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파젯 병의 원인과 병인
Paget의 질병은 전암 상태를 나타냅니다. 유방 외 형태는 땀샘의 암종과 관련이 있다고합니다. 유방 땀샘 영역의 초점은 지속적인 유방암에 의한 전이로 간주됩니다. Paget 씨 병의 자극 요인은 외상, 흉터 변화 및 기타 외인성 및 외인성 요인 일 수 있습니다.
조직 병리학
표시됨 acanthosis, 유두종, 다형 가시 세포, 세포 isdzhetovyh 존재 (담색 세포질 염색 또는 담색주는 하이퍼 대형 핵 세포). 세포는 세포 간 결합이 없습니다. 진피에서는 주로 림프구, 혈장 및 소수의 비만 세포로 구성된 염증 반응이 관찰됩니다.
Patomorphology
표피의 신생 요소 - 연골 형성과 표피 성장의 확장을 가진 표피 증식에서 오래된 요소는 표피를 얇게 만든다. 특징적으로, Paget 세포의 상피 세포 중 - 가벼운 세포질과 큰 핵이있는 다리 세포가없는 대형. 그들은 일반적으로 표피의 기저층에서 특히 많으며, 그것의 해체를 유발합니다. 일반적으로 종양 세포는 진피에 침투하지 않습니다. Paget 세포가 많으면 세포를 형성하여 표피 세포를 밀어 변형시킵니다. 그들의 세포질에서 글리코겐, 중성 글리코 사 미노 글리 칸 및 시알로 뮤신 유형의 물질이 검출된다. 일부 세포에는 멜라닌이 들어있을 수 있습니다. 멜라닌은 인접한 멜라닌 세포로부터 침투하며 Peget 세포 자체는 도파민입니다.
진피의 유두층에는 염증성 침윤이 다양하게 나타납니다. 우유 표피 근처의 표피에서는 비정형 세포의 세포 가닥이 결정되기도합니다. 전자 현미경으로 Paget 세포가 약간 분화되고, desmosomes과 microvilli가 있음이 밝혀졌습니다. 유사한 패턴은 아포크린 또는 엑 크린 땀샘의 덕트의 상피 세포의 구조와 유사하다. 조직 화학적으로이 세포들은 아포크린 분화의 징후를 보였다.
유방 외 형태의 파젯 병의 병리 조직 학적 변화는 유선의 국소화와 유사합니다.
조직 학적으로 유방암 국소화의 파제 병은 유방암 세포뿐만 아니라 변형 된 아포크린 땀샘의 암종과 관련이 있습니다. 유방 외편화로 인해, 부고환의 부고환의 이소성 위치와 관련하여 모낭의 비정상적인 부위의 세포 및 아포크린 땀샘에서 종양이 발생할 수 있습니다.
감별 진단 미생물 습진, 옴 차) 매독, 만성 표재성 칸디다증 농피증, 기저 세포 암종, 균 상식 fungoid, 신경성 헤르페스 감염, 흑색으로 이루어져야한다. 파 겟병의 분화는 보웬 병 (Bowen 's disease)에서 나타나며, 공막 상피 세포가 또한 검출 될 수 있습니다. 그러나 후자의 세포와는 달리 파 제트 간 다리를 가지고 PAS 양성 물질을 포함하고 파란색 톨루이딘과 티오 닌 염색 할 때 metachromasia을 제공 sialomutsinov하지 않습니다. 또한, 파 제트 병 뭉침 달리 보웬 병은, 다핵 거대 상피 세포뿐만 아니라 dyskeratosis의 현상에서 핵을 관찰했다. Pagetoid 악성 흑색 종에서, Paget의 질병은 종양 세포가 진피를 관통한다는 사실로 특징 지어집니다. 악성 흑색 종의 일부 세포에는 멜라닌이 적고 단일 클론 항체 HMB-45와 양성 반응을 보입니다.
Paget의 질병의 증상
파젯 병은 대개 여성에서 주로 40 세 이상인 여성에게서 발생합니다.
이 병은 제한된 반점이있는 병변으로 시작하여 벗겨 내고 습진과 닮았습니다. 초점의 윤곽선이 잘못되어 다환 적입니다. 제거가있는 약간 표면 출혈, 눈에 보이는 젖은, 세분화 된 후 몇 달 또는 몇 년 이내에, 난로 증가에 담가서 부드럽게 증가의 크기는, 씰, 특히 장 액성 - 피 묻은 빵 껍질로 덮여 가장자리를 형성 침식에서 더 뚜렷해진다. 센터에서는 흉터가 생길 수 있으며, 그 결과 유두가 그려지는 경우가 있습니다. 유방 외 형태의 페이 젯병 환자에서 다른 부위의 악성 종양이 관찰 될 수 있습니다. Paget 질환의 유방 외편 국소화에 대한 임상 적 양상은 건선, 제한된 습진 또는 Bowen 병과 유사 할 수 있습니다.
병변의 전형적인 위치는 젖꼭지의 후광이며, 피부의 다른 부분 (생식기, 회음부, 복부, 겨드랑이 충치)이 훨씬 적습니다. 유선의 한쪽 병변이 특징적입니다. Paget의 질병은 빨갛게, 유방의 젖꼭지의 거의 눈에 띄지 않는 필링으로 시작됩니다. 그런 다음 삼출성 현상이 쉽게 느껴질 정도로 가렵다. 병변의 윤곽은 불규칙하고 다환 적이며, 그 영역은 매우 천천히 넓어 져 젖꼭지 원을 넘어 확장됩니다. 병변은 습진과 비슷합니다. 시간이 지남에 따라 (몇 년, 몇 년) 초점의 가장자리가 고밀도가되고, 표면은 혈청 피의 껍질로 덮여 있습니다. 크러스트를 제거한 후, 촉촉하고 세분화 된 (식물로 인해) 약간 피가 나는 표면이 발견됩니다.
결과적으로 젖꼭지가 완전히 사라질 때까지 젖꼭지가 깊숙이 수축합니다. 촉진은 조직의 종양과 같은 치밀화 및 국소 림프절의 증가를 나타낸다. 다양한 정도의 가려움증, 타박상 및 아픔.
유방 외편화의 경우, 파젯 병은 원시 유전 지역에 위치하고 있으며 임상 적으로 큰 다형성으로 나타납니다. 초점은 서서히 근처의 피부 부위로 퍼질 수 있습니다.
파젯 병 치료
파젯 병은 수술 및 / 또는 방사선 요법으로 치료됩니다.