각막 발달의 이상 : 원인, 증상, 진단, 치료

각막 발달의 이상은 크기와 모양의 변화로 표현됩니다.

거대 각막 (직경 11 mm 이상) 인 Megalocornea는 때로는 가족에 의한 유전 적 기형입니다. 이 경우 다른 병리학은 없습니다.

커다란 각막은 선천적 일뿐만 아니라 병리학을 가질 수도 있습니다. 이 경우, 젊은 나이에 비 보상 녹내장이있는 경우 각막의 크기가 다시 증가합니다.

Microcornea - 작은 각막 (직경 5-9 mm) - 단면 또는 양면 변형 일 수 있습니다. 이 경우 안구의 크기도 크게 줄어들지 만 (마이크로 안 구스), 정상 크기의 눈에 작은 각막이있는 경우도 있습니다. 비정상적으로 작거나 큰 각막의 경우, 녹내장의 발병 기전이 있습니다. 획득 된 병리학으로서 각막 크기의 감소는 안구의 부영양화를 동반합니다. 이 경우 각막은 불투명 해집니다.

Embryotoxone은 윤곽선에 동심원으로 위치한 각막의 원형 모양의 불투명입니다. 이것은 오래된 아크와 매우 유사합니다. 치료는 필요하지 않습니다.

편평한 각막은 미세 코르와 결합 될 수 있고, 굴절이 감소되며 (28-29 D), 전방 각의 협착으로 인한 안압의 증가 경향이있다.

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후방 태아 독소와 결합 된 홍채의 병리학

Rieger 이상

• 홍채의 중배엽의 저형성.
• Iridotrabecular는 Schwalbe 라인에 가닥입니다.
• 후면 embryotoxone.
• 맥락 동맥의 Ectropion.
• 홍채의 Coliboma.
• 고도의 근시.
• 망막 박리.
• 녹내장 - 적어도 60 %의 경우.
• 각막 혼탁은 보통 작은 크기이며 주변에 위치합니다.
• 후부의 원추 각막.
• 백내장은 렌즈 피질 층의 국부적 인 불투명도이며, 시력은 거의 영향을받지 않습니다.
• 시신경 유두의 시신경 유두의 시신경 유두.

Rigger 증후군

Rigger 증후군은 Rieger 이상 및 다음과 같은 일반적인 증상의 눈 증상이 특징입니다.

• 상부 턱 저 발육;
• 짧은 순음 홈;
• 치아의 병리학 - 치열에서 넓은 틈을 가진 작고, 원뿔 모양의 치열, 부분적인 치열 교정;
• 배꼽 및 사타구니 탈장;
• hypospadias;
• 고립 된 호르몬 부전;
• 심장 판막 결함.

염색체 6의 병리학, 13 염색체의 결실 (4q25-4q27)이 밝혀졌다. 질병은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 수반되는 녹내장은 25-50 %의 빈도로 발생합니다.

대부분의 경우 질병은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되며, 30 %에서는 새로이 출현 한 돌연변이와 산발적 인 이상 현상이 나타납니다.

전 안부의 발달 장애를 포함한 다른 증후군에는 다음이 포함됩니다 :

• 미켈 ( Mikel 's syndrome) (미셸). 상 염색체 열성 유전 형 질환. Epicanthus, telekantusom, 안검 하수, 결막 혈관 모세 혈관 확장증, 주변 각막 혼탁, 홍채 adnations와 함께 구순 구개열을 통합하는 지능 감소했다.
• Oculo-dento-digital syndrome. 상 염색체 우성 증후군 포함 소안 구증, 눈꺼풀 틈새를 축소 및 단축 홍채 동공 영구 막 형성 부전 작은 코, 콧 구멍의 형성 부전, telekantus는 드문 눈썹을 저형성 에나멜 camptodactyly 또는 합지증을 epicanthus. Iridodisgenezom와 전방각의 병리의 조합은 영향을받는 개인 녹내장의 발전에 걸리기.

각막의 총 변화

편평한 각막

편평한 각막의 진단은 각막의 곡률이 20-40D의 범위에있을 때 설정됩니다. 각막 곡률 데이터는 일반적으로 해당 공막 매개 변수를 초과하지 않습니다. 이상은 일방 또는 쌍방이 될 수 있습니다. 플랫 각막 유아 녹내장, 무 홍채 증, 선천성 백내장, 렌즈 ectopy, 결손, 증상 청색 공막, 소안 구증 및 망막 이형성증을 동반 할 수있다. 상속의 유형은 상 염색체 우성 또는 상 염색체 열성 일 수 있습니다.

국소 및 확산 각막 혼탁

• 선천성 녹내장.
• Sclerocornea.
• 각막의 영양 장애 (특히, 선천적 인 유전성 내피 영양 실조).
• 눈의 전 안부의 dysgenesis로 발음되었습니다.
• 화학 물질에 의한 손상.
• 태아 알코올 증후군.
• 전염성 각막염 (제 5 장 참조).
• 비 전염성 각막염 (아래 참조).
• 피부의 질병.
• Mukopolisaharidoz.
• 시스 티노스.

각막의 주변부 불투명도

더르 모이

일반적으로 각막 주변에 국한된 유피 낭종에는 결합 콜라겐과 상피 조직이 포함되어있어 고밀도의 희끄무레 한 모습을 나타냅니다. Epibulbar dermoids는 결막, 공막, 각막 또는 사지에 있습니다. 분리 된 병리를 나타낼 수 있고 원형 dermoid 증후군의 징후 - 플렉스 (360 °)의 사지 전체에 걸친 dermoid에 의해 패배 할 수 있습니다. 때로는 각질 각막 낭종이 결막 및 공막의 박테리아와 결합하여 각막 난시, 약시 및 사시의 출현을 유발할 수 있습니다.

Sclerocornea

선천성 양측의 혈관 주위 혈관 주위 불투명, 종종 비대칭. 50 %의 경우에서이 질환은 산발적이며 50 %는 상 염색체 열성 유형에 유전됩니다. 이는 다음과 같은 시력 기관의 다른 병리를 동반 할 수 있습니다 :

• 미세 코르 니아;
• 편평한 각막;
• 녹내장;
• 전방각의 이형성;
• 사시즘;
• nistagm.

드물 긴하지만 다음과 같은 일반적인 장애가 동반됩니다.

• 척추 피열;
• 정신 지체;
• 소뇌의 병리;
• Hallerman-Streiff 증후군 (Haller-man-Streiff);
• Mietens 증후군;
• 증후군 Smith-Lemli-Opitsa (Smith-Lemli-Opitz);
• osteogenesis의 위반;
• 유전성 골육종증 -이 증후군으로 인해 녹내장이 생기지 않으면 보통 높은 시력이 유지됩니다.

중심 각막 혼탁

Peters의 이상

보통 투명 주변부를 가진 각막 중앙 불투명의 존재를 특징으로하는 양자 장애. 각막의 변화에는 종종 백내장이 동반됩니다. 이상은 고립 된 성격을 가질 수 있으며 다음과 같은 시각 기관의 다른 병리와 결합 될 수 있습니다.

• 녹내장;
• 미세 코르 니아;
• 마이크로 안구모스;
• 편평한 각막;
• Kolobory;
• 중배엽 홍채 이영양증.

어떤 경우에는이 병리 현상이 피스터 증후군 "플러스 (plus)"의 증상이있는 복합체에 포함되는데, 여기에는 낮은 성장, 입술이나 구개열, 청력 손상 및 발달 지연이 포함됩니다.

Peters 변종으로 특징 지어지는 다른 증후군 :

• 태아 알코올 증후군;
• 21 개의 염색체의 링 병리;
• 11 번 염색체의 긴 팔 부분 제거.
• 워 버그 증후군.

Peters의 예외적 인 의료 조치는 가능한 경우 각막의 광학 중심의 투명성을 보장 할뿐만 아니라 수반되는 녹내장을 확인하고 치료하는 것을 목표로합니다. 전층 각막 이식술의 결과는 불만족 스럽습니다. 대부분의 저자들은 각막이 심한 양측 손상의 경우에만 나타남을 시사한다. 각막과 렌즈의 중심 구역이 불투명 해지면서 광학적 인 홍채 절제가 가능합니다.

후궁 각막

드문 선천성 양측 성 증후군으로 진행이되지 않는 경우. 각막 앞쪽 표면의 곡률은 변하지 않지만, 각막 간질이 두꺼워지는 것을 볼 수 있으며, 결과적으로 각막 후면 표면의 곡률이 증가합니다. 이러한 변화의 결과로 근시 성 난시가 발생합니다.

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전방의 일차 병리학

Descemet 막의 후부 경계는 Schwalbe 링으로 표시됩니다. 좁은 회백색의 흰색 선처럼 보이는 앞쪽 가장자리는 tonyoscopy로 볼 수 있으며 후부 배아 사진으로 알려져 있습니다.

후부 embryotoxone은 많은 건강한 눈의 gonio-skopic 패턴 상에 존재합니다. 그러나, 전치부의 발달이 방해 받으면, 후천성 태아 독소는 몇몇 알려진 증후군의 증상 - 복합체에 들어간다.

Axenfeld의 이상

Axenfeld의 변이는 홍채 생체 형성 (홍채 뿌리와 슈왈츠 링의 융합)과 함께 후배 배아 독소를 포함합니다. 그것은 산발적 인 기원을 가질 수 있으며, 상 염색체 우성 유형에 의해 유전 될 수 있습니다. 50 %의 경우에 녹내장이 발생합니다.

선천성 녹내장

그것은 배아 발생 과정에서 세포 요소에 흡수되지 않는 섬유주 절제 봉쇄 물이다.

알라지드 증후군

염증을 일으키는 선천성 간내 저형성증이 특징 인 상 염색체 우성 유형의 유전병. 후천성 태아 독소는 90 % 이상의 환자에서 관찰됩니다. 안구 바닥은 정상보다 옅은 색을.니다. 종종 시신경의 드라 스가 있습니다. 병적 인 질병에는 척추의 발달 장애 (전방 나비 모양의 장의 결함), 심혈관 기형, 심한 눈, 고혈압 및 뾰족한 턱이 포함됩니다. 수반되는 색소 성 망막증은 비타민 A와 비타민 E 비타민 결핍에 의해 유발 될 수 있습니다.