어린이의 라이엘 증후군 (독성 표피 괴사)

라이엘 증후군은 약물의 가장 심각한 병변 중 하나입니다. 아이들에게는 드문 경우입니다.

항응고제, 설폰 아미드, 비 스테로이드 계 항염증제, 항 경련제 등 몇 가지 약물을 사용하여 발달되며, 혈액 및 혈장 수혈은 그다지 흔하지 않습니다. 어떤 역할은 유전 적 소인에 의해 이루어진다.

pathogenesis 있음 - Arthus 현상의 종류에 따라 알레르기 반응 의 개발 - 표피, 진피, thrombocapillary 및 thrombovasculitis의 모든 계층의 괴사. Nikolsky의 증상의 특징은 기계적 효과가 거의없는 표피 분리입니다.

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Lyell 증후군의 증상

질병의 발병은 심각합니다. 상태가 무거워. 고열. 중독 현상과 탈수 현상이 나타납니다. 피부에 홍 반성의 고통스런 요소가 나타나며, 큰 수포 팽창으로 급격히 변하면서 광범위한 침식 표면이 형성됩니다. 두피를 제외하고 피부의 전체 표면의 최대 80 ~ 90 %에 영향을 미칩니다. 바깥쪽으로는 아이가 화상 환자와 비슷합니다. 독성 증, 미세 순환 장애, 혈액량 감소, DIC 증후군 발병 가능성 이 모든 장애로 인해 심장, 신장, 간 등의 내부 기관의 독성 및 알레르기 성 병변이 유발됩니다. 피부의 감염은 감염의 일반화 및 과다한 패혈증 및 폐렴의 발달로 이어진다.

사망률은 30-50 %입니다. 시기 적절하고 적절한 치료법을 사용하면 2-3 주간의 상태에서 개선이 이루어지며 질병이 시작된 이래로 말기에 침식이 치유되며 그 자리에서 색소 침착이 유지됩니다.

라이엘 증후군 치료

아이가받은 모든 의약품의 취소. 환자는 집중 치료실에 입원하거나, 가능하다면 불에 탄 천막에 입원합니다. 항상 멸균 속옷! "온도 보호"모드를 제공하는 것이 중요합니다. / 시간당 kg 정맥 주입, 광범위 항생제 10-15 유닛의 용량 5-10 밀리그램 / kg 일당 유체 치료, 헤파린의 투여 량에서 프레드니솔론 비경. 매우 심한 경우에는 프레드니솔론을 이용한 펄스 요법과 함께 플라스마에 레오 시스를 사용하는 것이 표시됩니다.

Lyell 증후군의 국소 치료법은 화상 치료법과 유사합니다.