비대증 성 심근 병증 : 원인, 증상, 진단, 치료

(예를 들어, 대동맥 판막 협착, 대동맥 축착 증, 전신 동맥 고혈압 반대) 선천성 또는 이완기 기능 장애와 심각한 심실 심근 비대 특징으로 인수 질환,하지만 증가 후 부하없이 - 비후성 심근증. 증상으로는 흉통, 숨가쁨, 졸도, 급사 등이 있습니다. Valsalva 검사로 증가하는 수축기 중얼 거림은 일반적으로 폐쇄성 비대 유형에서 들립니다. 진단은 심 초음파로 확립됩니다. 치료는 B-아드레날린 차단제, 베라파밀, disopyramide 때로는 화학 감소 또는 제거 수술 유출로 협착입니다.

비대증 성 심근 병증 (HCMC)은 젊은 운동 선수의 갑작스런 사망 원인입니다. 원인 불명의 실신으로 이어질 수 있으며 부검이 발생할 때만 진단 할 수 있습니다.

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비대증 성 심근 병증의 원인

비대증 성 심근 병증의 대부분은 유전성입니다. 적어도 50 개의 다른 돌연변이가 상 염색체 우성 유형의 유전에 의해 전염되는 것으로 알려져있다. 자발적인 돌연변이가 자주 발생합니다. 아마도 500 명의 사람들 중 1 명 정도의 병변 일 것이고, stenotypic expression은 매우 다양합니다.

이러한 증상이 비후성 심근 병증에 대한 특정 아니지만 심근 병리는, 방향 감각 상실 세포와 근섬유에 의해 나타난다. 가장 일반적인 실시 예에서 좌심실 후 방벽의 비대 현저 비후 두꺼워 대동맥판 아래 심실 중격의 상부 부분 (LV)가 최소 또는 전혀 존재하지 않고; 이 변형을 비대칭 중격 비대증이라고합니다. 부적절한 심실 형상 수축기 파티션 두꺼워 승모판 이미 올바른 방향 때로는 전엽 동안 상기 유출 관을 줄이고 심 박출량을 감소 높아 혈류 (벤 투리 효과)에 파티션에 흡입된다. 그 결과 나타나는 질환은 비대성 폐쇄성 심근 병증이라고도 할 수 있습니다. 덜 자주, 중격의 중간 부분의 비대는 유두 근육의 수준에서 intracavitary 그라디언트로 연결됩니다. 두 가지 형태 모두에서 말초 좌심실은 결국 얇아지고 확장 될 수 있습니다. 혀끝의 비대는 일반적이지만이 옵션은 수축기 좌심실의 꼭대기 부분의 소멸로 이어질 수 있지만 그것은 유출을 방해하지 않습니다.

수축성은 절대적으로 정상이며, 그 결과 구혈률 (EF)은 정상입니다. 심실이 작은 부피를 가지며 심장 출력을 유지하기 위해 거의 완전히 비워지기 때문에 나중에 PV가 증가합니다.

비대증은 경직되고 단단한 챔버 (일반적으로 좌심실)의 형성으로 이완 충만을 방지하고 확장기 혈압을 증가시켜 폐동맥 압력을 증가시킵니다. 충전 저항이 증가함에 따라, 심장 출력은 감소하고,이 효과는 유출로 내의 임의의 구배에 의해 향상된다. 빈맥이 충혈 시간을 감소시키기 때문에 증상은 주로 운동 중 또는 빈맥에 걸리는 경향이 있습니다.

관상 동맥 혈류는 관상 동맥 질환이없는 상태에서 협심증, 부정맥이나 실신을 유발 저하 될 수 있습니다. 심근 번호로 모세 혈관의 밀도의 비 (모세관 / 근세포에서 불균형) 또는 증식과 내막과 외막 매체의 비대로 인한 좁은 직경 벽내 관상 동맥 루멘을 위반 때문에 혈액의 흐름이 영향을받을 수있다. 또한, 운동 중에 관상 동맥의 관류 압력의 감소에 이르게 대동맥, 말초 저항 및 이완기 혈압을 감소시킨다.

어떤 경우에는 모세포 / 근육 세포 수준의 불균형이 만성적으로 광범위한 허혈을 유발하기 때문에 아마 myocytes가 죽어 버릴 수 있습니다. Myocytes가 죽으면, 그들은 일반적인 섬유증으로 대체됩니다. 이 경우, 이완기 기능 장애를 가진 비대 한 심실이 점진적으로 확장되고 수축기 기능 장애가 또한 발생합니다.

감염성 심내막염은 초기 수축기 동안 승모판의 이상 및 유출 관을 통한 빠른 혈액 흐름으로 인해 비대증 성 심근 병증을 복잡하게 할 수 있습니다. 늦은 합병증은 때때로 방실 차단입니다.

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비대증 성 심근 병증의 증상

일반적으로 증상은 20-40 세의 나이에 나타나며 신체 활동과 관련이 있습니다. 가슴 통증 (보통 전형적인 협심증과 유사), 호흡 곤란, 심계항진 및 실신이 포함됩니다. 환자는 하나 이상의 증상을 나타낼 수 있습니다. 실신은 진단되지 않은 심실 또는 심방 성 부정맥으로 인해 신체적 인 부하가있는 동안 보통 이전 징후없이 발생하며 갑작스런 사망 위험이 높은 지표입니다. 비대증 성 심근 병증에서 심실 성 빈맥이나 세동으로 인해 급사가 발생한다고 믿어집니다. 수축기 기능이 보존되기 때문에 환자는 급속한 피로에 대해 거의 불평하지 않습니다.

알츠하이머 병과 심박수는 보통 정상이며, 증가하는 정맥압의 증상은 거의 없습니다. 나가는 통로가 막히면 경동맥의 맥박이 급격히 상승하고 분화 된 피크와 급격한 감소가 나타납니다. 정점 임펄스는 좌심실의 비대로 인해 나타낼 수 있습니다. 종종이 IV 심장 소리 (S ₄ ), 후기 이완기 약한 준수 좌심실의 배경에 대해 강한 심방 수축과 관련.

격벽 비대증 목에 담지되지 않고, 제 3 또는 제 4 늑간 흉골의 왼쪽 가장자리 · 청진 수 수축기 토출 소음 리드. 승모판의 구성의 변화로 인한 소음 승모판 regurgita-기 심장의 정점에들을 수 있습니다. 유출 기관 RV 수축기 배출 잡음을 축소 할 때하는 것은 때때로 왼쪽 흉골 경계에서 두 번째 늑간에 들립니다. 비대성 심근증 소음 제명 좌심실 유출 관은 (압력 구배 유출 관 증가) 대동맥의 압력 (예를 들면, 글리세린) 혹은 외 수축 후 환원시를 감소 (정맥 복귀를 감소하고, 좌심실 확장기 볼륨) 발 살바 증폭 될 수있다. 브러쉬 압축함으로써 잡음 세기를 감소 대동맥 압력을 증가시킨다.

비대증 성 심근 병증 진단

추정 진단은 일반적인 소음 및 증상을 기반으로합니다. 젊은 운동 선수의 의식을 잃는 졸도는 항상 HCM을 제외하기위한 설문 조사로 이어져야합니다. 이 병리학은 대동맥 협착 및 관상 동맥 질환과 구별되어야하는데, 이는 유사한 증상을 동반 할 수 있습니다.

심전도 검사와 2 차원 초음파 심전도 검사 (진단을 확증하는 비 침습적 검사)를 시행하십시오. 가슴 X 선은 종종 시행되지만 보통 좌심방이 확장 될 수는 있지만 심실의 확장이 없기 때문에 병리학 적 변화를 보이지 않습니다. 실신이나 지속적인 부정맥이있는 환자는 병원에서 검사해야합니다. 운동 검사와 홀 터 모니터링은 고위험군에 속한 환자에게 유익한 정보가되기도하지만 그러한 환자의 진단은 어렵습니다.

심전도에서 보통 좌심실 비대의 징후가 나타납니다 (예 : 납 V의 치아 S와 납 V의 R 치아 또는 V> 35mm). 리드의 중격에있는 매우 깊은 치아 I, aVL, V 및 V는 비대칭 중격 비대로 종종 감지됩니다. HCMC가 리드 V3 및 V4에서 때때로 복잡한 QRS로 나타나 이전에 전송 된 MI를 시뮬레이트 할 때. 치아는 보통 병리학 적으로, 가장 흔하게 리드 I, aVL, V5 및 V6에 깊은 대칭 반전 톱니가 있습니다. 동일한 리드에서 ST 세그먼트의 우울증 도 빈번합니다. 대부분의 경우 P 파 P는 리드 II, III 및 aVF로 나뉘고 리드 V 및 V는 2 상으로 좌심방의 비대를 나타냅니다. 부정맥으로 이끄는 Wolff-Parkinson-White 증후군에서 선 흥분 현상을 일으킬 위험이 증가합니다.

2 차원 도플러 심 초음파는 심근 병증의 형태를 구별하고 압력 구배 및 협착 부위의 위치 파악을 포함하여 좌심실의 유출로 폐쇄 정도를 결정합니다. 이 연구는 특히 의학적 또는 외과 적 치료의 효과를 모니터링하는 데 중요합니다. 전정 기관이 심하게 막혀있는 경우 수축기의 중간에 대동맥 판 폐쇄가 나타나는 경우가 있습니다.

심장 도관 삽입술은 대개 계획된 침습 치료로만 시행됩니다. 일반적으로 관상 동맥에 유의 한 협착을 공개하지 않지만, 신진 대사 연구는 모세관 / 심근 세포 또는 병적 인 심실 벽 스트레스에서 불균형의 루멘을 감소 심근 허혈에 의한 교내 동맥을 감지 할 수 있습니다. 고령 환자는 또한 허혈성 심장 질환으로 고통받을 수 있습니다.

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비대증 성 심근 병증의 예후와 치료

일반적으로 연간 사망률은 성인에서 1 ~ 3 %이며 어린이에서 더 높습니다. 사망률은 증상이 나타나는 나이에 반비례하며, 빈번한 심실 빈맥이나 실신이있는 환자 및 갑작스런 심장 마비로 사망 한 환자 중 사망률이 가장 높은 환자입니다. 예후는 갑작스런 사망의 가족력이있는 젊은 환자와 신체 활동 중 협심증 또는 호흡 곤란이있는 45 세 이상의 환자의 경우 더 심합니다. 사망은 대개 갑작스럽고 갑작스런 사망은 가장 빈번한 합병증입니다. 만성 심부전은 흔하지 않습니다. 유전 상담은 비대칭 중격 비대증이있는 환자에게 나타나며 사춘기 연령대의 성장기에 나타납니다.

치료는 기본적으로 병적 인 이완기 이완에 대한 것입니다. B 차단제 및 느린 심박수 칼슘 채널 차단제를 단독 요법으로 또는 약간의 혈관 확장 효과 (예 : 베라파밀)를 병용하거나 치료법의 기초가됩니다. 심근 수축력을 감소시키는이 약물은 심장을 확장시킵니다. 심박수를 줄이면 충전의 확장기가 길어집니다. 이 두 가지 효과는 전정 기관의 폐색을 감소시켜 심실의 확장 기능을 향상시킵니다. 심한 경우에는 부정적인 부정 동성 효과를 고려하여 disopyramide를 추가 할 수 있습니다.

예압을 감소시키는 준비제 (예 : 질산염, 이뇨제, ACE 억제제, APA II)는 심장 챔버의 크기를 줄이고 비대증 성 심근 병증의 증상을 악화시킵니다. 혈관 확장제는 유출로의 구배를 증가시키고 반사성 빈맥을 유발하여 심실의 확장기 기능을 악화시킵니다. 강성 약물 (예 : 심장 글리코 시드, 카테콜아민)은 부정맥을 일으킬 수있는 이완기 혈압을 감소시키지 않으면 서 유출 경로의 방해를 악화시킵니다.

ECG 및 24 시간 보행 모니터링에 의해 확인하는 경우, 실신, 심장 정지 및 부정맥의 경우에, 형 심장 제세 동기 또는 부정맥 치료 행위의 주입을 고려할 필요가있다. 비대증 성 심근 병증 환자는 감염성 심내막염의 항생제 예방을 권장합니다. 많은 경우에 급사가 발생하기 때문에 스포츠 참여는 금기입니다.

비대증 성 심근 병증에서의 팽창 및 침체 단계에서의 치료는 수축기 기능 장애가있는 비대성 심근 병증의 치료와 동일한 방식으로 수행됩니다.

중격 비대증과 유출 경로의 막힘이 중대한 증상을 일으키는 경우, 치료에도 불구하고 외과 적 개입이 필요합니다. 에틸 알코올을 사용한 카테터 절제는 항상 효과적이지는 않지만 점점 많이 사용되고 있습니다. 외과 septal myotomy 또는 myomectomy 증상을보다 안정적으로 줄일 수 있지만 기대 수명을 증가하지 않습니다.