Portosystemic encephalopathy : 원인, 증상, 진단, 치료

Portosystemic encephalopathy는 portosystemic shunting 환자에서 발생하는 뒤집을 수있는 psychoneurological syndrome입니다. 포항 성 뇌증의 증상은 주로 정신 신경 학적 증상 (예 : 혼란, 떨림, 떨림, 혼수)입니다. 진단은 임상 징후에 근거합니다. Portosystemic 뇌증의 치료는 보통 급성 원인의 제거,식이 단백질의 제한 및 경구 용 lactulose의 투여로 이루어집니다.

"포항 성 뇌증"이라는 용어는 간장 뇌증 또는 간장 혼수 상태보다 병태 생리학을 더 잘 반영하지만, 세 용어 모두 상호 교환이 가능합니다.

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Portosystemic 뇌증의 원인

전격 성 간염은 바이러스 감염, 약물이나 독소에 의한 경우 문맥 정맥 뇌증은 개발할 수 있지만, 간경변 또는 포털 giperten - 시온을 결과 상당한 문맥 정맥 담보를 생성하는 다른 만성 질환에 더 일반적입니다. 뇌증은 문맥 및 대정 [portacaval 문합 또는 transyugulyarnoe 간내 문맥 정맥 션트 (TIPS)] 사이 문합의 생성 후, 예를 들면, 문맥 정맥 션트 후에 개발했다.

만성 간 질환 환자에서 급성 뇌증은 일반적으로 제거 될 수있는 원인에 의해 유발됩니다. 이들 중 가장 일반적인 대사성 스트레스이다 (예를 들어, 감염, 전해질 불균형, 특히 저칼륨 혈증, 탈수, 이뇨제의 사용),있는 조건 및 억제 비특이적 제제 (예, 위장관 출혈, 고단백식이 용) 부위에서 단백질의 흡수를 증가 CNS (예 : 알코올, 진정제, 진통제).

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Portosystemic 뇌증의 병태 생리

Portosystemic shunting은 간에서 무해하고 뇌, 특히 피질에 유독 한 혈류로 대사 산물을 도입합니다. 어떤 물질이 뇌에 독성 영향을 미치는지는 알려져 있지 않습니다. 암모니아는 단백질 분해의 생성물 인 중요한 역할을 담당하지만, 다른 요소 [예컨대, 대뇌 벤조디아제핀 수용체 및 감마 - 아미노 부티르산의 신경 전달 물질의 변화 (GABA)은 또한 기여할 수있다. 혈청의 방향족 아미노산 수준은 일반적으로 높고 분지 사슬 아미노산은 낮지 만 이러한 비율은 뇌증을 유발하지 않을 가능성이 높습니다.

Portosystemic 뇌증의 증상

뇌증의 증상과 증상이 진행되는 경향이 있습니다. 보통의 뇌 기능 장애가 발생할 때까지 뇌증의 징후가 내재되어 있습니다. 환자가 단순한 패턴 (예 : 별)을 재현 할 수없는 건설적인 실신은 일찍 발병합니다. 흥분과 조병 증후군이 발생할 수 있지만 반드시 그런 것은 아닙니다. 환자가 손목을 아래쪽으로 구부린 상태에서 손을 쥐고 있으면 독특한 "떨리는"떨림 (애 스터 픽스)이 나타납니다. 신경 장애는 대개 대칭입니다. 혼수 상태에서의 신경 학적 징후는 대개 양측의 반구 반구 기능 장애를 반영합니다. 뇌간 기능 장애의 징후는 종종 사망하기 몇 시간 또는 며칠 이내에 혼수 상태의 진행으로 만 진행됩니다. 뇌증의 단계에 관계없이 호흡 할 때 곰팡내 나고 달콤한 냄새 (입의 간 냄새)를 볼 수 있습니다.

Portosystemic 뇌증 진단

일반적으로 진단은 임상 데이터를 기반으로하지만 추가 검사를 통해 진단이 가능합니다. 심리 측정 연구는 뇌증의 조기 증상을 확인하는 데 도움이 될 알 수없는 정신 신경 장애를 나타낼 수 있습니다. 암모니아의 수준은 전체적으로 뇌증의 실험실 마커 역할을하지만,이 분석은 특이도 아니고 매우 민감하지도 않으며 뇌증의 중증도를 특징 지우지 않습니다. 뇌파는 보통 보통 뇌증이있는 경우에도 확산 낮은 파도 활동을 보여 주며 민감한 충분한 기술 일 수 있지만 뇌증의 초기 단계에는 특이하지 않습니다. CSF 검사는 일반적으로 필요하지 않습니다. 유일한 영구적 인 병리학 적 변화는 단백질의 적당한 증가이다.

감별 진단의 경우, 그러한 증상 (예 : 감염, 경막 하 혈종, 저혈당, 중독)을 유발할 수있는 잠재적 인 잠재적 장애가 제외되어야합니다. 포항 성 뇌증이 확인되면 진행의 원인을 명시해야합니다.

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Portosystemic 뇌증의 치료

경증의 경우 원인 제거는 대개 뇌증의 역 발병으로 이어진다. 치료의 두 번째 임무는 신체에서 독성 소화기를 제거하는 것인데, 이는 여러 가지 방법을 통해 달성됩니다. 소장은 관장으로, 또는 더 자주는 모유 환자의 탐침을 통해 먹이를 줄 수있는 락툴 로스 시럽을 섭취하여 치료해야합니다. 이 합성 이당류는 삼투 성 클렌저입니다. 또한 대장에서 pH를 낮추어 대변에서 암모니아의 형성을 감소시킵니다. 환자가 매일 2 ~ 3 배의 연약한 의자를 갖도록 초기 용량 (하루 3 ~ 30 회 구강 30 ~ 45ml)을 조정해야합니다. 또한 음식 단백질을 제거해야하며 (중등도 증상의 경우 하루 20-40g) 칼로리 부족은 섭취 나 정맥 내 탄수화물로 보상됩니다.

진정제는 뇌증을 악화 시키므로 가능한 경우 피해야합니다. 격렬한 간염으로 인해 혼수 상태에 빠지면 조심스럽게 치료하고 합병증을 예방하고 치료하는식이 요법이 생존 기회를 증가시킵니다. 고농도의 글루코 코티코이드, 수혈 교환 및 혈액 순환중인 독소를 제거하기위한 복잡한 복합 조치는 일반적으로 결과를 향상시키지 않습니다. 임상 악화는 간부전증의 급속한 발전으로 인한 것이며 환자는 간 이식으로 만 저장할 수 있습니다.

레보도파, 브로 모 크립 틴, 플루 마제 닐, 안식향산 나트륨, 분지 사슬 아미노산 수혈, 염기성 아미노산 케토 유사체 및 프로스타글란딘을 포함한 다른 치료법은 효과가 없다고 판명되었습니다. 복잡한 혈장 여과 시스템 (인공 간)을 사용한 결과는 고무적이지만 추가 연구가 필요합니다.

포항 성 뇌증 예측

만성 간 질환에서 뇌증의 원인을 제거하는 것은 대개 영구적 인 신경 학적 결과없이 역전으로 이어진다. 일부 환자, 특히 포경 수술 또는 팁을 사용하는 환자는 지속적인 약물 치료가 필요하며 돌이킬 수없는 추체 외전 장애 또는 경직성 대칭 부전증은 드물게 발생합니다. 극심한 간염이있는 코마 (4 단계 뇌병 병증)는 집중 치료에도 불구하고 80 %의 환자에서 치명적입니다. 진행성 만성 간 기능 상실과 포항 성 뇌증의 병용도 종종 치명적입니다.

Portosystemic 뇌증의 임상 단계

무대	인지 영역과 행동	신경근 기능
0 (준 임상)	무증상의인지 능력 저하	누락 된
1	수면 장애; 집중력의 위반; 우울증; 불안 또는 과민 반응	단조로운 목소리. 떨림; 나쁜 필적; 건설적인 실신
2	졸음; 방향 감각 상실; 나쁜 단기 기억; 행동 장애	운동 실조증; 구음 장애; "떨리는"진 동; 자동문 (하품, 깜박임, 빨기)
3	졸음; 의식의 혼란; 기억 상실증; 분노; 편집증 또는 다른 이상한 행동	안진 증; 뻣뻣한 근육; 과도한 또는 hyporeflexia
4	혼수 상태	연장 된 학생; oculocephalic 또는 oculovestibular 반사; 신비한 포즈

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