신경근 전달의 위반

신경근 전달을 위반 결함 시냅스 후 수용체 (예를 들면, 중증 근무력증의) 또는 아세틸 (예컨대 보툴리누스 중독)의 시냅스 전 방출뿐만 아니라 시냅스 틈새에서 아세틸 콜린의 분해 (약물 또는 약물의 신경 독성 효과)에 기인한다. 근력 약화 및 피로도의 일반적인 변동.

신경근 전달의 위반이있는 질병

Eaton-Lambert 증후군은 presynaptic 신경 종말에서 acetylcholine의 방출이 손상 될 때 발전합니다.

보툴 리즘은 독소 Clostridium botulinum의 돌이킬 수없는 결합으로 인해 presynaptic terminal에 의한 acetylcholine의 분비의 결과입니다. 산동, : 증상으로 인해 부교감 활동의 차단에 장애 증가 공감 톤의 흔적을 호흡 할 때까지 약점을 발음 등이 구강 건조 유아에서 발생하지 않습니다, 변비, 요폐, 빈맥,. EMG 적당한 저주파수 응답 (2-3 ~ 1 초까지) 신경 자극 및 주파수 자극을 증가 성장 반응의 감소 (50 펄스 / s) 또는 근육 일 (10 초) 후 짧은.

약물이나 독성 물질은 신경근 시냅스의 기능을 방해 할 수 있습니다. 인해 아세틸 콜린 수용체의 과도한 작용에 시냅스 막의 탈분극 콜린성 제제, 살충제 및 유기 인 신경제 가장 블록 신경근 전달. 결과 : 동공 증, 기관지 천식, 근심 강압증. Aminoglycosides와 폴리펩티드 항생제는 acetylcholine의 presynaptic release와 postsynaptic 막의 감수성을 감소시킵니다. 잠재적 인 중증 근무력증의 배경에 대해 혈청 내 항생제 농도가 높으면 신경근 블록이 악화됩니다.

페니 실라 민을 장기간 치료할 경우 가역성 증후군이 동반 될 수 있는데, 이는 임상 적으로 EMG에 따라 중증 근무력증과 유사합니다. 과잉 마그네슘 (8-9 mg / dL의 혈중 농도)은 심각한 약화의 발달로 다발성 이며, 이는 또한 근 무증 증후군 과 유사합니다 . 치료에는 독성 영향의 제거, 집중적 인 모니터링 및 필요한 경우 기계 환기가 포함됩니다. 과도한 기관지 분비를 줄이기 위해 아트로핀은 1 일 3 회 0.4-0.6mg을 경구 투여합니다. 유기 인계 살충제 또는 신경 가스로 중독시 높은 용량 (5 분 안에 2-4 mg IV)이 필요할 수 있습니다.

단단한 사람의 증후군은 팔다리가 덜한 정도까지 몸통과 복부 근육의 점진적 강성이 갑자기 나타난 것입니다. EMG를 포함한 다른 이상은 없습니다. 이자가 면역 증후군은 종괴 형성 (paraneoplastic) (가슴, 폐, 직장 및 호 지킨 (Hodgkin) 병의 암으로 더 자주 발생)으로 발전합니다. GABA 글리신 시냅스와 관련된 여러 단백질에 대한자가 항체는 주로 척수 전방 뿔의 억제 뉴런에 영향을 미친다. 치료는 증상이 있습니다. 디아제팜은 근육 경직을 현저하게 감소시킵니다. Plasmapheresis의 결과는 모순입니다.

Isaacs (동의어 : neyromiotonia, 전함 증후군)의 증후군은 주로 팔다리의 일에 대한 불만으로 나타납니다. Myoquima - 근육 매혹이 있습니다. 피부 아래에서 움직이는 벌레의 대기업처럼 보입니다. 다른 불만들 : carpopedic spasms, 간헐적 인 경련, 발한 및 pseudomotonia (근육이 수축 된 후 이완 된 장애. 근력의 전형적인 증가없이 - 근력의 감소). 처음에는 말초 신경에 영향을 미치고, curare가 불만을 제거하고 전신 마취 하에서 증상이 지속됩니다. 이유는 알려져 있지 않습니다. Carbamazepine 또는 phenytoin은 불만을 줄여줍니다.

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