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Megaloblastic 빈혈 : 원인, 증상, 진단, 치료

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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Megaloblastic 빈혈은 비타민 B 12 와 엽산 결핍의 결과입니다 . 비효율적 인 조혈은 모든 세포주에 영향을 주지만, 특히 적혈구에 영향을줍니다. 진단은 적혈구 빈혈 및 부동 세포 poikilocytosis 큰 타원형 적혈구 (makroovalotsity) hypersegmentation 호중구 및 reticulocytopenia 결정된다 피 전체적인 분석, 말초 혈 도말 표본에 기초한다. 치료는 근본적인 원인을 제거하기위한 것입니다.

거대 세포는 확대 된 적혈구로 불립니다 (MCV> 95II). 거대 적혈구는 여러 가지 질병에서 발견되며, 그 중 많은 것은 거대 거대 결장 증 및 빈혈 발생과 관련이 없습니다. 대 식세포 증은 거대 세포 또는 다른 확대 된 적혈구에 의해 유발 될 수 있습니다. Megaloblasts는 응축되지 않은 염색질을 포함하는 적혈구의 큰 핵 생성 전구체입니다. Megaloblastosis는 거대 세포 성 빈혈의 발생에 선행합니다.

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원인 거대 적아 구성 빈혈

Interoblast hemopoiesis의 가장 흔한 원인은 비타민 B 12 또는 엽산 보급의 붕괴입니다 . 다른 이유는 DNA의 합성을 방해하는 의약품 (일반적으로 세포 증식 억제제 또는 면역 억제제)의 사용과 덜 자주 대사 질환을 포함합니다. 어떤 경우에는 거대 포도상 증의 원인을 알 수 없습니다.

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병인

Megaloblast type hematopoiesis는 DNA 합성을 위반하여 큰 핵을 가진 큰 세포가 나타나게합니다. 모든 세포주에서 세포질의 성숙이 핵의 성숙을 능가하는 성숙에 장애가 있으며, 이로 인해 혈액의 변화가 일어나기 전에 골수에 거석 괴사가 나타난다. Hemopoiesis의 위반은 erythropoiesis 효과없는 만드는 골수 세포 죽음 및 간접 hyperbilirubinemia 및 hyperuricemia를 일으키는 원인이된다. 성숙의 중단은 모든 세포주에 영향을 미치기 때문에 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증의 후기 단계에서 망상 적혈구 감소증이 결정됩니다. 큰 타원형 적혈구 (매크로 ovalocytes)는 혈류에 나타납니다. 과 분화 된 다형 핵성 호중구의 특징은 형성 메커니즘이 불분명하다는 것이다.

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조짐 거대 적아 구성 빈혈

빈혈은 점진적으로 발생하며 증상이 나타날 때까지 무증상이 될 수 있습니다. 비타민 B 결핍 12은 말초 신경 병증, 급성 치매 복합 변성 포함한 신경 증상의 발현을 초래할 수있다. 엽산 결핍은 설사, 광택 염, 체중 감소를 유발할 수 있습니다.

대부분의 거대 세포 성 (MCV> 95 fl / cell) 빈혈은 규칙적입니다. 비 응집 거대 세포권 증은 다른 임상 상태에서 발생하지만 모두 명확하지는 않습니다. 빈혈은 일반적으로 거대 세포 증식에 의존하지 않는 기작에 의해 발달합니다. 적혈구 막의 과다로 인한 거대 세포 증은 만성 간 질환 환자에게 나타나며, 콜레스테롤의 에스테르 화가 손상됩니다. MCV가 95에서 105 95 A / 세포 인 거대 세포 증은 만성 알코올 중독에서 엽산 결핍이없는 것으로 나타났습니다. 중간 정도의 거대 구상 세포증은 재생 불량성 빈혈, 특히 회복 기간 동안 발생합니다. 거대 세포구 증은 골수이 형성 이상증에 전형적입니다. 적혈구는 골수를 빠져 나간 후 비장에서 모양이 변형되기 때문에 빈혈과는 관련이 없지만 췌장 절제술 후 거대 세포구가 관찰 될 수 있습니다.

Nemegaloblastny macrocytosis는 시험 후에 비타민 B 결핍 제외 적혈구 빈혈 환자에서 의심 12 및 엽산. 전형적인 거대 적아 구성 빈혈 전형적인 말초 혈 도말 증가 RDW, Makroovalotsity에서 누락 될 수있다. 또는 의심 mielodiplaziyu (재생 불량성 빈혈, 만성 간 질환이나 알코올 소비의 존재 예를 들어) 임상 적으로 설명 할 수없는 nemegaloblastny의 macrocytosis 필요한 세포 유전 학적 연구와 골수의 연구를 수행 할 경우 골수 형성을 제외합니다. 골수에서 megaloblasts nemegaloblastnom의 macrocytosis를 판단하지만, 골수 형성하고 종래의 얇은 필라멘트의 특성 거대 적아 구성 빈혈 다를 조밀 염색질 응축과 적혈구의 간 질환 특징 megaloblastoidnye 전구체를 표현하는 경우.

진단 거대 적아 구성 빈혈

빈혈과 거대 적혈구 지수를 가진 환자에서 거대 적아 구성 빈혈의 존재가 예상됩니다. 진단은 일반적으로 말초 혈액 도말 검사를 기반으로합니다. 빈혈의 완전한 그림으로 거대 세포권 증은 MCV> 100fl로 발생합니다. 도말 검사에서 난원 세포증, anisocytosis 및 poikilocytosis가 관찰됩니다. 적혈구의 부피 (RDW)에 의한 확산의 가치는 높습니다. Howell-Jolli 시체 (핵 조각)는 종종 발생합니다. 망상 적혈구 감소증이 결정됩니다. 과립구의 과분장 (나중에 호중구 감소증)이 일찍 발생합니다. 심한 경우에는 혈소판 감소증이 흔하며 혈소판의 크기와 모양에 차이가있을 수 있습니다. 명확하지 않은 경우 골수 검사를 수행해야합니다.

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누구에게 연락해야합니까?

치료 거대 적아 구성 빈혈

치료 시작 전에 빈혈의 원인을 밝혀야합니다. 거대 적아 구성 빈혈을 검출 할 때, 비타민 B의 결핍 가정 12 또는 엽산. 고장 데이터는, 말초 혈액 및 골수의 연구에 기초하면, 비타민 B의 레벨을 결정하는 것이 필요하다 (12) 와 엽산.

치료는 빈혈을 일으킨 원인에 달려 있습니다. 거대 세포 상태를 일으키는 약물은 복용량을 취소하거나 줄여야합니다.

치료에 대한 추가 정보

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