진행성 다 병성 백질 뇌증 : 원인, 증상, 진단, 치료

진행성 다 병성 백질 뇌증 (피질 후 뇌병증)은 면역 결핍 상태에서 발생하는 중추 신경계의 느린 바이러스 감염입니다. 이 질환으로 인해 중추 신경계의 아 급성 진행성 탈수 초, 다발성 신경 학적 결손 및 사망 (보통 1 년 이내)이 초래됩니다. 진단은 조영 증강 또는 MPT를 포함한 CT 데이터뿐만 아니라 PCR CSF 결과를 기반으로합니다. 치료는 증상이 있습니다.

ICD-10 코드

A81.2. 진행성 다 병성 백질 뇌증.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 역학

병원균의 출처는 사람입니다. 전염 경로는 충분히 연구되지 않았으므로 원인 물질이 공기 및 대변으로 전달 될 수 있다고 믿어진다. 대부분의 경우 감염은 증상이 없습니다. 항체는 인구의 80-100 %에서 발견되었습니다.

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진행성 다 병성 백질 뇌증의 원인은 무엇입니까?

PML은 JC 바이러스 가족에 의해 발생 Papovaviridae, 종류 폴리오. 바이러스의 게놈은 링 RNA로 표시됩니다. 진행성 다 초점 백색질 뇌증의 원인 (PMLE), 가장 가능성이 보통 어린 시절에 몸을 입력하고 신장 및 다른 기관과 조직 (예를 들어, 중추 신경계 단핵 세포)에서 휴면 남아 papovavirus 가족의 JC 바이러스의 인구에 널리 재 활성화. 재 활성화 된 바이러스는 희소 돌기 아교 세포에 향성이있다. 대부분의 경우는 AIDS (가장 일반적인 위험 인자), 림프 및 골수 증식 (백혈병, 림프종), 또는 (예 : 비스 코트 - 올드리치 증후군, 장기 이식 등) 다른 질환 및 증상의 배경에 대해 세포 성 면역 억제를 관찰 하였다. AIDS 환자에서 진행성 다 초점 백색질 뇌증의 위험은 바이러스 부하 증가; 현재 진행성 다 초점 백색질 뇌증의 발생 빈도가 더 효과적인 항 레트로 바이러스 약물의 광범위한 확산으로 인해 감소했다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 병인

CNS 병변은 AIDS, 림프종, 백혈병, 유육종증, 결핵 및 약리학 적 면역 억제에 대한 면역 결핍증 환자에게서 발생합니다. JC 바이러스는 두드러진 신경 신경증을 나타내며 신경 아세리아 (성상 세포 및 희소 돌기 아교 세포)의 세포를 선택적으로 감염시켜 미엘린 합성을 방해합니다. 뇌 물질에서, 회색 및 백색 물질의 경계에서 최대 밀도를 갖는 뇌, 몸통 및 소뇌 반구에서의 탈수 초의 다중 초점이 검출된다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 증상

질병 의 발병 은 점진적입니다. 이 질병은 환자의 어색함과 서투름의 모습으로 데뷔 할 수 있으며, 그 결과 운동 장애는 편 마비가 발생할 때까지 악화된다. 대뇌 피질의 다 병소 병변은 실어증, 구음 수면 장애, 반 애견, 감각, 소뇌 및 협착 부전의 발달로 이어진다. 어떤 경우에는 횡단 성 척수염이 발생합니다. 2/3 명의 환자에서 치매, 정신 장애 및 성격 변화가 주목됩니다. 에이즈 환자는 두통과 경련이 특징입니다. 질병의 진행성 진행은 데뷔 후 보통 1 ~ 9 개월 만에 사망으로 이어진다. 과정은 점진적입니다. 진행성 다 병성 백질 뇌증 의 신경 학적 증상은 대뇌 반구의 확산 비대칭 병변을 반영합니다. 시각적, 실어증, 구음 장애의 특징적인 편 마비, 반음음 또는 다른 변화. 임상 양상에서 뇌 기능의 장애와 의식 장애가 두드러지며 심한 치매가 뒤 따른다. 진행성 다 병성 백질 뇌증은 1-6 개월 내에 치명적인 결과로 끝납니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 진단

원인 불명의 진행성 뇌 기능 장애, 특히 배경 면역 결핍 상태의 환자에서 진행성 다 병성 백혈구증을 고려해야합니다. PMLE에 찬성하여 뇌의 백색 물질에서 단일 또는 다중의 병리학 적 변화가 대조 증진 된 CT 또는 MRI에서 나타났습니다. T2 강조 영상에서 백질의 강도가 증가 된 신호가 감지되고 병리학 적으로 변경된 초점의 5-15 %에서 주변부에 대비가 축적됩니다. CT 스캔은 대개 콘트라스트가 축적되지 않는 감소 된 밀도의 여러 비대칭 초점을 식별합니다. KTMRT의 특징적인 변화와 함께 PCR을 사용하여 CSF에서 JC 바이러스 항원을 검출하면 진행성 다 병성 백질 뇌증의 진단을 확인할 수 있습니다. 표준 CSF 연구에서는 종종 변화가 없으며 혈청 학적 연구는 유익하지 않습니다. 때로는 감별 진단을 위해 정위 뇌 생검이 수행되지만, 거의 정당화되지는 않습니다.

CT와 MRI는 뇌의 하얀 물질에서 감소 된 밀도의 초점을 밝혀줍니다. 뇌 조직의 생검에서 바이러스 입자 (전자 현미경)가 검출되고, 바이러스 항원은 면역 세포 화학적으로 바이러스 게놈 (PCR 방법)으로 검출된다. 영장류 세포의 배양에서 JC 바이러스가 증식합니다.

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진행성 다 병성 백질 뇌증의 치료

진행성 다 병성 백질 뇌증의 효과적인 치료는 없다. 치료는 증상이 있습니다. 시드 포비 르 (Cidofovir) 및 기타 항 바이러스제는 임상 실험 중이며, 분명히 원하는 결과를주지 못합니다. HIV 감염 환자는 공격적인 항 레트로 바이러스 요법으로 나타나 바이러스 성 부하 감소로 인해 진행성 다 병성 백질 뇌증 환자의 예후를 개선합니다.