Spina bifida (척추 이분 척추)

척추 이분 파열 (spina bifida)은 척주가 닫히는 결함입니다. 원인이 알려지지 않았음에도 불구하고 임신 중 엽산 수치가 낮 으면 이러한 기형의 위험이 높아집니다. 어떤 경우에는 증상이없는 경로가 있으며 다른 경로에는 병변 아래에 심한 신경 질환이 있습니다. 개방성 척추 이상은 초음파로 산전 진단을 받거나 모체의 혈청 및 양수에서 알파 태아 단백의 수치가 증가하는 것으로 의심 될 수 있습니다. 출생 후 결함은 대개 어린이의 등 뒤에서 시각적으로 볼 수 있습니다. 척추이 분증 (척추이 분증)의 치료는 대개 외과 적 치료입니다.

갈라진 척추 (척추 갈림 증, 척추 피열)은 삶의 연장과 호환 가장 심각한 신경관 결함 중 하나입니다. 가장 흔히 결함은 흉추, 요추 또는 천추의 하부에 위치하고 있으며, 원칙적으로 3 ~ 6 개의 척추를 포함합니다. 심각도는 숨겨진에서 변화하는 낭포 성 돌기 (낭포 성 이분 척추증, 척추 탈장)에 명백한 변화, 심한 신경 학적 장애 및 사망과 완전히 열린 척추 (rachischisis)까지.

척추의 잠재 성 균열로 허리를 덮는 피부 이상이 나타납니다 (보통 요 절 부위). 그들은 바닥이 보이지 않는 누관을 포함하거나, 성례 영역의 아래쪽 부분에 있거나, 정중선을 따라 위치하지 않습니다. 과다 색소 침착 및 모발 번들 영역. 이 아이들은 종종 지방종과 비정상적인 척수 고정과 같은 결함 부위 아래에 척수 이상을 가지고 있습니다.

낭성 이분 척추증 (이분 척추증)에서 돌출부 척추 막 (수막) 포함 할 수있다 척수 (mielotsele) 또는 둘 (meningomyelocele 참조). 수막 골수종의 경우, 대개 수포관은 중심에 신경 조직이있는 수막으로 이루어져 있습니다. 결함이 피부에 완전히 덮여 있지 않으면 허리 둘레가 쉽게 파열되어 감염 위험이 증가하고 수막염이 발생할 수 있습니다.

뇌수종은 척추이 분증 (척추이 분증)으로 종종 발생하며 제 2 형 치아 리 증후군이나 수로의 협착과 관련이 있습니다. 다른 선천적 기형도있을 수 있는데, 예를 들어 뇌의 뉴런의 이동 장애, 신경 결손 및 연조직 형성.

[1], [2], [3]

척추 분증의 증상

최소한 척추 이분증 (척추이 분증증)이있는 많은 어린이들은 증상이 없습니다. 요추 부분의 척수 신경근과 척수 신경의 침범으로 보통 다양한 범위의 마비가 병변 수준 이하의 근육에서 발생합니다. 근육의 신경 분포의 부재 또는 감소는 또한 다리의 위축 및 직장 근육의 음색의 감소로 이어진다. 마비가 태아에서 발생하기 때문에 정형 외과 장애는 출생 (예 : 만곡 족, 다리의 관절 수술, 고관절의 탈구)에서 발생할 수 있습니다. 때로는 후만이있어 결손의 외과 폐쇄를 방지하고 환자가 등에 등을 가리는 것을 방지합니다.

또한 방광 기능이 붕괴되어 역 소변의 출현 및 수액 신증의 발병, 빈번한 IMI 및 궁극적으로 신장 손상을 초래합니다.

Bifida spina (이분 척수증) 진단

초음파 나 MRI와 같은 척수의 시각화 방법이 필요합니다. 피부 발현이 최소한 인 어린이에서도 척추의 기저에 이상이있을 수 있습니다. 척추, 고관절 및 하체의 징후가있는 상태에서의 개요 방사선 사진은 초음파, CT 또는 뇌의 MRI와 함께 수행해야합니다.

이분 척추증 (이분 척추증)으로 진단되면, 크레아티닌, 요소, 초음파를 일정 수준으로 소변 검사, 소변 배양, 혈액 화학 포함한 아동의 비뇨기을 검토 할 필요가있다. 소변이 요도로 들어가는 방광 용량 및 압력의 측정은 예후 및 치료 전술을 결정할 수 있습니다. Urodynamics 및 mictorial cystography의 연구를 포함하여 추가 검사의 필요성은 얻은 결과와 수반되는 발달 이상에 달려 있습니다.

[4], [5], [6], [7], [8]

Bifida spina (spina bifida) 치료

신속한 외과 적 치료없이 척수 및 척수 손상이 진행될 수 있습니다. 치료는 여러 분야의 전문가들의 노력이 필요합니다. 처음에는 신경 외과, 비뇨기과, 정형 외과, 소아과 검사를 수행하고 사회 복지사를 초청하는 것이 중요합니다. 결함 유형, 위치 및 범위를 평가하는 것이 중요합니다. 아동의 건강 상태 및 이와 관련된 발달 이상. 수술 전에 가족 구성원들에게 강점, 욕구 및 기회뿐만 아니라 지속적인 치료 및 치료의 가능성을 논의해야합니다.

아이가 태어날 때 발견되는 뇌수막염은 즉시 멸균 된 냅킨으로 덮여 있습니다. 척수액이 돌출부에서 흘러 나오면 항균 요법이 시작되어 수막염의 발병을 예방합니다. 뇌수막염이나 척추 이분 척추 (bifida spina)의 신경 외과 적 교정은 뇌의 뇌 또는 뇌 심부 감염의 위험을 줄이기 위해 출생 후 처음 72 시간 이내에 수행됩니다. 결함이 크거나 멀리 떨어진 곳에있는 경우 성형 외과의 사와상의하여 결함을 적절히 폐쇄 할 수 있습니다.

뇌수종은 신생아시기에 뇌 심실을 우회하는 수술이 필요할 수 있습니다 . 신장 기능은 정기적으로 모니터링해야하며 IMS가 발생하면 적절한 치료를 받아야합니다. 방광으로부터의 소변 유출 장애 또는 요관 수준에 의한 폐쇄성 병증은 IMS의 발달을 예방하기 위해 적극적으로 치료되어야합니다. 조기 양막 파열의 정형 외과 치료가 시작되어야합니다 (bifida back). 만곡 족이있을 때, 석고 붕대가 적용됩니다. 엉덩이 관절을 검사하여 전위를 확인합니다. 환자는 척추 측만증, 병적 골절, 압력 염증, 근육 약화 및 근력 경련을 확인하기 위해 정기적으로 검사해야합니다.

수태 3 개월 전에 여성이 엽산을 섭취하면 임신 중 첫 번째 삼 분기는 신경관 결손의 위험을 감소시킵니다.

Spina bifida spina bifida cleft (spina bifida)의 예후는 무엇입니까?

Spina bifida spine cleft (spina bifida)는 다른 예후가 있습니다. 그것은 척수의 관련 정도와 관련된 발달 이상의 수와 중증도에 따라 다릅니다. 만성 폐쇄성 고관절염, 수두증, 수질 악화의 초기 발병, 선천성 기형의 병변이있는 경우, 예를 들어 흉부 전만과 같은 높은 결함 국소화를 가진 최악의 예후. 적절한 치료와 보살핌으로 많은 어린이들이 기분이 좋아집니다. 나이가 많은 환자의 경우 뇌 기능 저하 및 뇌실막의 합병증이 전형적인 사망 원인입니다.