말단 비대증과 거만증의 원인과 병인

대다수의 경우가 산발적이지만 가족의 말단 비대증의 사례가 설명되었습니다.

XIX 세기 말엽에 뇌하수체 증후군에 대한 이론이 제시되었습니다. 그 결과, 대규모 임상 물질에 관한 주로 국내 연구자들은 질병 발생에있어 뇌하수체의 예외적 역할에 대한 지역 주의적 개념의 불일치를 보여 주었다. 그것의 발달에있는 1 차 역할이 두뇌의 틈새 다른 부분에있는 1 차 병리학 변화에 의해한다 증명되었다.

말단 비대증의 특징은 성장 호르몬 분비 증가입니다. 그러나 혈액 내 내용물과 질병 활동의 임상 적 징후 사이에는 항상 직접적인 상관 관계가있는 것은 아닙니다. 말단 비대증 환자의 혈청에서 성장 호르몬의 거의 또는 정상 수준의 경우, 5 ~ 8 % 대 인해 높은 생물학적 활성을 가지고 성장 호르몬의 특정 형태의 함량이 상대적으로 증가, 단독으로 증가 IGF 수준으로, 뚜렷한있다.

골격 또는 기관의 개별 부분의 증가에 의해 나타나는 부분 또는 부분 말단 비대증은 일반적으로 과도한 성장 호르몬 분비와 관련이없고 내재적 인 국소 조직 과민증이다.

문헌은 말단 비대증의 진행과 직접적 또는 간접적 인 관계가있는 병리학 적 및 생리 학적 조건을 광범위하게 기술하고있다. 이러한 심리 정서적 스트레스, 잦은 임신, 출산, 낙태, 폐경 및 사후 거세 증후군은 vnegipofizarnye 뇌종양, 뇌진탕 머리 손상, 중추 신경계의 특정와 비특이적 감염 프로세스의 영향을 포함한다.

따라서, 말단 비대증 증후군의 원인은 성장 호르몬 및 뇌하수체 기능의 세포 증식의 자극 선도 시상 또는 CNS의 상부 부분의 주요 병태 일 수있다; somatotropic 호르몬 또는 그것의 활동적인 모양의 자치적인 과분비를 가진 뇌하수체에있는 종양 과정의 1 차적인 발달; osteoarticular기구의 성장에 직접 영향을 미치는 혈액 내용이나 IGF의 활동 증가; 말초 조직의 성장 호르몬 또는 IRP의 작용에 대한 증가 된 민감성; 소마 트로픽 호르몬 또는 STG 방출 인자를 분비하는 종양 및 폐, 위, 내장, 난소의 다른 장기 및 조직에 이소성이다.

검시

말단 비대증 및 거대증의 주요 원인이 경우에 케이스로부터 변동 비율 어느 somatotrofov 및 somatotropin- 프로락틴 세포의 뇌하수체 선종이다. Acidophilic 세포 선종 (과 풍부한 입상 slabogranulirovannye) 및 chromophobe 선종 : STH을 생산하는 뇌하수체 선종의 두 가지 유형이 있습니다. 아주 드물게 somatotropinomas는 oncocyte 세포 종양입니다.

Acidophilic - cellular adenoma는 캡소 또는 2가 양성 종양으로 보통 호산 구성으로 이루어지며 대형 발색 성 세포 또는 전이 형태가 혼합 된 경우는 적습니다. 종양 세포는 풍부한 혈관 간질에 의해 분리 된 가닥과 들판을 형성합니다. 그들은 광학 현미경의 수준에서 확인되며, 직경이 300-400 nm 인 분비 과립이있는 somatotrophs와 같이 초음파 조직 및 면역 세포 화학적으로 확인됩니다. 일부 세포는 큰 nucleoli, 집중적으로 발달 된 소포체, 높은 분비 활동을 반영하는 소수의 분비 과립을 포함합니다.

Chromophobic 뇌하수체 선종은 평균 5 %의 환자에서 말단 비대증 또는 거만증의 발병을 일으 킵니다. 그들은 약하게 과립 화 된 종양을 의미합니다. 그것들을 형성하는 세포는 덜 친 산성이고, 세포질은 거의 없으며 전자적으로 조밀 한 껍질과 perigranular 유정이있는 지름이 80-200 nm의 작은 수의 전자적으로 조밀 한 과립이있다. 세포핵은 소형이며 핵산을 포함합니다. 가장 큰 세포는 많은 수의 분비 과립을 포함하지만, 친 유성 선종보다 적습니다. 고체 또는 소구 구조물의 염색체 성 선종은 뇌하수체의 하부 측면을 차지합니다. TTG 생산 세포의 초 미세 구조 특징을 가진 발색 성 선종이 분비와 성장 호르몬 인 경우 말단 비대증의 발달의 기초가됩니다.

때문에 시상 하부 뇌하수체의 GH-RH의 과다 분비로 말단 비대증과 거 인증을 가진 일부 환자에서 확산 또는 다 초점 증식 유산균 세포를 발생한다. 말단 비대증은 성장 호르몬 또는 뇌하수체 전엽의 somatotrofy을 자극하는 성장 호르몬-RH, 하나를 생산하는 작은 섬 세포 종양과 다른 현지화 apudoma 환자에서 개발할 수 있습니다. 때로는 paracrine 효과가있어 종양 세포 자체에서 신체 성 호르몬의 형성을 자극합니다. STG-RG는 또한 시상 하부의 신경절 세포, 난소 세포 및 편평 세포 폐암, 기관지 카르시 노이드에 의해 생성된다 .

말단 비대증 환자의 약 50 %는 결절성 갑상선이 확대되어 있는데, 이것은 종양 세포에 의한 TSH의 과다 생산 때문일 수 있습니다.

말단 비대증과 거만증을 가진 환자는 실질 조직의 비대 및 섬유 조직의 과도한 성장으로 인해 비장 비대증을 보인다. 다수의 환자에서 부신 땀샘의 비대는 종양 세포 및 파라 - 선종 성 뇌하수체 조직 모두에 의한 ACTH의 과잉 생산과 관련이있다. 뼈의 성장과 병리학 적 변화는 골아 세포의 높은 기능적 활동 때문입니다. 이 병의 말기에는 파젯 병의 변화와 유사 합니다.

말단 비대증 환자는 용종 및 장암의 위험 그룹에 속합니다. 그들은 50 % 이상의 환자에서 발견되며 대장 용종의 폴립의 외부 마커 인 피부 발진 (papillomatosis)과 합병됩니다.