Artrogriposis

모든 선천성 질환과 관절 경직과 관련된 증후군은 전통적으로 하나의 용어 - 관절 수술 또는 여러 선천적 계약의 증후군에 의해 통합됩니다. 환자의 유형은 전형적이어서 진단이 어렵지 않습니다. 그러나 용어 "관절 수술"자체는 아직 명확하게 정의되어 있지 않습니다.

Arthrogryposis는 척수 운동 신경 병변의 징후가있는 근육 저 하 또는 위축과 함께 2 개 이상의 관절에서 선천적 인 계약이 특징 인 이종의 질병 군입니다.

ICD-10 코드

Q74.3 선천적 다중 관절 조영술.

관절염 역학

관절 조영술의 발병률은 3000 명의 신생아 중 1 명입니다.

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Arthrogryposis의 원인은 무엇입니까?

현재, arthrogryposis의 발생에 관한 다섯 가지 이론이있다 : 기계적, 감염성, 유전성, 근원 성 및 신경 인성.

관절 수술의 증상

선천성 관절 구축 구축이 항상 영양 실조와 결합, 또는 근육 위축 환자에서. 병변이 출생 후 보통 대칭 진행하지만, 가능한 재발 변형의 나이. 유리 병리학 적 변화는 척추와 몸통 근육에 적용 (총 형태의) 드문 경우에, 사지에 영향을 미쳤다. 대부분의 환자에서 상지와하지 사지가 그 과정에 관여합니다. 상지의 패배로 흔히 말하는 어깨 관절 vnutrirotatsionno 최고의 구축, 팔꿈치의 신전 구축, ulnarnoi 편차 브러시 및 굴근 - 내전근 구축의 I 손가락과 함께 관절에서 손목 굴곡 경축.

하악의 고립 된 병변은 상지의 병변보다 더 자주 발생합니다. 이 분석은 또는 다양한 심각도, 말-내반 피트 ploskovalgusnuyu 변형의 무릎 관절에서 고관절 탈구, 굴곡 또는 확장 경축없이 엉덩이 관절의 탈구의 결과로 외부 회전 - otvodyashie 또는 굴곡 경축을 감지합니다.

모세 혈관 확장 및 다양한 현지화의 혈관종의 형태로 어깨, 팔꿈치, 무릎 관절, 혈관 변화를 양수 수축, 손가락의 피부 합지증, 피부 철회 영향을받는 관절 이상, 익상편을 관찰 드문 병변 중에서 관절 구축의 고전적인 형태의 어린이합니다. 일반적으로 내부 장기에 대한 전신 손상은 없습니다. 그러나, arthrogryposis 환자는 빈번한 호흡기 질환에 걸리기 쉽다. Arthrogryposis 환자의 지능은 보존됩니다.

선천성 구축과 손발의 변형, 안면 기형 및 유전 전송 - 특징 절연 형태 원위부 관절 구축의 별도의 그룹에서. 도 9는 폼을 원위 관절 구축 구분 격리 Bamshad을 (digitotalyarny dysmorphism, 프리맨 - 셀던 증후군, 고든 증후군, 개구 장애의 psevdokamptodaktiliya, 익상편 증후군, 선천성 arachnodactyly 등).

환자의 정형 외과 적 치료를위한 전술을 개발하기 위해 다음과 같은 특성을 포함하는 관절 수술의 분류가 만들어졌다.

• arthrogryposis의 유형 - 고전 및 원위;
• 유병률 - 국소 형태 (상지 또는 하체의 병변 포함), 일반화 (상지 및 하체 패배), 전체 (상지,하지의 패배, 척추);
• 지방화 - 상지 (어깨, 팔꿈치, 손목 관절, 손 손가락),하지 (힙, 무릎, 발목, 발);
• 굴곡, 신전, 방향 전환, 선도, 회전 및 그 조합;
• (중증도, 관절의 운동의 수동 진폭 및 근력에 따라) 중등도 및 중등도의 가벼운 중.

관절 수술을위한 상영

태아 기시의 진단은 매우 중요합니다. 초음파 검사가 필요합니다. 배아 발달의 중대한시기에 임산부에 대한 연구. Arthrogryposis의 진단은 태아의 이동성 관찰, 관절의 굴곡 및 변형, 사지의 연조직의 감소를 기반으로합니다.

관절 디자인의 진단

Arthrogryposis 환자의 치료 계획을 진단하고 개발하기 위해 임상, 신경학, 전기 생리학, x- 레이, 초음파 검사 방법이 사용됩니다.

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차동 진단

감별 진단은 다른 시스템 등 라센 증후군 diastrophic 이형성증 chondrodystrophy, Ehlers-Danlos 증후군, 척수 근위축증, 말초 신경 병증, 근 질환 및 근긴장 성 이영양증, 신경 근육 질환 등으로 수행되어야

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관절 수술 치료법

관절염의 비 약물 치료

보수 치료는 아이가 태어난 직후에 시작되어야합니다. 그의 생후 첫 달에 얻은 교정 결과가 가장 안정적입니다. 무대 석고 교정은 아동의 신체 상태를 고려하여 매주 실시됩니다. 교정의 각 단계 이전에 변형 운동, 열 치료 및 물리 치료 절차의 동시 교정으로 관절의 움직임을 증가시키기위한 치료 운동이 적용됩니다. 학부모는 상지와하지의 관절에서 수축과 변형을 없애기 위해 교정 운동과 스타일링을 가르치기 때문에 하루 6-8 번 수행해야하기 때문입니다. 수정 후 관절 조영술을 시행 한 모든 환자에게 수술 제품이 제공됩니다.

물리 요법 중 기능 trophism 신경근에있어서, 상기 뼈 구조의 골화 및 펜 톡시 필린 (trentalom) 또는 아미노필린 (아미노필린), 네오스 티그 민 (네오스 티그 민 메틸 술 페이트), 아스코르브 산, 칼슘 fotohromoterapii 모두 자극 색상과 휴식, 전기 영동을 사용하여 골다공증의 싸움을 향상 , 인, 황, magnitoimpulsnuyu 전기 자극 비셔 겔로 음파 영동 Kontraktubeks.

정형 외과 적 치료는 일년에 3-4 회 실시되는 신경 치료로 보완되며 조직의 전도, 순환 및 영양 증진을 개선하는 약제를 포함합니다.

관절 수술 치료의 외과 적 치료

보존 적 치료의 효과가없는 경우, 관절의 굴곡 수술 교정은 3-4 개월, 특히하지에 시행됩니다. 셀프 서비스와 근육 안전의 개발 된 기술을 고려하여 노인 연령의 관절 수술을 한 어린이의 외과 적 치료. 그렇지 않으면 치료 결과가 부정적인 결과를 초래할 수 있으며 더 큰 장애를 초래할 수 있습니다.

추가 관리

Arthrogryposis로 진단 된 어린이들은 조제 감독 (3-6 개월마다 한 번씩 검사)을 받고 있습니다. 1 년에 2 번 요양소 치료를 포함하여 회복 적 치료가 지속적으로 수행됩니다. Arthrogryposis 아이들은 orthesis 제품과 함께 제공됩니다. 사회 적응은 정형 외과 병리학을 가진 아이들을위한 전문 교육 및 재활 센터에서 수행됩니다.