선천성 다 관절 동맥 조영술

선천성 다발성 관절 조영술은 관절 (특히 상지와 목)의 다발성 수축과 다른 심각한 선천성 기형이없는 암 양성화를 특징으로합니다. 지능은 비교적 정상입니다.

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선천성 다 관절 동맥 조영술의 원인은 무엇입니까?

산전 기간 동안 태아의 움직임 위반에 이르게 모든 조건 (예를 들어, 자궁, 다태 임신, 양수 과소증의 기형)은 선천성 여러 관절 구축 (VMA)에 mozhetprivesti. 선천성 여러 관절 구축은 - 일부 유전 질환 (예를 들어 척추 근육 위축 유형 I, 염색체 일 삼 염색체 18), 확률은 관절 구축이 증가하지만, 이것은 유전 적 질병이 아니다. 선천성 다발성 관절 조영술은 신경성 질환, 근육 병증 또는 결합 조직 질환의 결과 일 수 있습니다. 수반되는 편평 세포의 원인은 선천성 근병증, 척수 전방 경부 의 신경 및 중증 근무력증 (myasthenia gravis)이 원인이된다.

선천적 다중 관절염의 증상

변형은 출생시에도 분명합니다. 선천성 다중 관절 수술은 진행되지 않습니다. 그러나 WMA의 발달을 유발 한 원인 (예 : 근이영양증)이 진행될 수 있습니다. 영향을받는 관절에서 굴곡 또는 신전 구축이 형성됩니다. 어깨는 대개 가져오고 내부 회전 상태이며, 팔꿈치는 구부러지지 않으며 손목과 손가락은 굴곡 상태에 있습니다. 엉덩이 관절의 탈구가있을 수 있으며, 원칙적으로 엉덩이 관절의 다리가 약간 구부러져 있습니다. 무릎은 구부리지 않습니다. Equinovarus 정류장은 종종 언급됩니다. 다리의 근육은 일반적으로 저산소 상태이며, 팔다리는 원통형이며 완전히 평평한 경향이 있습니다. 때로는 굴곡 구축과 함께 관절의 복부 측면에서 얇은 멤브레인 모양의 연조직이 있습니다. 아이는 척추 측만증이있을 수 있습니다. 긴 뼈의 간질을 제외하고는 해골이 방사선 상 정상입니다. 신체 장애는 심각한 장애를 일으킬 수 있습니다. 지성은 보통 깨지거나 약간 줄어들지 않습니다.

드물게 arthrogryposis를 동반하는 다른 예외 는 소두증, 미관 입구, cryptorchidism, 심혼 및 요로 결점을 포함한다.

선천적 다중 관절염의 진단

검사에는 이상 징후의 조합에 대한 신중한 검색이 포함되어야합니다. 신경 병증 및 근육 병증의 진단을 위해 근전도 검사 및 근육 생검을 사용할 수 있습니다. 근육 생검을하는 경우 일반적으로 지방 형성과 섬유 조직을 대체 할 수 있습니다.

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선천성 다중 관절염 치료

선천성 다중 관절 수술은 정형 외과 의사와 물리 치료사를 조기에 소개해야합니다. 인생의 첫 몇 달 동안 관절을 이용한 운동과 물리 치료는 상당한 개선을 가져올 수 있습니다. 정형 외과 장치를 효과적으로 사용할 수 있습니다. 나중에 강직증을 줄이기 위해 수술이 필요할 수도 있지만 운동량의 증가는 거의 볼 수 없습니다. 움직이는 근육 (예 : 팔꿈치에서 팔을 구부릴 수 있도록 삼두근의 수술 운동)은 기능을 향상시킬 수 있습니다. 많은 아이들이 기분이 좋아집니다. 2/3은 치료 후 외래 환자입니다.