 붓기, 손가락 피부의 취약성 증가. 레이노 병의 영양 장애의 특징은 그들의 지방성, 치료 과정 및 말단 지골에서의 정기적 인 발달이다. 마지막 tropho-paralitic 단계는 나열된 증상의 악화와 손가락, 얼굴 및 발가락에 대한 영양 장애 과정의 유행을 특징으로합니다.

질병의 경과는 천천히 진행되고 있지만 질병의 단계에 관계없이 폐경기, 임신, 출산 후, 기후 조건의 변화시 과정의 역 개발이 가능합니다.

질환의 발달 단계는 2 차 레이노 병 (Renaud 's disease)의 특징이며, 진행 속도는 1 차 고통의 임상상에 의해 결정됩니다 (가장 흔하게는 결합 조직의 전신 질환입니다). 1 차 레이노 병의 진행은 일반적으로 입원 치료입니다.

레이노 병 환자의 신경계 질환의 빈도는 높으며 특발성 형태로 60 %에 이릅니다. 일반적으로 두통, 머리가 무겁다는 느낌, 등의 통증, 팔다리, 빈번한 수면 장애 등 신경계의 심각한 불만이 감지됩니다. 심인성 두통과 함께, 발작성 혈관성 두통이 특징적입니다. 편두통 발작은 14-24 %의 환자에서 발생합니다.

동맥 고혈압이 9 %에서 관찰됩니다.

심장 발작의 통증은 본질적으로 기능적이며 심전도 (cardialgia)의 변화를 동반하지 않습니다.

감기에 팔뚝, 손가락과 발가락의 감도 증가에 대한 불만의 상당한 숫자에도 불구하고, 가려움증, 레코딩 및 기타 감각의 감각의 빈도, 질병의 특발성 형태로 환자의 객관적인 감도 장애는 매우 드문 경우입니다.

특발성 형태의 레이노 병에 대한 수많은 연구에서 대 혈관의 완전한 개통성이 입증되었으므로 사지 말단 부분의 동맥 모세 혈관 경련의 중증도와 빈도는 설명하기가 어렵습니다. 오실로 그래피는 손과 발을 중심으로 혈관의 색조가 증가하는 것을 보여줍니다.

팔다리의 종 방향 분절 레올 그라피는 두 가지 유형의 변화를 나타낸다 :

1. 보상 단계에서 혈관 색조의 현저한 증가;
2. decompensation의 단계 - 대부분의 작은 동맥과 정맥의 음색에 상당한 감소. 정맥 유출 증상이있는 허혈 발작의 기간 동안 손과 발의 손가락에서 맥의 혈액 순환이 감소합니다.

[11], [12], [13]

레이노 병의 진단

레이노드 병 환자의 연구에서, 그 현상이 말초 순환의 헌법적인 특징이 아닌지, 즉 다른 강도의 감기의 영향을받는 정상적인 생리 반응이 아닌지를 먼저 확립해야한다. 많은 사람들에게 손가락이나 발가락의 단상 블랜치가 포함됩니다. 이 반응은 온난시 역 개발을 거치며 거의 청색증으로 진행되지 않습니다. 한편, 진정한 레이노 병 환자의 경우, 혈관 경련의 역 발달은 어렵고 종종 자극의 적용보다 오래 지속됩니다.

가장 어려운 점은 특발성 질환과 2 차 레이노 증후군의 감별 진단입니다.

특발성 질환의 진단은 1932 년 E.Ellen, W.strongrown에 의해 공식화 된 다섯 가지 주요 기준에 기반을두고 있습니다.

1. 적어도 2 년의 질병 기간;
2. 레이노 증후군에 이차적 인 질병의 부재;
3. 혈관 및 트로코 - 파리성 증상의 엄격한 대칭성;
4. 손가락의 거친 피부 변화의 결핍;
5. 냉각 및 감정적 인 경험의 영향으로 손가락의 국소 허혈 발작이 일시적으로 발생합니다.

그러나 병의 지속 기간이 2 년 이상인 경우, 보조 조직 레이 노병의 다른 가장 일반적인 원인뿐만 아니라 결합 조직의 전신 질환을 배제 할 필요가 있습니다. 따라서 말단 지골이 가늘어지고, 여러 개의 장기간 치유 상처가 생기며 입을 벌리는 것이 쉽지 않으며 삼키는 것과 같은 증상의 확인에 특별한주의를 기울여야합니다. 그러한 증상 복합체가있는 상태에서, 먼저 전신 경피증의 가능한 진단에 대해 생각해야합니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 얼굴에 나비 모양의 홍반, 햇빛에 대한 민감성 증가, 탈모 및 심낭염 증상을 특징으로합니다. Raynaud 병과 눈과 입의 점막의 건조 함의 조합은 쇼그렌 증후군의 특징입니다. 또한, 환자는 ergotamine과 같은 약물 사용에 대한 데이터 및 베타 차단제를 사용한 장기 치료 기록을 확인하기 위해 면담을 받아야합니다. 주변 맥박이 감소한 40 세 이상의 남성의 경우, 레이 노병과 말단 동맥염을 지울 수있는 가능성을 확인하기 위해 흡연 여부를 알아내는 것이 필요합니다. 전문적인 병리학을 배제하기 위해, 진동 장비로 작업 할 수있는 능력에 관한 데이터가 필수적입니다.

의사에게 일차 치료를받는 환자의 거의 모든 경우에 특발성 및 전신성 경피증으로 인한 2 차적인 형태의 감별 진단이 필요합니다. 상세한 임상 분석과 함께 가장 신뢰할 수있는 방법은이 두 가지 상태를 거의 100 %로 구분할 수있는 유도 피부 교감 신경 전위 (HVTS) 방법을 적용하는 것입니다. 전신 경피증 환자의 경우이 지표는 실제와 다르지 않습니다. 레이노드 병 환자의 경우 잠복기가 길어지고 팔다리에 HKSP의 진폭이 감소합니다.

사지의 혈관 영양 현상은 다양한 임상 변형에서 발견됩니다. 부종 (Notnagel 형태)의 증상이있는 경증 형태 (Schulz 형태)와 더 심한 공통적 인 부계 감각 현상은 주관적 민감도 장애 (거위 덩어리, 따끔 거림, 마비)로 제한됩니다. 지속적인 acrocyanosis (Cassirer의 acroasphyxia, 지역 sympathetic 질식)의 상태는 가려울 수 있으며 부기, 가벼운 hypoheshesia의 징후로 발생합니다. 혈관 경련 장애 ( "죽은 손가락", "죽은 손", "광부의 발"현상 등)의 위치와 유행에 따라 레이노 병에 대한 많은 임상 설명이 있습니다. 이 증후군의 대부분은 하나의 병리학 적 기전이 있으며 단일 레이 노병 (Raynaud 's disease) 내에서 치료한다는 공통된 특징 (발작, 감기, 스트레스의 영향을받는 외모)에 의해 통합됩니다.

레이노 병 치료

레이노 병 환자의 치료는 증후군의 구체적인 원인을 밝혀야 할 필요성과 관련된 어려움을 나타냅니다. 1 차 질환이 확인 된 경우, 환자의 관리는 기저 질환의 치료와 적절한 전문가 (류마티스 전문의, 혈관 외과 의사, 내분비 학자, 피부과 의사, 심장 전문의 등)의 감독을 포함해야합니다.

재래식 방법의 대부분은 일반적인 보강제, 진경 마진 진통제 및 구제 수단의 정상 호르몬 기능의 사용에 근거한 증상의 치료 방법과 관련이 있습니다.

이러한 장애 (진동, 감기 등)를 유발하는 요인을 제거하는 동안, 직업 및 가정의 위험이있는 환자의 경우 특별한 관리 및 치료 전술을 따라야합니다.

질병의 특발성 형태의 경우, 일차적 인 레이노이드 병이 감기, 습기 및 정서적 스트레스에 의해서만 야기 될 때, 이러한 요인을 배제하면 레이너드 병에 대한 공격이 완화 될 수 있습니다. 여러 그룹의 혈관 확장제를 장기간 투여 한 결과를 임상 적으로 분석 한 결과, 효과가없고 단기간의 임상 적 개선이 없음을 나타냅니다.

병리학 적 치료의 일종으로 제세동 치료법을 사용할 수는 있지만 단기적 영향을 염두에 두어야한다. 가장 심한 경우에 사용 된 혈장 교환은 유사한 효과를 갖는다.

질병의 일부 형태에서는 돌이킬 수없는 영양 장애와 심한 통증이 동반되며, 외과 적 치료 - 교감 신경 절제술로 인한 상당한 경감이 있습니다. 수술받은 환자의 관찰 결과 몇 주 후에 거의 모든 증상의 회복이 관찰됩니다. 증상의 증가 속도는 파괴 된 구조물의 과민 반응의 발생과 일치합니다. 이러한 위치에서 교감 신경 절제술의 사용이 정당화되지 않는다는 것이 명백해진다.

최근 말초 혈관 확장의 수단 범위가 확대되었습니다. 성공적으로 미세 순환에 미치는 영향으로 일차 및 이차 Raynaud 병에 칼슘 차단제 (니페디핀)를 사용합니다. 칼슘 차단제의 장기간 사용은 충분한 임상 효과를 동반합니다.

병리학 적 관점에서 특히 흥미있는 것은 말초 혈액 순환 장애를 교정하기 위해 다량의 cycloxide 억제제 (indomethacin, ascorbic acid)의 사용이다.

레이노 질환의 정신병 식성 질환의 빈도와 심각성을 고려할 때 정신병 치료법은이 환자들을 치료하는 특별한 장소를 차지합니다. 이 그룹의 약물 중 불안 완화 작용 (tazepam), 삼환계 항우울제 (amitriptyline) 및 선택적 세로토닌 항우울제 (methanserin)가있는 진정제가 게재됩니다.

지금까지 레이노드 병 환자의 치료에 새로운면이있었습니다. 생체 자기 제어 중이므로 환자는 피부 온도를 일정 수준으로 유지하고 관리 할 수 있습니다. 자동 유발 훈련과 최면은 레이노의 특발성 질환 환자에게 특별한 효과를 제공합니다.

[14], [15]