파제트병

파제트병(동의어: 유방외 파제트병, 표피세포외선암)은 상피내암으로, 일반적으로 유두 주변이나 유선의 유두에 국소적으로 발생하며, 생식기 부위와 겨드랑이에 발생하는 경우는 드뭅니다.

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파제트병의 원인과 병인

파제트병은 전암성 질환입니다. 유방 외 병변은 땀샘암과 관련이 있는 것으로 여겨집니다. 유선 병변은 유방암의 전이로 간주됩니다. 파제트병은 외상, 흉터 변화, 그리고 기타 내인성 및 외인성 요인에 의해 유발될 수 있습니다.

조직병리학

극세포증, 유두종증, 극세포 다형성, 이스젯 세포(밝은 세포질과 옅은 염색 또는 과색소성 핵을 가진 큰 세포) 존재가 관찰됩니다. 이 세포들은 세포 간 연결이 부족합니다. 진피에서 염증 반응이 관찰되며, 주로 림프구, 형질세포, 그리고 소수의 비만세포로 구성됩니다.

병태생리학

표피의 신선한 세포에서는 표피 돌기가 신장되고 확장되는 극세포증이 나타나고, 오래된 세포에서는 표피가 얇아집니다. 상피 세포 중 파제트 세포가 존재하는 것이 특징적입니다. 파제트 세포는 크고 가교가 없으며, 가벼운 세포질과 큰 핵을 가지고 있습니다. 파제트 세포는 일반적으로 표피 기저층에 많이 존재하며, 기저층의 무질서를 유발합니다. 일반적으로 종양 세포는 진피로 침투하지 않습니다. 파제트 세포가 많으면 세포를 형성하여 표피 세포를 변위시키고 변형시킵니다. 글리코겐, 중성 글리코사미노글리칸, 그리고 시알로뮤신과 같은 물질이 세포질에서 검출됩니다. 일부 세포는 이웃 멜라닌 세포에서 침투한 멜라닌을 함유할 수 있지만, 파제트 세포 자체는 DOPA 음성입니다.

진피의 유두층에서 다양한 강도의 염증성 침윤이 관찰됩니다. 표피의 유관 근처에서는 비정형 세포의 세포끈이 관찰되는 경우가 있습니다. 전자현미경 검사 결과, 파제트 세포는 분화가 잘 되지 않고 데스모솜과 미세융모를 가지고 있는 것으로 나타났습니다. 이 사진은 아포크린샘이나 에크린샘의 유관 상피세포 구조와 유사합니다. 조직화학적으로 이 세포들에서 아포크린 분화의 징후가 관찰되었습니다.

유방외 형태의 파제트병의 병리조직학적 변화는 유선 내에 국한된 경우의 변화와 유사합니다.

조직유전학적으로 유선 국소화 파제트병은 유관암 세포뿐만 아니라 변형된 아포크린샘 암종과도 관련이 있습니다. 유선외 국소화의 경우, 표피 내 부속기 세포의 이소성 위치로 인해 모낭과 아포크린샘의 누두부 세포에서 종양이 발생할 수 있습니다.

미생물성 습진, 옴, 원발성 매독, 만성 농피증, 표재성 칸디다증, 기저세포종, 진균성 진균증, 신경피부염, 헤르페스 감염, 흑색종과의 감별 진단이 필요합니다. 파제트병은 공포상 상피세포가 검출될 수 있는 보웬병과 감별해야 합니다. 그러나 보웬병과 달리 파제트세포는 세포간 연결고리가 없고 PAS 양성 물질과 시알로뮤신을 함유하고 있어 톨루이딘 블루와 티오닌으로 염색 시 이염색을 보입니다. 또한, 보웬병에서는 파제트병과 달리 거대 다핵 상피세포 내부에 핵 덩어리가 형성되고 각화이상 현상이 관찰됩니다. 파제트병은 종양 세포가 진피를 관통한다는 점에서 파제토이드 악성 흑색종과 다릅니다. 일부 악성 흑색종 세포는 소량의 멜라닌을 함유하고 있으며 단일클론 항체 HMB-45와 양성 반응을 보입니다.

파제트병의 증상

파제트병은 일반적으로 40세 이상의 사람들, 주로 여성에게 발생합니다.

이 질환은 습진과 유사한 박리성 병변으로 시작됩니다. 병변의 윤곽은 불규칙하고 다환형입니다. 수개월 또는 수년에 걸쳐 병변의 크기가 커지고, 침윤이 심해지며, 특히 가장자리에서 압착이 더욱 뚜렷해집니다. 미란이 형성되고, 장액성 혈성 가피로 덮여 있으며, 제거 후 촉촉하고 과립상이며 약간 출혈이 있는 표면이 보입니다. 중심부에 흉터가 관찰될 수 있으며, 이로 인해 경우에 따라 유두가 함몰됩니다. 유방외 파제트병 환자는 다른 부위에 악성 종양이 있을 수 있습니다. 유방외 파제트병의 임상 양상은 건선, 제한성 습진 또는 보웬병과 유사할 수 있습니다.

병변의 전형적인 위치는 유두 유륜이며, 훨씬 드물게는 생식기, 회음부, 복부, 겨드랑이 등 다른 피부 부위에도 발생합니다. 유선의 편측 병변이 특징적입니다. 파제트병은 유선 유두의 발적과 거의 눈에 띄지 않는 박리로 시작됩니다. 이후 삼출성 증상이 나타나며, 가벼운 진물과 가려움증이 동반됩니다. 병변의 윤곽은 종종 불규칙하고 다환형이며, 매우 느리게 확장되어 유륜을 넘어갑니다. 병변은 습진과 유사합니다. 시간이 지남에 따라(수개월, 수년) 병변의 가장자리는 치밀해지고, 표면은 장액성 혈성 딱지로 덮입니다. 딱지를 제거하면 (식물성 식물로 인해) 촉촉하고 약간 출혈이 있는 표면이 드러납니다.

그 결과, 유두는 완전히 사라질 때까지 안쪽으로 당겨집니다. 촉진 시 종양과 유사한 조직 압박과 국소 림프절 비대가 관찰됩니다. 가려움, 작열감, 통증이 다양한 정도로 나타납니다.

유방외 국소화에서 파제트병은 항문생식기 부위에 위치하며 임상적으로 높은 다형성을 보입니다. 병변은 점차 주변 피부 부위로 확산될 수 있습니다.

파제트병 치료

파제트병은 수술 및/또는 방사선 치료로 치료합니다.